口乾、眼乾、疲倦與關節痠痛，是門診中相當常見的主訴。對許多民眾而言，這些症狀可能只是生活壓力、睡眠不足、年齡變化、藥物副作用或環境因素所致；但對部分患者而言，這些表現也可能來自同一種全身性自體免疫疾病：「修格蘭氏病（Sjögren’s disease）」，亦即大眾較熟悉的「乾燥症」[1-4]。並非所有自覺乾燥都等於修格蘭氏病。乾眼與口乾在高齡族群並不少見，常見原因包括藥物副作用、糖尿病、焦慮、睡眠時張口呼吸、停經相關變化、頭頸部放射治療後變化，以及其他眼表或口腔疾病。因此，本文之目的並不是讓讀者自行「對號入座」，而是提醒大家：若乾燥症狀持續、合併疲倦或其他全身性表現，應由醫師進一步判斷是否需要接受修格蘭氏病的相關評估[5-8]。

    本文所討論的「修格蘭氏病」是一種主要影響淚腺與唾液腺等外分泌腺體、但也可能累及全身多器官的慢性「自體免疫疾病」。其典型表現為淚腺與唾液腺功能下降，導致眼乾與口乾；然而，既然本質是全身性自體免疫疾病，修格蘭氏病的影響可不限於「乾燥」本身，部分患者可出現關節、肺、腎、神經系統或血液系統的全身性病變，甚至可能伴隨淋巴瘤風險增加[2, 4, 9]

一、從「修格蘭氏症候群」到「修格蘭氏病」

    過去醫學界長期使用「修格蘭氏症候群（Sjögren’s syndrome）」一詞。不過，近年的國際共識已傾向建議可使用「修格蘭氏病（Sjögren’s disease）」，以凸顯其為具有明確免疫病理機轉的獨立疾病，而不只是若干症狀的集合。此一命名調整，也反映出病友與學界希望減少外界將此病低估為只是口乾、眼乾。目前在臨床實務與論文中，舊稱與新稱仍並存[4]。傳統上，臨床常將修格蘭氏病區分為「原發性」與「繼發性」兩類；但近年觀點逐漸強調，即使患者同時合併類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡或其他重大之自體免疫疾病，修格蘭氏病本身仍應被視為一個值得獨立辨識、診斷與治療的疾病，而不宜僅視為附屬於其他自體免疫疾病下的繼發性表現[4]。

二、症狀不只是口乾與眼乾

    修格蘭氏病最典型的症狀是口乾與眼乾。口乾可能表現為需要頻繁喝水、吃乾硬食物時吞嚥困難、夜間起床喝水，甚至反覆蛀牙、牙周病或口腔黏膜不適。眼乾則常表現為乾澀、灼熱、異物感、視力波動，或必須反覆點人工淚液[2, 3, 10]。然而，乾燥並非唯一重點。許多患者同時受到疲倦、關節痛、肌肉痠痛與晨間僵硬困擾。臨床上，疲倦往往是病人最難以承受、也最影響生活品質的症狀之一。這些表現有時與一般生活疲勞相似，因此容易延誤就醫或被低估[2, 10]。

三、它是全身性自體免疫疾病

    修格蘭氏病雖以腺體病變為主要特徵，但部分患者會出現腺體外表現。可能發生之器官受累包括非侵蝕性關節炎、皮膚血管炎、周邊神經病變、慢性氣道或間質性肺病，以及腎小管間質性腎炎。臨床上若患者除乾燥外，還合併紫斑、活動時呼吸困難、四肢麻木、低血鉀、反覆腎結石，或其他腎功能異常，通常應進一步評估是否存在全身性侵犯[2, 4, 9, 10]。此外，修格蘭氏病患者的淋巴瘤風險可高於一般人；反覆或持續性唾液線腫大、觸知性紫斑、冷凝球蛋白血症、補體偏低及持續性淋巴結腫大，均屬較高風險線索，需要更密切追蹤[2, 4]。

四、不是所有乾燥都要懷疑修格蘭氏病

    對一般民眾而言，更務實的訊息是：若只是偶爾乾燥、與熬夜、空氣乾燥、暫時性脫水或是某些特定藥物使用有關，則未必代表免疫疾病；但若症狀持續數週至數月，已影響進食、閱讀、工作或睡眠，或者同時合併疲倦、關節痛、反覆唾液線腫大、紫斑、麻木或抽血異常，便應由醫師進一步評估[5-7]。

五、修格蘭氏病如何診斷？

    修格蘭氏病的診斷，不能只依賴患者主觀感覺到的乾燥症狀。臨床上通常需要綜合病史、理學檢查、抽血、自體抗體、眼科檢查、唾液分泌測試，以及必要時的唇唾液腺切片結果。目前最常引用的是 2016 年「美國風濕病學會／歐洲抗風濕病聯盟（ACR/EULAR）分類標準」[1]。需要注意的是，這是一套分類標準（classification criteria），此標準設計之原始目的在於研究與臨床試驗收案；臨床上雖具有高度參考價值，但仍須由醫師結合整體表現判斷，不能簡化為只要分數到了就自動確診，也不能做為臨床上診斷與治療的唯一依據[1, 11]。臨床上，醫師也必須鑑別其他會造成類似表現的疾病，例如慢性病毒感染、IgG4 相關疾病，或頭頸部放射治療後造成的腺體受損。

六、為什麼會得到修格蘭氏病？

    目前普遍認為，修格蘭氏病並非由單一原因引起，而是遺傳體質、環境因子、先天與後天免疫失衡共同作用的結果。研究顯示，某些基因型以及與干擾素訊號相關的免疫基因，與修格蘭氏病風險增加有關；其發生機制也涉及先天免疫啟動、B 細胞異常活化、自體抗體生成，以及腺體局部微環境的慢性發炎[3, 12]。此外，女性明顯較男性常見，這可能與性荷爾蒙、X 染色體相關免疫調控及先天免疫反應差異有關。某些病毒感染也被認為可能扮演誘發或放大免疫異常的角色，但目前並無任何單一感染可被視為唯一病因。

七、治療重點：症狀控制與器官保護

    截至目前，修格蘭氏病的治療仍以分層處理症狀、監測器官侵犯並在需要時控制免疫發炎為原則。2019 年 EULAR 建議強調，治療目標不只是改善主觀乾燥，而是依據患者的症狀負擔與全身性病變程度，進行個別化管理[2, 13]。

    在口乾方面，基礎處置包括適當補充水分、維持口腔衛生、定期牙科追蹤，並可視需要使用口腔潤滑產品。部分患者在醫師評估後，可考慮使用促進腺體分泌的口服藥物，例如毒蕈鹼受體致效劑（muscarinic agonist，如 pilocarpine 與 cevimeline）；但這類藥物也可能引起流汗、心悸或腸胃不適，未必適合所有患者，仍須個別評估。在眼乾方面，第一線通常是人工淚液；若有較明顯的眼表發炎，眼科醫師可能考慮進一步的局部治療。對於合併關節痛、皮膚症狀或部分全身性表現的患者，羥氯喹（hydroxychloroquine）仍是常用藥物之一，但其對單純口乾、眼乾與疲倦的改善效果有限；若有肺、腎、神經系統或血管炎等器官侵犯，則可能需要類固醇及其他免疫抑制劑[2, 10]。

八、最新治療進展

    過去多年，修格蘭氏病的新藥研發屢屢受挫，原因之一在於早期臨床試驗對疾病異質性的掌握有限。近年隨著疾病活動度評估工具與致病機轉理解的進步，多項標靶治療開始展現療效成果[4, 10, 14, 15]。在這些具潛力的新興治療中，較受關注的方向之一，是針對 B 細胞異常活化與存活的調控，代表性藥物為抗 BAFF 受體單株抗體 ianalumab。根據 2025 年公布的兩項全球第三期試驗結果，ianalumab 已達主要終點，並顯示可改善疾病活動度。另一個值得注意的研究方向，則是降低循環中相關的自體抗體，代表性藥物為 FcRn 抑制劑 nipocalimab；第二期試驗顯示，其可降低中重度修格蘭氏病患者的疾病活動度。不過，這類藥物目前仍屬新興治療，其正式核准、實際臨床定位，以及是否能成為標準治療的一部分，仍有待後續研究、法規審查與更完整的長期資料。整體而言，修格蘭氏病治療正由單純症狀控制逐步轉向，未來可望以更精細的免疫分層與精準治療為目標演進；但在目前階段，臨床照護的核心仍是：正確診斷、持續追蹤、及早辨識器官侵犯並妥善控制症狀[2, 10]。

九、結語

    修格蘭氏病並非單純的口乾、眼乾，而是一種可能影響全身多個器官的慢性自體免疫疾病；但同樣重要的是，並非所有乾燥症狀都代表修格蘭氏病。對大多數民眾而言，最重要的並不是自行下診斷，而是理解哪些情況可能只是其他常見因素影響下的乾燥，哪些情況則值得接受進一步的專業評估。若乾燥症狀持續存在，已影響日常生活，甚至同時合併疲倦、關節痛、腮腺腫大、紫斑、麻木或抽血異常，建議及早就醫，由風濕免疫科醫師結合眼科、牙科或耳鼻喉科進行必要檢查與整體判斷[1, 2, 7]。隨著疾病命名、病理機轉與標靶藥物研發持續進展，修格蘭氏病的診療正逐步邁向更精準的時代；然而在目前階段，對患者最重要的仍是正確認識疾病、規律追蹤、及早辨識器官侵犯，並在跨科合作下接受適當治療與長期照護。

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