「醫生,我早上起來耳朵突然聽不到了……」「人家跟我說我是耳中風,我都沒有三高怎麼會中風?」「我是不是腦部有問題?會不會以後都聽不到了?」

    臨床上常常遇到這樣主訴的患者,在做了聽力檢查以後發現聽力下降了,是為「突發性耳聾」,也是俗稱的「耳中風」,患者往往對於致病成因以及治療預後很擔憂。患者或家屬聽到「耳中風」往往很焦慮,事實上「耳中風」跟一般腦中風不同。所謂的「耳中風」或「突發性耳聾」在醫學上是指「突發性感音神經性聽損」:患者在三天內、發生連續三個以上的頻率、大於三十分貝以上之急性感音神經性聽損。突發性耳聾的診斷,主要依據聽力檢查結果來診斷。

突發性耳聾的流行病學與臨床症狀

    突發性耳聾的年發生率估計約每十萬人有 5-30人,以 40-60歲左右個案最常見,但此病在各年齡層都可能發生,男女比率相近。患者的聽損程度可能為輕度、中度、重度、極重度等各程度皆有,可能影響低頻、中頻、高頻等各個頻率,以單側聽損為主,僅不到 2%左右患者表現雙側聽損。據統計,約 8成左右患者同時合併有耳鳴、約 3成左右可能同時合併眩暈等症狀,其餘常見主訴包含耳悶脹感、麻痺感等。

突發性耳聾的致病成因

    發生突發性耳聾可能的成因眾多,它可以是單一疾病,也可能是身體其他全身性疾病的表現之一;目前臨床上僅 5-10%左右的個案能找得到致病成因。由於人類內耳組織無法取得,因此這類病人內耳的疾病生理難以被研究,目前推測造成突發性耳聾可能的成因主要有下列幾種:

1.病毒感染

    過去有學者從世代研究及流行病學資料推測,突發性耳聾可能與腮腺炎病毒或帶狀皰疹病毒相關。也有文獻報導可能與流感病毒、愛潑斯坦-巴爾病毒(Epstein-Barr virus, EBV)、單純皰疹病毒、巨細胞病毒等之近期感染有關。以及近日SARS-CoV-2感染後突發性耳聾之患者數量增加,患者的磁振攝影也顯示內耳有發炎情形。然而,在綜合過去各個研究的血清學檢驗結果及組織病理學結果等,仍無法有明確結論說明病毒感染導致突發性耳聾之致病機轉。

2.血管阻塞

    人類的耳蝸是由細小的終端血流供應,因此內耳的微循環障礙(包含動脈粥狀硬化、血栓阻塞、血管痙攣等)也被提出可能是引起突發性耳聾的成因之一。在動物模式研究中發現,誘發耳蝸局部缺血將導致急性聽力下降,然而,目前仍缺乏在人類顳骨組織病理學上的證據支持。此外,在一份統合分析報告指出,發生突發性耳聾患者後續發生中風事件的相對風險約 1.42倍,而與後續發生心肌梗塞的事件無顯著關聯性。

3.自體免疫疾病

    目前已知有部分的自體免疫疾病也會表現感音神經性聽損,如類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、韋格納肉芽腫病、結節性多動脈炎及貝賽氏病等。而「自體免疫內耳疾病」往往表現雙側、快速進行性聽力惡化。致病成因目前推測是抗體或免疫細胞對內耳產生傷害所致。在過去動物實驗以及患者的血清檢體研究結果,亦支持此一假說。而此類患者往往對於及時的類固醇治療有不錯的治療效果。然而,自體免疫內耳疾病患者往往表現雙側的聽損,有別於臨床上突發性耳聾患者多數表現單側的聽損。

4.其他可能成因

    文獻上亦曾報導不少其他可能成因,包含頭部或耳部外傷,如氣壓傷(barotrauma)造成內耳膜破裂、顳骨斷裂傷及內耳、外淋巴瘻管等;耳毒性藥物的暴露,如使用鉑金類藥物、氨基糖苷類抗生素、水楊酸、環形利尿劑等;腫瘤相關,如聽神經瘤、顱底腫瘤壓迫到內聽道等;代謝性疾病,如甲狀腺毒症、糖尿病、高血脂等代謝性疾病,可能影響內耳的血流或其他代謝過程所致。

突發性耳聾的治療

    臨床上,突發性耳聾的急性期治療是以類固醇為主的內科治療,亦有部分醫師採用其他如血管擴張劑、抗氧化劑等藥物;而近年來也越來越多人採用高壓氧治療。若治療後聽力仍未有顯著改善,可依據臨床嚴重度採用聽覺輔具(助聽器或人工耳蝸等)治療。

1.類固醇

    類固醇被認為能減少炎症和免疫反應,包括影響耳蝸和聽神經的感染性、炎症性和其他免疫性成因等的治療。目前類固醇治療是治療突發性耳聾急性期之標準治療藥物,包含系統性類固醇(口服或針劑類固醇)及耳內注射類固醇等。文獻指出,採用類固醇治療,在給藥的前 2周內表現出最顯著的治療效果,並且在突發性耳聾發病後 4到 6周左右效果往往會下降。在最近期 2019年版的美國耳鼻喉頭頸外科醫學會(AAO-HNS)指引建議,突發性耳聾應儘早於發病的兩週內採用類固醇治療。

2.高壓氧

    高壓氧治療的方式乃患者於密閉的高壓氧艙中,給予大於一大氣壓的純氧;其原理在於提高組織中的氧分壓,尤其對於易受缺血影響的耳蝸中,期用恢復耳蝸血氧以達到治療效果。根據過去文獻隨機對照試驗的結果顯示,採用高壓氧治療能有助於聽損的回復。而近期的美國耳鼻喉頭頸外科醫學會指引,亦將高壓氧治療作為治療突發性耳聾的一項選擇;該指引建議可於突發性耳聾的發生的兩週內合併類固醇與高壓氧治療,或於突發性耳聾的發生的一個月內採用高壓氧治療。近期系統性回顧文獻及統合分析文獻也指出,合併類固醇與高壓氧治療對於突發性耳聾治療有較佳的預後,尤其在重度或極重度的聽損患者效益更大。

3.其他藥物

    其他藥物如血管擴張劑、容積擴展劑等,也曾被採用以增加局部內耳血流;如抗病毒藥物、抗發炎藥、抗氧化劑等,也被採用以改善內耳細胞發炎;然而這類藥物並未有證據支持能顯著改善聽力。近年來有文獻聚焦於乙醯半胱氨酸、銀杏萃取物(EGb761)等藥物的治療效果,但仍缺乏有力證據支持其療效,多半合併類固醇一起治療。

突發性耳聾的預後

    過去文獻統計,平均約65%的突發性耳聾患者會有程度不等的聽力回復,平均約進步35分貝。許多因素被發現可能跟預後相關,如:(1)年紀:年紀越大的患者平均進步比例較低,且老年人平均聽力改善程度也較年輕人少;(2)相關伴隨症狀:伴隨眩暈主訴的患者往往預後較未發生眩暈患者為差,而耳鳴與否與預後關係較不顯著;(3)發生聽損的時間:治療時間距聽損時間越長預後則越差;(4)聽損嚴重度:聽損程度越重者平均治療預後越差;(5)發生聽損的頻率(聽力圖表現):一般而言,低頻聽損患者相對治療預後較佳;(6)其他共病因子:患者若同時罹患有高血壓、糖尿病、高血脂等,預後相對較差,且患者聽力進步程度也普遍較少。

結語

    突發性耳聾在臨床並非罕見,致病成因多數未能明確、治療成效也差異很大。除了聽損外,常見的併發症如耳鳴或頭暈等,亦是造成病人生活中困擾的病症。突發性耳聾之早期治療對於臨床預後至關重要,因此若臨床上發現突然有聽力下降之情形,應儘早尋求醫療協助。