兒童特發性關節炎（Juvenile idiopathic arthritis, 簡稱JIA）是一種發生於16歲以下兒童最常見的自體免疫疾病之一。根據台灣健保資料庫的分析，JIA的發生率為每年每十萬孩童有4.9-15.7人，而疾病盛行率為每十萬孩童有29.7-33.8人，男性略多於女性。臨床症狀與致病機轉與成人類風濕性關節炎不相同。目前認為是某些環境因素在具特殊體質兒童身上引起免疫系統不正常的活化，導致發炎細胞攻擊自身關節組織而造成慢性的發炎與破壞。

幼年型特異性關節炎的診斷與分類

    由於缺乏疾病專一的檢驗，在診斷兒童特發性關節炎之前先須排除由其他原因（如：細菌感染、腫瘤）所造成的關節炎。 診斷要件包括年齡未滿16歲，典型關節（一個或一個以上的關節）發炎的症狀持續6個星期以上。 實驗室的檢查可發現一些發炎指標的上升，例如：白血球及血小板的增生、 補體（Complement C3/C4）的上升、CRP及血球沉降速率（ESR）的上升。不同於成人的類風濕性關節炎，血清自體抗體，包括抗核抗體（ANA）、類風濕因子（rheumatoid factor, 簡稱RF）、 抗環瓜氨酸抗體 (anti-cyclic citrullinated peptide antibody, 簡稱anti-CCP)較少表現在JIA病童身上。

    依其受侵犯的關節數目，及其他關節外的合併症狀， 國際風濕病學會聯盟(International League of Associations for Rheumatology, ILAR)於1997年所訂之分類標準，將JIA分為七個亞型：

  1. 全身型：關節炎帶有全身性的症狀如發燒、皮膚紅疹等
  2. 少關節型
    • a. 持續性: 六個月之後侵犯的關節數 < 5個
    • b. 延伸性：六個月之後侵犯的關節數 ≥ 5個
  3. 多關節型類風濕因子陰性：侵犯的關節數 ≥ 5且RF (-)
  4. 多關節型類風濕因子陽性：侵犯的關節數 ≥ 5且RF (+)
  5. 乾癬型關節炎
  6. 接骨點炎相關型關節炎 (enthesitis-related arthritis)
  7. 無法分類型關節炎：關節炎不符合上述分類要件或符合兩種以上的分類要件

兒童特發性關節炎的症狀

    關節發炎會引起關節腫脹、發紅、疼痛、灼熱感、局部動作受限制或僵硬感。若是發炎現象長期沒有控制好，可能會造成關節變形、攣縮，肌肉萎縮，對功能產生重大的影響。

    全身型症狀則包括：（1）發燒：體溫反覆起伏，每日體溫高峰可燒到39℃之後又回復正常。（2）皮疹：常常是跟著發燒一齊出現，細細的淡紅色，分佈在身體或是手腳上，燒退了之後疹子就跟著退去， 一般不會留下痕跡。其他可能出現的全身性症狀還包括：貧血、肝脾腫大、淋巴腺腫大、心包膜或是肋膜積水等。

    接骨點炎相關型關節炎常見於男童（6歲以上），特別會侵犯脊椎、下背部的關節、 髖關節及關節骨頭周邊的肌腱及韌帶，家族中常可發現近親也有僵直性脊椎炎或急性葡萄膜炎，且這些病童常可偵測到HLA-B27陽性。

    眼睛的葡萄膜炎是JIA較常見的合併症，慢性葡萄膜炎最常發生在少關節型且具有抗核抗體（ANA）的小女孩（七歲以下）身上，急性葡萄膜炎則在接骨點炎相關型關節炎好發。

幼年型特異性關節炎的治療

(一) 藥物治療
  1. 非類固醇類的抗發炎藥物（NSAIDs）這一類藥物是治療JIA第一線主要的藥物之一。它的臨床意義不是只是用來止痛，它還有抗發炎的作用。這類藥物種類相當多。目前使用的包括：(1) 非選擇性COX抑制劑：Naproxen (商品名：naposin 能百鎮)、Diclofenac (商品名：votan莫痛)、ibuprofen (商品名：伊普錠或MacSafe 馬蓋先口服懸濁液) ， (2) 選擇性COX-II抑制劑：Meloxicam (商品名：mobic 骨敏捷) 等。可能出現的副作用是胃不舒服，有人會產生或惡化胃潰瘍。其他較少見的副作用如腸胃不適、肝功能異常，腎炎等。
  2. 胺基水楊酸（Sulfasalazine）(商品名：salazine 撒樂) 胺基水楊酸進入腸道後，會被腸道細菌分解，而其代謝產物具有抗發炎及免疫調節的作用。一般使用於發炎性腸道疾病。副作用有噁心、食慾不振、皮疹、光敏感、血球低下、及肝臟發炎等。使用其間須定期檢查血球數及肝腎功能。此藥物不適合在蠶豆症病人使用，易溶血性貧血。
  3. 類固醇（Corticosteroids）(常用藥物商品名：predonine 普力多寧) 類固醇有很好的抗發炎效果。在全身型病人治療的早期經常需要使用類固醇治療。至於在少關節型和多關節型，類固醇通常只是在疾病早期，或症狀厲害惡化時短期使用。隨著疾病活性受控制，類固醇的劑量減低可避免長期使用類固醇所帶來的副作用。有時類固醇會直接注射到發炎的關節腔中抑制其發炎。
  4. Methotrexate (MTX ) (商品名: Methotrexate滅殺除炎錠) 此藥作用機制為藉由抑制葉酸（folic acid）代謝而抑制核酸的合成，高劑量使用可抗癌，低劑量使用可抑制免疫細胞的增殖與活化，而達到調節免疫功能的目的。對第一線的治療藥物反應不佳時，以低劑量，每週服藥一次。約20%的病人服用此藥會有副作用，最常見的是肝功能異常，白血球數目低下，以及口腔潰瘍。因此在治療期間要定期檢查血球數目和肝功能等項目。所幸這些副作用在減低劑量或停止用藥後幾乎都能完全恢復。另外，也可藉由補充葉酸減少副作用發生。
  5. Azathioprine (商品名: Imuran移護寧) 此藥作用機制為藉由取代嘌呤在核酸中的位置，進而影響核酸的合成，可抑制免疫細胞的增殖與活化，為一種免疫抑制劑。此藥的常見副作用包括白血球數目低下及肝功能異常。因此在治療期間應定期檢查血球數目及肝功能等。這些副作用大多在降低劑量或停藥後可完全恢復。
  6. 環孢靈素-A (Cyclosporin A)(商品名：Sandimmun新體睦) 環孢靈素-A最早是由一種挪威南部土壤真菌之培養基中找到的代謝物，它藉由阻擾T-淋巴球之活化而產生免疫抑制的作用。目前主要用於控制器官移植後所產生的排斥作用。此藥物最大的副作用是腎毒性，此外，一些病人在服用此藥物後會產生多毛、手部顫抖、牙齦腫大的情形。治療過程中必須定期量血壓及抽血監測血中藥物濃度及腎功能指數，方能達到最大療效及預防副作用的發生。
  7. 生物製劑：(1) 腫瘤壞死因子（Tumor necrosis factor-𝛼, 簡稱TNF-𝛼）拮抗劑（Etanercept商品名：Enbrel恩博、Adalimumab商品名：Humira復邁） (2) 介白質-6（IL-6）拮抗劑 (tocilizumab商品名：Actemra 安挺樂) , (3) T細胞活化的抑制因子CTLA4-Ig (abatacept商品名：Orencia恩瑞舒), (4) IL-17拮抗劑(secukinumab 商品名：Cosentyx可善挺)。細胞激素TNF-𝛼、IL-6、IL-17是關節發炎反應中相當重要的媒介物，治療上需要阻斷，此外抑制T細胞活化也可有效降低發炎。美國FDA與台灣食品衛生管理局已核准不同型別的JIA病患在傳統口服藥物反應不佳時，經過專科醫師評估符合條件的病童即可接受生物製劑的治療，大部分病患的關節腫脹疼痛得以獲得控制或達到緩解。
  8. 小分子藥物: tofacitinib (商品名：Xeljanz捷抑炎) 抑制JAK訊息遞而有效控制關節發炎，核准在多關節型JIA兒童使用。
    註：使用生物製劑與小分子藥物控制時：病患需定期監測B型肝炎、C型肝炎和結核病感染等風險評估。

    JIA的藥物治療並不是關節不痛了就可馬上停藥。須要醫師專業的臨床評估加上檢驗結果正常，持續幾個月後才可漸進減藥或停藥，貿然自行停藥常常造成疾病的惡化。

(二) 復健治療

    關節炎的治療除了用藥物來降低發炎及調整免疫系統過度活化外，維護關節的功能也非常重要。對於會引起患處疼痛的動作或過度使用發炎關節的運動須避免。 JIA之復健有以下目的：關節放鬆、減緩疼痛、維持關節的活動度與功能、增強肌力、增強心肺功能、預防關節攣縮等。 小朋友在關節發炎時，常因疼痛會避免患處的動作，久而久之，關節的活動度就會降低，變得僵硬， 即使已經沒有發炎現象了，關節還是無法恢復應有的功能和外觀。 所以病童應該要伸展受侵犯的關節至最高限度，維持幾秒鐘，每天多做幾次。 對於活動度已經受損的關節，則應家長與予協助，在關節活動範圍內，盡量伸展。 而急性期以關節放鬆、減緩疼痛為主，如冰敷或水療(冷療)。慢性期可進行淺層熱敷，包括熱敷包或蠟療，可以減少僵硬及疼痛。洗完熱水澡之後，肌肉及軟組織都較為鬆弛，適合做這些伸展運動。肌力訓練 (負重之阻力運動)、耐力訓練 (腳踏車)或游泳都是很好的運動，儘量在不增加關節負荷的情況下，增強心肺功能、訓練肌力、維持關節的靈活度。

(三) 手術治療

    若能即早發現即早治療，此關節炎其實是很少須要外科手術的介入治療。不過，針對已經產生攣縮變型的關節，進行關節重健手術則可適度恢復關節功能。

 

    總之，兒童特發性關節炎是一種慢性發炎的疾病， 關節與生活功能以外尚需注意兒童之身長發育、骨質密度、身心狀況等，不論選擇何種藥物都不可能於短短數日內治癒。因此，家長及病童本身須有長期抗戰的心理準備。 若能與醫護人員好好配合，其實大部份的兒童特發性關節炎是可得到良好控制， 其中有一部份的病童可達到停藥痊癒。