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腦性麻痺復健

復健部主治醫師 謝正宜       

      
    腦性麻痺是一種兒童的發展障礙。它是由於尚未成熟的腦受到傷害,造成腦部功能異常,而引起日後動作發展的異常或延遲。這些傷害並不是進行性的損傷,可以發生在胎兒期、出生前後或是嬰幼兒早期。診斷腦性麻痺除了詳細的病史探詢,臨床的檢查也很重要。比較具特色的表現是張力的異常(通常是異常的高)、原始反射型態保留過久、姿態的異常及動作型態的異常。佐以實驗室的檢查及影像檢查,更能將腦性麻痺與其他發展障礙做鑑別診斷。 
 
    臨床上常將腦性麻痺患者依其動作特徵分為兩大類。一類是以異常高的肌肉張力表現,稱為痙攣型(spastic type),另一類是以不自主動作或協調障礙表現,稱為運動困難型(dyskinetic type)。痙攣型的患者在動作功能不佳的肢體出現高張力,使關節活動困難,容易有變形產生。依腦傷位置不同,痙攣型患者又可分為偏癱型(hemiplegia)、下半身麻痺型(diplegia)及四肢麻痺型(quadriplegia)。運動困難型的患者全身張力可以忽高忽低,其不自主動作出現的位置可在口腔、顏面、手指、腳趾,也可在肢體或頸部,他們比痙攣型患者較少有關節骨骼的變形。還有一部份患者可以同時有痙攣型及運動困難型的表現,稱為混合型。
 
    由於腦傷可能不只引起動作功能的障礙,腦性麻痺患者可以同時合併有其他的醫療問題,例如智障、癲癇、斜視、聽障等,這些應在照顧這類患者時一併處理。
 
    對於腦性麻痺患者的整體照顧及復健,其最重要的精神就是促進發展、學習新技巧,以及預防潛在的併發症。雖然這些患者腦部的病變是穩定的,有些併發症 (例如髖脫臼) 卻會讓功能的進步停滯,甚至變差。照顧的重點需包括呼吸道(airway)、呼吸(breathing)、關節僵硬變形(contracture, deformity)、便秘(constipation)、吞嚥障礙(dysphagia)、構音困難(dysarthria)、流口水(drooling)、進食(feeding)、營養( nutrition)、生長( growth)、胃食道逆流(G-E reflux)、癲癇(seizure)、睡眠(sleep)、痙攣張力(spasticity)等。對於其運動功能的處理,必須考慮張力異常、主動控制不足、肌無力、平衡不佳及骨關節攣縮等因素。這些因素有的可以藉由訓練來改善,有些則必須使用支架、藥物甚至手術來幫忙。不論是支架、藥物或手術都有它的適應症及禁忌症,更有預期的治療目標,更何況每個個案的病況不同,必須個別考量。對兒童而言,唯有將整體照顧的技巧教導父母融入日常生活中,才能算是成功完整的復健。
 
    痙攣張力 (spasticity)是腦或脊髓受傷患者常有的特徵之一。它的存在可能成為復健及照顧的主要阻力。所謂的痙攣,是指肌肉張力較正常為高,在關節活動時,檢查者可以感受到阻力増加,在患者自己動作時,痙攣可能使得自主動作不順暢,甚至自主動作無法出現,因而影響整體的功能。對兒童而言,肢體存在的異常張力除了可能干擾運動功能的發展;也可能因為長期處在高張力狀態下,肌肉短縮併發骨骼關節變形,進而加重運動功能的障礙。所以,如何適當地處理痙攣張力在腦性麻痺兒童的整體復健上佔有極重要的角色。
 
     為了描述痙攣張力的強度以及評估治療的效果,臨床上常用的方法是Modified Ashworth scale,另外有很多更科學化的量化方法。發現了痙攣張力,準備開始治療前最重要的事是先評估是不是真的需要治療。不是所有的痙攣張力都是需要治療的。在某些患者,痙攣張力的存在可以提供某種功能的幫忙,減低痙攣有可能讓這項幫忙喪失,功能反而更差。需要治療的痙攣張力,應該是觀察一段時間後,確定是它引起主動動作品質不佳,或是被照顧有困難,才擬定治療目標,開始治療。
 
     如同其他患者一般,對腦性麻痺患者痙攣張力的處理,保守治療永遠是第一優先。適當的擺位,定期的關節活動及支架,都可以應用在腦性麻痺兒童身上。藥物的使用也有幫忙,常用的藥物包括口服的 Baclofen、Diazepam、Dantrolene、Tizanidine、Clonidine 等。這些藥物最大的好處是使用容易,可先用低劑量慢慢增加,到達治療的目標就可維持該劑量繼續使用。它們的缺點是不具有選擇性,全身都會受影響,所以偶而會造成全身無力的問題,功能不進反退。Baclofen 也有報告會增加癲癇的發作,而 Dantrolene的肝毒性則最受爭議。局部肌肉或神經注射的藥物則具有口服藥最不能及的選擇性,那塊肌肉或那條神經支配的肌肉痙攣張力最構成功能障礙,可以局部重點處理。例如肉毒桿菌毒素注射在肌肉內,或酚的水溶液注射在周圍神經上,可以有效治療局部的痙攣張力。肉毒桿菌毒素昂貴,注射程序簡單,但有最大使用劑量及抗體的問題,只能在少數幾塊肌肉使用;酚便宜,注射程序較複雜,可能有感覺異常的併發症,但藥效較久。侵入式的治療方法有很多,選擇性背神經根切除術 (selective dorsal rhizotomy,SDR) 可以藉由神經外科手術,將引起下肢痙攣張力的感覺輸入神經根切除,達到永久治療的效果。另一種外科方法是皮下植入一個可以持續分泌 Baclofen 的幫浦,幫浦一端的導管深入脊椎管內,直接將 Baclofen注入椎管,可以有效抑制大範圍的痙攣張力,配合劑量的調整,可以免於嗜睡及無力發生。 幫浦本身及液態Baclofen相當昂貴,又必須定期將藥注入幫浦,是比 SDR麻煩,但是它的可調劑量及可逆性是優點。其他的手術,如肌腱延長術或周圍神經切斷術,對於痙攣張力也有減低的效果。
 
     痙攣的處理每個個案皆不同,處理了痙攣也要配合其它的復健才能有全面的進步。唯有訂定合理的治療目標,才有可能治療成功。
 
     除了功能訓練及處理痙攣張力,支架(orthosis, brace)的使用常常也是腦性麻痺整體復健的一部份。為什麼在腦性麻痺兒童身上要使用支架呢?大致上目的有兩個,一是為了預防變形,另一是為了增加、改善或訓練功能。把握了以上兩個原則,用與不用,穿或不穿,自然有理可依循。以下就將常用支架做一概略介紹。  
 
    最常用的支架是踝足部支架(ankle-foot orthosis, AFO)。有的提供擬踝關節的活動,稱為有關節型AFO ( hinged AFO, articulated AFO);有的不提供關節活動,稱為固定型AFO (fixed AFO, solid-ankle AFO) ;有的較短只包裹到踝關節,稱為踝上型AFO (SMAFO, supramalleolar AFO);有的提供膝伸直輔助,稱為地面作用力型AFO (floor-reaction AFO)。
 
    它們的功能是提供踝足部良好的擺位,以預防變形或輔助步行,有的可以降低小腿肌肉的痙攣張力。至於穿戴的時機就看目的而定。對於一個痙攣型下半身麻痺的兒童,如果兩小腿痙攣張力造成墊腳尖步態 ( tiptoeing, toe-walking),走不穩,又有變形危險,處方兩側踝足部支架是合理的,可以先從固定型開始。有些孩子雖有墊腳尖步態,但其足踝部背屈(dorsiflexion)功能存在,蹲爬機會又多,可在步態較穩之後,配合生長換支架時,嘗試有關節型的AFO。有些醫師或治療師不贊同有關節型的AFO,理由是這種AFO的踝關節未必真正符合人類的踝關節位置,能提供的動作自然有疑問;另外有的個案同時有大腿後肌痙攣張力造成的蹲踞步態(crouch gait),一旦穿上有關節型的AFO,膝彎曲可能不減反增。所以處方時應多方考量,整體功能究竟有無因為多了關節而改善,父母及兒童的使用意願當然也必須列入考慮。
 
    市面上有很多昂貴的高筒矯正鞋標榜有神效,用於正常兒童或許無妨,但對於有痙攣張力存在的腦性麻痺兒童真的可以取代傳統的踝足部支架嗎?這是一個值得深思的問題。至於功能尚未發展到行走的兒童,若為了預防變形,固定型AFO應已足夠。
 
    另一個常使用的支架是膝支架(knee immobilizer, gaiter)它可伸直膝關節,常是用來輔助站立或預防膝彎曲攣縮。有些髖關節支架可以保持髖關節處在外展( abduction) 位置,一方面減低步行時的剪刀步態(scissoring),一方面穩定骨盆的位置,例如SWASH 支架(Standing, Walking And Sitting Hip orthosis)。腦性麻痺兒童可能有脊椎側彎的問題,所以脊椎支架(spinal brace)偶而也會使用來預防繼續惡化,然而它們的療效常不如原發性脊椎側彎患者那麼可掌握。
 
    上肢的支架應用在手腕及肘部,同樣是為了增加功能或預防變形,可以視個案需要時使用。凡是支架使用在身上,一般的原則一定要教導父母注意,皮膚的照顧切不可忽視。如同其他治療一樣,想到利用支架,先想想目標是什麼,能達到預期的目標才是合用的,最昂貴的未必是最好的。
 
 
其實您不懂我的心──復健科醫師心中的腦性麻痺復健 
      台大醫院 復健部 主治醫師 謝正宜        
 (原文刊登於臺大兒童醫院通訊 中華民國九十二年四月)
 
   全全七歲了,我除了記得他的名字及媽媽的臉龐,已不太記得五年前他的樣子。媽媽表示,後來他轉到發展中心上學,也陸陸續續到一些醫院接受復健治療,覺得很辛苦,想回來看門診又碰到我出國進修,時間一晃就過去了。今天她的問題是,究竟現在全全還能不能復健?
 
  全全是一個極度早產併發腦性麻痺及智力障礙的個案,他有全身的高張力,肢體動作困難,聽不懂話也無法回答,他除了頭部稍有控制能力,其他的動作功能都沒有發展出來,坐在娃娃推車上,靜靜地看著遠方。我做完了檢查,發現他除了下肢多處關節變形,也有了這類患者最難處理的併發症-髖脫臼,一側大腿骨已離開骨盆的關節窩跑出去了。這個問題顯然對他的主動功能有影響,也成為照顧上的新難題。
 
  媽媽的挫折感我可以瞭解。腦性麻痺的孩子因為腦傷,造成了至少五個問題,肌肉力量不足、主動控制不足、平衡感不足、異常高張力(痙攣張力)及關節位置不適切。這五個問題的相對比例人人不同,同一個案在不同年齡,相對比例也會改變。每個個案的嚴重程度也不同,有些患者只有痙攣張力干擾功能,另外四個因素還好,所以只要適當的處理張力就可以有全面的進步。全全的狀況是所有的因素都有相當程度,即使是積極的復健,能讓父母感受到的進步可能真的很有限,再加上成長的因素,短縮的痙攣肌肉敵不過快速生長的骨頭,脊椎骨、髖關節、膝踝關節的位置不適切更形惡化,孩子的功能當然很難再突破。
 
  全全的現況讓我再次感受到無法追踪患者,並給予及時醫療建議的無力感。只要聽過腦性麻痺這個名詞的人,都會知道「復健」是必須的,可是復健是非常廣義且全面的,不單只是訓練走路或是直接的治療,它更包括了訓練目標的設定、藥物的使用、輔具的處方設計、病程的監測以確定治療方向正確,以及併發症的預防或處理等等。有些父母認為復健就是上治療課,加強訓練,可是對於孩子的訓練目標及潛在的併發症了解不足,有的排斥門診就診、排斥吃藥、排斥手術,甚至複診時不見踪影,尋求另類醫療,連讓醫師診治或給予建議的機會都沒有,實在很可惜。以腦性麻痺兒童的整體復健而言,針對前述的五個因素,運動治療可以增加肌力、改善主動控制、改善平衡感、降低痙攣張力、改善關節位置,所以復健過程中,運動治療或功能訓練絶不可缺。如果治療一段時間遇到瓶頸,為了降低肌肉短縮關節變形的危險性,支架或藥物的使用可以及時幫忙,適當的擺位輔具或行動輔具也有助於全面功能的改善。隨著成長,如果關節攣縮已定型,保守治療不再有功能突破,手術來增加功能或穩定功能就變得非常急迫。這就是為什麼有一些患者兩歲大時不建議開刀,而六歲大時,只有開刀一途可以幫忙。我個人粗淺地認為,復健科醫師的角色,在於告訴父母,目前孩子的障礙所在、復健可用的方法選擇、合理復健目標的設定、功能停滯時原因的分析及解決、潛在併發症的偵測及處理等。我也相信,積極訓練功能配合併發症的預防,一旦醫療有了新發明或進展,孩子必然馬上受惠。即使無法治癒,介於走路與不走路之間還有很大復健的空間,定期追踪是不可或缺的。
 
  我告訴全全媽媽,我們仍然可以為全全做一些事,這時候的復健是座椅改進、溝通輔具、口服抗痙攣張力藥物及骨科醫師的評估。我心媟Q的是,主動功能再進步可能有限,他人照顧的容易度、生活品質及併發症治療應列為優先。媽媽靜靜的聽,沒有回答。我想我與治療師討論後一定要再和她聊聊,給她更多支持與心理建設。
 
  照顧腦性麻痺的患者,快要十年了,有什麼進步呢?大概只有一個進步,那就是,以前候診室中,常有不耐久等,頻頻敲門,嚷著「我小孩不必看門診,醫師蓋章繼續治療就好了。」的父母,現在願意安靜等候的多了。父母的肯定是我繼續走下去的精神支柱。親愛的父母們,您現在可以了解為什麼我不是蓋章的機器嗎?
 

  (2014/12 由 原作者審視完成)