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兒童硬皮症(scleroderma)

小兒部過敏免疫風溼科主治醫師 楊曜旭   
小兒部 楊曜旭醫師
修訂(2010年9月)   
小兒部 楊曜旭醫師修訂(2015年12月)
    


    硬皮症是一種少見的自體免疫疾病,病患以女性居多。發病年齡的高峰期介於二十到五十歲之間。兒童大概只佔所有病患的百分之一到三左右。依照其是否合併其他內臟器官侵犯,臨床上將硬皮症分為全身硬皮症(systemic scleroderma)及局部硬皮症(localized scleroderma-morphea)。接著根據皮膚侵犯的範圍,全身性硬皮症再分為廣泛性全身硬皮症(diffuse cutaneous systemic scleroderma)及局限性全身硬皮症(limited cutaneous systemic scleroderma);局部硬皮症則分為廣泛性局部硬皮症(generalized morphea),塊狀局部硬皮症(plaque morphea),線狀局部硬皮症(linear morphea),水泡狀局部硬皮症(bullous morphea),以及深部局部硬皮症(deep morphea)。

    硬皮症的形成與身體免疫系統不正常的活化,血管內皮細胞及纖維母細胞的病變有著密切的關係。研究發現病灶處有許多免疫細胞的浸潤,並於患者體內偵測到一些自體抗體(如抗核抗體ANA,抗Scl 70抗體等)及很多種細胞激素的上升,有些激素會造成血管的受傷,有的則會活化刺激纖維母細胞造成其分泌大量的膠原蛋白,而這些膠原蛋白沉積於鬆散結締組織及細小血管間則進一步造成皮膚、心臟、肺臟、及腎臟等器官的病變。

    雷諾氏現象常常是疾病最早的表現,寒冷低溫會使四肢末稍產生蒼白、發紺、及發紅的變化,情況嚴重則會造成壞死。典型皮膚上的病變病灶初期表皮呈現紅腫,接著紅腫部位之中心會逐漸變成白色或黃色,病變處的毛囊及汗腺會萎縮,進而變成隆起或凹陷的斑塊。由於皮膚的緊繃會造成關節的攣縮變形並使活動受到限制。隨著影響的範圍慢慢擴大,會導至次發性的肌肉無力及萎縮。全身硬皮症會侵犯到多種內臟器官。肺部的侵犯包括肺動脈及肺間質,一開始病患在活動後會覺得喘,最終造成呼吸及右心衰竭。腎臟的影響造成腎性高血壓。食道及腸道的纖維化會影響吞嚥及吸收不良。心臟的侵犯則造成心率不整,心室肥大及心衰竭。

    治療方式是依據疾病的嚴重度及侵犯的器官來決定。疾病初期可使用局部或是全身性的類固醇及免疫抑制劑(如MTX,tacrolimus等)來控制發炎。D-penicillamine具干擾膠原分子之間的橫向鍵結,有研究指出可用於治療硬皮症,不過目前仍無定論。高劑量紫外光線(high dose UVA)及局部塗抹維生素D則可治療局部皮膚病變。保持肢體溫暖以改善雷諾氏現象,鈣離子通道的抑制劑、ACE inhibitor、及血管擴張劑的使用或許可防止指尖或皮膚的潰瘍。另外,ACE inhibitor對於硬皮症腎臟侵犯的治療佔有重要的角色。除了藥物的幫忙外,運動、按摩、復健、和適當的輔助工具對於預防關節的攣縮及功能的維護都是相當重要的。

    大多數局部性硬皮症的病程持續數月到數年,之後進入不活動期,但仍有百分之一到百分之五的病患會進展到全身性硬皮症。至於全身性硬皮症目前無法預測疾病的發展,包括嚴重程度及內臟器官的侵犯。因此長期的治療與追蹤是絕對必須的,另外,家人的支持亦是相當重要。 


     
1.2010年9月 楊曜旭醫師修訂完成 
   2.2015年12月 楊曜旭醫師修訂完成