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兒童過敏性紫斑症

小兒部過敏免疫風溼科主治醫師 楊曜旭   
小兒部 楊曜旭醫師
修訂(2010年9月)   
小兒部 楊曜旭醫師修訂(2015年12月)
    


    過敏性紫斑症是常見於兒童的全身性小血管炎,發生率依照不同國家所做結果有所不同,每十萬名兒童約有 13-20人每年會得到此疾病。男女比率上,男生略多於女生。此外,大部份的病例發生於秋冬兩季,而且常常可追蹤記錄到在發病之前一到兩個星期,小朋友會有上呼吸道感染。

    紫斑症的症狀臨床上的特點包括:1. 非血小板低下可觸摸的到的紫斑:這些紫斑常出現在身體承受壓力的地方,例如:雙腳特別是腳踝附近的皮膚、或是臀部皮膚。隨著病程的進展,有少數的小朋友會侵犯到上肢及軀幹的皮膚,更少數的人會侵犯至臉部及頭皮。皮膚上的紫斑一開始時呈現鮮紫紅色的斑塊,一般而言,不痛不癢。但少數發炎較為嚴重的情形則會造成血疱而使小朋友感到疼痛 12到 24小時後,這些紫斑會融合在一起且出現大片淤青的現象。2. 關節炎或是關節腫痛:百分之五十到八十的病童會有關節侵犯的情況發生。常被侵犯到的關節包括膝關節、踝關節。腕關節、肘關節及手指小關節則較少被侵犯。典型的表現為關節周邊的腫痛。一般關節的的症狀是短暫,持續時間很少超過一個星期,而且不會留下後遺症。3. 腹部疼痛,腸胃道出血:約三分之二的過敏性紫斑症病童會有腸胃道症狀,且這些症狀多是在皮膚紫斑出現後1到4星期中出現。常見的腸胃道症狀是腹部疼痛,引起的原因應為黏膜下出血及局部水腫,造成蠕動不良。病童多感到肚臍周邊的絞痛,亦常伴隨腹脹及嘔吐。另外部份病童會解血便,少數(4.6%)更造成腸套疊的現象4. 腎臟的侵犯:腎臟的侵犯可發生於20-50%的過敏性紫斑症病童身上,症狀上從輕微的血尿、蛋白尿到嚴重的腎絲球腎炎及腎病症狀群皆可能發生。少數的病童甚至會進展到腎衰竭而需長期接受洗腎或是換腎臨床的研究統計顯示(1)發病年齡越大,(2)持續或反復出現的皮膚紫斑,(3)嚴重腸胃道症狀,皆是腎臟侵犯的危險因子。

    目前並無一項專一檢查數據可用於確切診斷過敏性紫斑症。病童於急性期除了臨床的特徵外,尚可發現下列血液之變化(1)白血球增生,10,000-20,000 WBC/mm3(2)血小板增生(3)發炎指數CRP、ESR上升。這些現象只能反應過敏性紫斑症是一種全身性發炎的疾病。另外,較具特別的,約一半以上的病童急性期血清中的IgA球蛋白會明顯上升,有的研究指出部份病童可於血清中測得 IgA抗牛心酯及 IgA抗血管內皮細胞等自體抗體,因此推論 IgA在致病機轉上可能扮演一重要的角色。過敏性紫斑症的真正致病原因目前仍不清楚,環境因素(如感染)及基因背景因素(genetic background)被認為是兩個不可或缺的因子。根據此疾病的臨床表現,實驗室的數據,以及組織切片的變化,到目前為止,大家都同意過敏性紫斑症發生的機轉與身體免疫系統的高度活化有著相當密切的關係。

    三分之二的病童會於發病後兩週內痊癒。統計發現年紀愈小病程愈短,預後愈佳。約 10-50%的病人會有復發的情形。但是症狀一般比前一次來的輕微。嚴重的病程都是因為侵犯到內臟器官,根據我們自己的臨床研究統計:國內兒童腎臟侵犯的比率(20%)較國外來的低,但是仍然有少數病童(佔所有腎臟侵犯病童之 3.8%)因過敏性紫斑腎炎導致腎衰竭而需要長期洗腎。過敏性紫斑症的治療以支持性療法為主。須注意身體水份、電解質、及營養均衡的維持。若臨床只以皮膚紫斑、關節炎來表現,則以非類固醇抗發炎藥物(NSAIDs)治療即可。類固醇使用於持續反復出現的皮膚紫斑,嚴重內臟器官侵犯如腸胃道的侵犯、腎臟侵犯、及中樞神經侵犯。必要時亦可同時加上其他免疫抑制劑或是免疫調節劑。  

 
     
1.2010年9月 楊曜旭醫師修訂完成 
   2.2015年12月 楊曜旭醫師修訂完成