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先天性聽損∼新生兒聽力篩檢

耳鼻喉部 
耳鼻喉部 吳振吉醫師修訂(2011.10)
耳鼻喉部 吳振吉醫師修訂(2016.12)
 


聽損定義

  1. 優耳(兩邊耳朵中較好的聽力耳)的聽力在語音辨識的頻率(約500到4000赫玆)範圍內有障礙者(約45到60分貝之間或以上)
  2. 殘障福利法:輕度聽損-優耳聽力在 55分貝以上出現障礙
  3. 特殊教育法:優耳聽力在 25分貝以上出現障礙。
         ** 聽力是人類學習的三個最重要的感官之一
         ** 聽力是兒童整體發育中不可或缺的一環

新生兒聽力篩檢之重要性

  1. 新生兒先天性雙側重度感音性聽損之發生率約1/1000;雙側重度+中/輕度+單側性聽損之發生率 > 1/100
  2. 先天性聽損的發生率比先天性甲狀腺功能低下高(約1/3000-1/4000),屬常見疾病
  3. 60~70%的先天性聽損由遺傳而來

遺傳性聽損與先天性聽損

  1. 遺傳性聽損並不等於先天性聽損
  2. 並非一定發生於出生之時,一部份病人於出生時聽力可能為正常,隨年紀漸長才逐漸變差
  3. 包括老年性失聰、梅尼爾氏症及耳硬化症等因素可能扮演一定角色

先天性聽損

  1. 出生時就發生的聽損
  2. 基因遺傳所引起的佔有相當大的比重
  3. 其他因素:母子病毒垂直感染;周產併發症

什麼樣的小孩容易有聽損? (高危險群-新生兒)

  1. 家族史有先天性或遺傳性感音性聽損
  2. 先天性感染:巨細胞病毒、弓漿菌感染(Toxoplasmosis)、德國麻疹、先天性梅毒 …
  3. 頭頸部、顱、顏面先生性畸形:耳廓、外耳道之畸形、低髮線…
  4. 新生兒黃疸:高膽紅素,超過或達到換血臨界值
  5. 早產兒(出生體重小於1500公克)
  6. 曾得過細菌性腦膜炎或腦炎
  7. 週產兒或新生兒時期有嚴重缺氧病史
  8. 使用潛在性耳毒性藥物超過 5 天
  9. 插氣管內管超過 10天
  10. 需機械性輔助呼吸 5 天或以上者
  11. 嬰兒有聽力、言語、語言及發育遲緩之徵兆
  12. 細菌性腦膜災
  13. 腦部外傷,尤其是顳骨骨折及意識喪失
  14. 一些常伴隨有感音神經性聽損之病變及特徵
  15. 耳毒性藥物治療
  16. 神經退化性病變
  17. 嬰兒期感染性疾病,如腮腺炎、痲疹等
  18. 復發性或持續性中耳炎併積水至少 3 個月以上

如何觀察寶寶是否有聽力障礙

    ** 出生至2個月

  1. 巨大聲音(如拍手或關門聲音)會令其跳起來或眨眼睛
  2. 對環境的噪音會感到興趣(如吸塵器)

   ** 2個月至6個月

  1. 會聽你的聲音即使看不到你
  2. 對一些環境噪音有興趣(如:父母進門聲、狗叫聲、洗澡水聲、收音機聲、電視聲)

    ** 7個月至12個月

  1. 開始會去注意聲音的來源
  2. 開始ㄚㄚ學語(如:ma、ba、da)及喜歡對你說話
  3. 可以了解「自己名字」,及「不要」和「bye-bye」的意思

    ** 1歲至2歲

  1. 可以了解簡單的單字
  2. 可以了解父母的指示(如:去桌上拿奶嘴)
  3. 可以說一些簡單言語(如:哥哥、吃一口、洗澡、不要…)
  4. 經常上身傾向說話者或側耳(通常是聽力較好的耳朵)湊向說話者
  5. 以比手畫腳、手勢、動作來表達意思
  6. 常有反問:你說什麼、再說一次
  7. 說話聲音特別大
  8. 製造一些大的聲響(如敲打桌子)
  9. 看電視、 聽收錄音機時聲音開得太大聲
  10. 經常時時刻刻盯著說話者的臉,注意說話者的唇舌動作與表情
  11. 對聲音小的人說話,或在吵雜的環境與人交談,常聽不清楚
  12. 從背後叫他的名字無反應
  13. 對大聲音沒有驚嚇反應或反應遲鈍
  14. 語音的發音扭曲不清
  15. 說話單調沒有變化
  16. 注意力渙散,常發呆,不關心別人說話 

新生兒聽力篩檢之重要性

  1. 嬰幼兒聽語發展之黃金時段為 3 歲之前,其中又以滿6個月前聽力對聽語之正常發展最重要
  2. 若在滿 6 個月前給予診斷與治療,其將來在語言和身心方面仍都可發展至正常程度
  3. 若遲至滿 6 個月後才被診斷出來,將造成語言和社交技巧上的明顯遲緩
  4. 3歲後才開始矯正,將造成永久性中樞聽覺發展異常

美國國家衛生院建議:

  1. 所有新生兒應在出生後 3 個月內接受聽力篩檢,未通過初步篩檢者,必須做進一步的聽性腦幹反應檢查
  2. 所有聽損兒應在出生 3 個月內被診斷出
  3. 所有聽損兒在滿 6 個月前接受聽能復健

新生兒聽力篩檢在台灣

     目標

  1. 希望所有先天性聽損的嬰幼兒能在 3 個月大時就能被確實診斷
  2. 六個月內就開始治療和復健
  3. 聽損的嬰幼兒若能於 6 個月大時就開始聽能復健,以後的聽知覺語言能力的發展和正常聽力的嬰幼兒相近

新生兒聽力篩檢的方法

     *** 自動化聽性腦幹反應(AABR)

  1. 目前最常用的新生兒聽力篩檢工具
  2. 檢查不但快速、簡便且不具侵襲性
  3. 嬰兒室之正常出生新生兒,出生滿 36-48小時後
  4. 當寶寶餵完奶、換完尿布時,其已安然入睡時,是最適當之篩選時機
  5. 一耳塞入適當的小耳塞,然後給予刺激音,記錄結果
  6. 結果得知以後,再重複上述動作於另一耳,記錄結果
  7. 檢查所需時間:儀器操作之時間約為 5 分鐘,若加上哄小孩令其不哭及文書資料處理,約需耗時 20-30 分鐘
  8. 第一次篩檢若未能順利通過者,則盡量找時間,予以 2 次以上之多重篩檢,直至嬰兒出院之時。原則上盡量篩檢 3 次以上均未過關者(至少測試 2 次以上),才予以轉介門診追蹤 

新生兒聽力篩檢未通過的原因

  1. 外耳道內殘存的胎脂
  2. 中耳腔內之殘存液體
  3. 會慢慢消失,在第二次或第三次檢查時都會通過
  4. 生理性噪音(如呼吸聲、肌肉緊張等)
  5. 先天性聽力損失或中耳炎
  6. 二次以上聽力篩檢仍未通過者,須轉診到耳鼻喉科來做進一步的聽力檢查

新生兒聽力篩檢–注意事項

  1. 針對先天性聽損作早期的偵測,之後仍有可能因中耳炎、外傷、腦膜炎或其他原因造成後天聽力損失
  2. 通過新生兒聽力篩檢,並不代表終身不會有聽力損失
  3. 未通過聽力篩檢而轉介到耳鼻喉科者,將安排聽性腦幹反應檢查(ABR),聽阻聽力檢查(Impedance audiometry)和聲場行為聽力檢查(Sound field audiometry)
  4. 嬰兒室住院期間的新生兒聽力篩檢 2012年起由國健署補助
  5. 出院後在耳鼻喉部門診的檢查均可由健保給付

新生兒聽力篩檢相關資訊

     ** 新生兒聽力篩檢

  1. 相關探討計劃從 90年度起展開中,因先天性聽損嬰幼兒不容易早期被發現,唯經由全面性聽力篩檢,才可早期發現其聽力障礙

     ** 嬰幼兒聽力篩檢指引手冊

  1. 國民健康署提供適合台灣之標準嬰幼兒聽力篩檢模式,並印製「嬰幼兒聽力篩檢指引手冊」
  2. 如何降低新生兒聽力篩檢的轉介率、如何提高轉介複診率和長期追蹤聽損個案等一直是各新生兒聽篩中心所遭遇的問題,且會影響整個新生兒聽力篩檢計劃的效果

如果我家有聽損兒?

  1. 單側聽損,對側正常:囑咐觀察
  2. 兩耳聽力異常時:
    • 1 至 3 個月大時,做行為聽力檢查(behavior audiometry),幫助確定聽力閾值
    • 助聽器選配
    • 聽能訓練、語言訓練
    • 特殊學校:調頻系統
    • 人工耳蝸(電子耳)
    • 產前診斷與遺傳諮詢

什麼是人工電子耳?

  1. 助聽器其實就是音量放大器,功能是讓聲音大些
  2. 人工電子耳是一種電子裝置,取代病人已受損的聽覺器官,幫助重度聽障者(包括神經性失聰),獲得可用之聽力並增進溝通能力
  3. 直接刺激聽覺神經
  4. 適用於聽覺喪失的成人及兒童

何時應考慮使用人工電子耳?

  1. 雙耳極重度聽障者(大於 90分貝)
  2. 年齡大於 0.5 歲
  3. 無法利用一般助聽器或其他振動式助聽器改善聽力者(佩帶三個月以上無明顯進步者)
  4. 沒有不適合做植入手術之徵候或術後復健訓練者
  5. 希望改善聽力而對生活品質有幫助者
  6. 具有高度的學習動機及正確期望者
  7. 對於小孩,則需有定整的教育安置計劃以增進其溝通能力

產前診斷與遺傳諮詢

  1. 經由耳鼻喉部、婦產部及基因醫學部的跨科部合作
  2. 主動的利用基因篩檢,檢測出其家族所帶有之基因突變,而當其家族成員再度懷孕時,利用羊水穿刺或其他方法,於產前為胎兒做出診斷,以提供其家族為決定時之參考
  3. 多數病人之父母親及其他親友雖然聽力皆為正常,卻可能已帶有一個不正常的基因,因此若能事先篩檢出基因的缺陷,將可避免再產下聽損的下一代

危險因子之避免

      針對某些特定之遺傳性聽損,我們會特別告知病人應特別注意氨基醣苷類抗生素,並發予可供病人隨身攜帶之小卡片,以確實防止他科臨床醫師投與這些病人此類的藥物治療,杜絕其聽力之急遽惡化。  

聽力保健

    ** 優生保健

  1.  家族性聰損須在婚前( 懷孕前 )做好婚前的生育諮詢
  2. 做好懷孕的準備(如母親施打預防針 (德國麻疹) )
  3. 母親懷孕期用藥須注意
  4. 避免早產
  5. 若為高危險之新生兒,須到大型教學醫院尋求諮詢,並接受聽力評估
  6. 幼兒或兒童在使用抗生素時,尤須謹慎,特別是聽損兒更須小心

    ** 噪音傷害的防治

  1. 避免接觸過強的聲音
  2. 若必須長時間暴露於有害的噪音下,可使用耳塞、耳罩或頭盔等保護裝置
  3. 儘量少用隨身聽或耳機,以免因長期接觸高音量而不自覺聽力退化
  4. 不要製造噪音,如亂鳴喇叭等,以維護大眾享有耳根清靜的權利

國內聽力連結網站

     中華民國聽力語言學會

聽語復健專題

  • 台北護理學院聽語障礙科學研究所
  • 雅文兒童聽語文教基金會
  • 財團法人中華民國婦聯聽損文教基金會

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