感冒後突然一堆小出血點,我的孩子 得了「免疫性血小板缺乏紫斑症」? 免疫性血小板缺乏紫斑症(immune thrombocytopenia purpura, ITP)是 兒童最常見的出血性疾病。其主要病因 來自於免疫系統的失調,身體錯把血小 板當作外來物,並產生對抗血小板的自 體抗體將其破壞。在兒童族群中,ITP 常發生於一次感染或施打疫苗(最常見 MMR疫苗)後,通常在約兩週後出現症 狀。臨床上最典型的表現為身上出現許 多細小的出血點(常分布於雙腿),也有 人以瘀青、出血不易止住等症狀表現。 抽血檢查可見血小板數量明顯下降,從 正常的每微升血液數十萬顆血小板,下 降到幾萬甚至幾千顆。而其他項目如白 血球、血色素、肝腎功能等多半仍維持 正常。 診斷此疾病需要排除其他造成血 小板低下的原因,如藥物、嚴重感染、 其他骨髓疾病等。在急性期會根據血小 板的數值以及臨床上出血的嚴重程度, 來判斷是否需要住院治療。常見的第一 線藥物包含類固醇或是靜脈注射免疫球 蛋白(IVIg),兩者都有健保給付。類 固醇的好處是有口服劑型,可於門診治 療使用;常見的副作用如高血壓、高血 糖、情緒波動、胃部不適等。但短期使 用再搭配上胃藥,通常不會有太嚴重的 影響。而靜脈注射免疫球蛋白的效果快 速,但因其為血液製品純化而來,少數 病人可能發生過敏反應,輸注時也比較 容易出現頭痛、發燒等反應。 兒童急性免疫性血小板缺乏紫斑症 的治癒率約有八成,而且不會因為選用 的藥物而有所差異。醫師會根據您孩子 的狀況與檢查結果,與您討論最適合的 治療方式。 血小板數值起起伏伏?變成慢性了嗎? 約有兩成的兒童患者會進展成為 慢性免疫性血小板缺乏紫斑症,也就是 血小板低下的狀況持續超過半年甚至一 年。這時必須更加謹慎,排除其他可能 的原因,如自體免疫疾病、骨髓增生不 良等,必要時也需安排骨髓檢查。目前 並沒有可靠的預測因子可以準確判斷哪 些孩子會發展成慢性狀態,所以急性發 病後的前一、兩年,建議規律追蹤血球 的數值變化。 過去對於慢性免疫性血小板缺乏紫 斑症的治療選擇有限,大多使用免疫抑 制劑如莫須瘤(Rituximab)、環孢靈 (Cyclosporine)等,但這類藥物的效 果並不理想(反應率僅有20∼40%), 且具有較高的免疫抑制風險。如今,血 小板生成素受體促效劑(TPO-RA)已成 為慢性免疫性血小板缺乏紫斑症的治療 首選,此類藥物能直接刺激骨髓中的血 小板髓母細胞,使其製造出更多的血小 板。這是一種「開源」而非「節流」的 治療策略,副作用相對較少,適合長期 使用。約有七到八成的兒童及成年病人 會有良好反應。 目前臺灣有兩種血小板生成素 受體促效劑,較常於兒童使用的是 Eltrombopag(Revolade®,返利凝)。 返利凝為口服劑型,可用於6 歲以上 對於其他治療失敗之慢性免疫性血小板 缺乏紫斑症的病人。最常見的副作用是 肝功能上升及輕微黃疸,此狀況可於 減低劑量或停藥後改善。此藥物需每 日服用,且容易受食物中的陽離子影 vol.242 25 兒童專欄
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