18 竭（若有大的由體循環而來異常供應血管） 等。但對於大部分無症狀者是否須早期手 術，至今仍有爭議性。支持早期預防性手 術的觀點主要為：預防感染氣胸等症狀、 促進健康肺葉代償性生長（肺部可持續發 育至8歲）、避免惡性轉變風險（雖罕見， 約1-4%）、及單靠影像上診斷的不確定性 等。而支持保守觀察的論點則認為部分病 灶可能自行縮小或消失、手術麻醉具潛在 風險、且惡性轉變風險極低。這些爭議仍 有待對CPAM疾病的自然病程與分子機 轉更深入的了解才能釐清。 然而，隨著微創胸腔鏡手術的普及以 及麻醉進步，手術風險及侵入性已逐漸降 低；部分接受觀察的病患仍可能於追蹤期 間發生感染或症狀而需手術（終生確切發 生率不明，部分研究估計約為5-10%，主 要嚴重感染年紀發生於2歲後）；一旦發生 感染，孩子可能併發較嚴重肺炎，需要住 院接受抗生素治療，治療較困難，更麻煩 的是，感染一旦發生往往傾向反覆發作， 且需待感染緩解後再行手術，風險與複雜 度也相對提高（圖一）；此外，長期依賴 CT 追蹤亦增加輻射暴露。因此，目前本院 與國際上的大部分共識仍傾向建議無症狀 的CPAM接受早期手術切除，尤其是具 有較高風險者（表一）。惟醫師仍需同時 考量病患病灶特徵、其他合併症、而保留 個體化的處理策略。另外，研究發現部分 CPAM病例中，DICER1基因的突變與惡 性腫瘤或癌前病變相關，因此若欲選擇追 蹤者，可考慮篩檢是否有此基因突變，以 了解惡性變化的風險。儘管每個孩子情況 不同，治療決策需要綜合考量，但家長應 了解手術與觀察性治療對孩童的各自風險 與益處，以便與醫療團隊討論出最佳方案。 圖一 一名先前未診斷的7歲女童，首次發生症狀即以 反覆嚴重肺炎表現 （A），待肺炎稍緩解可辨識其位於左下肺葉的多發 性囊狀CPAM病灶（B）。 圖二 胸腔鏡微創手術的進展，使得嬰幼兒CPAM手術的侵 入性大幅降低 (A) 傳統開胸手術的傷口 (B) 6個月大嬰兒接受雙孔胸 腔鏡微創手術，兩個小傷口（1.5公分，0.5公分）可 切除整個病灶肺葉（＊）(C) 胸腔鏡手術後半年追蹤外 觀良好，疤痕幾乎不可見（箭號） 出生無症狀但具有較高風險的CPAM特徵 較大的病灶（>20%單側胸腔大小） 雙側或多發囊腫 有以下家族史：DICER1症候群、胸膜肺母細胞瘤相關 情況（肺囊腫、自發性氣胸、其他兒童癌症等） 有DICER1基因突變 嬰幼兒童CPAM手術的進展：微創技 術、個人化手術計畫、與更精準的病 灶定位 近20年來，胸腔鏡微創手術已逐漸 取代傳統開胸手術，不僅疼痛較少、縮 短住院天數、亦降低長期胸廓變形風險 等，雖然嬰幼兒手術挑戰較大（因體型 小、組織脆弱），但在有經驗的醫療團隊 中，已成為常規選擇（圖二）。 表一 出生無症狀但具有較高風險的CPAM特徵 2025．8月 兒童專欄
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