小兒部主治醫師 洪琬婷 認識CPAM：罕見的先天性肺部發育 異常 先天性肺部呼吸道畸形（congenital pulmonary airway malformation, CPAM）是一種先天性的肺部發育異常，病 灶常呈現異常囊泡狀構造，因此過去也被稱 為先天性囊腫性腺瘤樣畸形（congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM）。傳統估計其發生率每10,000至 30,000個活產嬰兒中有1例，但近年可能 由於產前超音波診斷技術的普及與進步，較 新的報告顯示發生率明顯增加，目前估計約 為每2,000∼8,000個活產嬰兒中有1例。 CPAM的臨床表現變異大，多數新 生兒出生時無明顯症狀，但若病灶較大， 可能壓迫縱膈與肺臟，造成胎兒水腫或出 生後出現呼吸窘迫，需緊急手術處理（約 10%）。目前尚無理想的產前工具能準確 預測出生後症狀的嚴重程度，產前最常使 用的評估方式為超音波測量CPAM體積 與胎兒頭圍的比值（CPAM volume ratio, CVR），CVR > 1.6cm2 屬於最嚴重的病患 群，胎兒水腫風險約80%；而CVR小於 0.4者，出生後呼吸窘迫的風險通常低於 10%。另一項產前輔助評估工具為胎兒核磁 共振造影（fetal MRI），可提供更完整的解 剖資訊，但是若病灶較小，MRI 的影像解析 度可能不如超音波，因此通常僅於超音波 病灶影像不明、或病灶較大須規劃產後早 期手術時使用。 出生後，評估CPAM的標準診斷工具 為胸部電腦斷層血管攝影術（computed tomography angiography, CTA），因其 能清楚顯示肺部內部構造病變以及血管分 布，幫助外科醫師了解病灶大小、位置、 影響肺葉、異常血管分布，以進行完整術 前計畫評估。胸部X光雖然較便利，但僅 能偵測明顯病灶，約有半數的CPAM病灶 無法在出生的胸部X光上辨識，也無法預 測症狀嚴重程度或是輔助手術計畫，故多 用於初步篩檢與術後追蹤。 出生後無症狀的CPAM應該手術或觀察？ 有症狀或有異常血管供應的CPAM病 童通常需要接受手術切除，此類症狀可能包 括呼吸窘迫、嚴重縱膈腔位移導致心肺壓 迫、肺炎、氣胸、餵食困難、高心輸出心衰 vol.237 17 先天性 的 最新研究 與 照護進展 肺部呼吸道畸形CPAM 兒童專欄
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