(1) 微小變化病（Minimal Change Disease, MCD）：為最常見的類 型，約80-90%的兒童腎病症候群 屬於此類，患童通常對類固醇治療 有良好反應。 (2) 局部型節段性腎小球硬化（Focal Segmental Glomerulosclerosis, FSGS）：部分腎小球硬化，對類固 醇反應較差，部分患者可能需要更 強的免疫抑制治療。 (3) 膜性腎病變 （Membranous Nephropathy）： 較少見，可能與免疫系統異常有關，通 常發生在年長兒童或成人。 2. 繼發性腎病症候群 （Secondary Nephrotic Syndrome）： 可能由感染（如B型肝炎、HIV）、全 身系統性疾病（如紅斑性狼瘡）、藥物 或毒物引起。 3. 遺傳性腎病症候群 （Genetic Nephrotic Syndrome）： 部分先天性或嬰兒期發病的腎病症 候群與基因突變有關，如NPHS1、 NPHS2等基因變異。先天性腎病症候 群通常在出生後即表現出嚴重的蛋白 尿，對類固醇治療無反應，會快速進 入末期腎病變，需要腎臟移植或透析 來改善病情。 相關的臨床症狀 1. 水腫：此為最常見的症狀，通常從眼 瞼、下肢、生殖器等開始，嚴重時可 能導致腹水或胸水。 2. 泡沫尿：尿液中的蛋白質含量增加， 導致尿液產生泡沫。 3. 疲倦與食慾減退：由於尿液中蛋白質 大量流失，導致低白蛋白血症引起血 管內有效容積減少，患者可能感到疲 倦、食慾減退與精神不佳等症狀，嚴 重者甚至會導致休克現象。 4. 急性腎損傷：其成因如上述所提血管 內有效容積減少所導致，若此時再使 用利尿劑等藥物，可能會加重腎臟功 能惡化。 5. 感染風險增加：因尿液中大量免疫球 蛋白流失，導致感染風險增加，如肺 炎鏈球菌、侵襲性b型嗜血桿菌或乙 型鏈球菌等感染。 6. 血栓形成風險：由於抗凝血因子流 失，再加上利尿劑使用加重血管內有 效容積減少，可能增加血栓風險。 診斷方式 1. 尿液檢查：包括尿蛋白試紙（Dipstick test）與尿蛋白／肌酐比值（UPCR）， 作為確定是否有尿蛋白與腎病症候群 之確診。 2. 血液檢查：測量血清白蛋白、膽固 醇、腎功能及電解質，並排除前述系 統性疾病，如紅斑性狼瘡等，此外也 可觀察血液中的免疫球蛋白，以評估 免疫狀態。 3. 腎臟超音波：排除其他腎臟疾病，如 先天性異常或腫瘤，並觀察腎臟大小 及結構變化。 4. 超音波導引腎臟切片檢查：適用於對 類固醇無反應的病患，或是具有家族 史等情況，以確定病理類型分析。 5. 基因診斷：基因檢測近年來對治療非 常重要，包括特定患者的診斷和預 後，並進一步預測疾病的治療反應。 須注意1歲以下診斷腎病症候群兒童 應懷疑非微小變化病診斷。國際小兒 腎臟學會（IPNA）建議對類固醇抗藥 性病童、具有家族史（包含腎臟外表 現），以及腎臟移植準備的病童應進行 基因檢測。 治療方式 1. 類固醇治療：為第一線藥物，主要為 皮質類固醇，如Prednisolone。初期 vol.235 19 兒童專欄
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