NTUH 臺大醫院研究獲國際肯定 即時同步遠距照護 開創下肢動脈血管疾病治療新局面 發燒話題 終止糖尿病污名化，為糖友打 造一個友善社會環境 兒童專欄 認識沉默的搓手天使雷特氏症(Rett syndrome) 異位性皮膚炎的早期積極治療 與病程調節 專題報導 高安式動脈炎與腦中風 譫妄與失智症 抗癲癇藥物簡介 中華民國89年9月創刊 中華民國113年11月 NOV. 2024 vol.228 228 擁有健康知識 豐富彩色人生 Nati onal Tai wan University Hospital HEALTH NETWORK 臺大醫院研究獲國 際肯定 開創即下時肢同動步脈遠血距管照護疾病治療新局面
遠距醫療在後疫情時代與人工智慧 同樣受到高度重視，先前臺大醫院遠距 照護中心發表相關論文，指出即時同步 遠距照護可降低心衰竭住院率和死亡風 險，但過去遠距照護論文並無下肢動脈 血管疾病的相關對照研究。在臺大醫學 院副院長、臺大醫院內科部暨遠距照護 中心主任何奕倫教授的指導之下，內科 部李任光醫師在2021年發表論文於國際 知名期刊Journal of Medical Internet Research，顯示下肢動脈血管阻塞疾病 患者接受即時同步遠距照護，可以使心 血管疾病得到較好的控制，且病患發生 腦中風的機率顯著下降。美國心臟學會 於今（2024）年五月甫公布的下肢動脈 血管疾病照護指引中，發表了前一版所 沒有的全新章節，特別建議將遠距照護 列於此類病人的標準治療，並給予高度 的證據等級（2A），而當中引用的最新依 據即為臺大醫院前述所發表的論文。此 照護指引中特別提到，鑑於下肢動脈血 管疾病患者的複雜性與多重共病，常導 致重大心血管事件的發生，此類患者特 別需要長期追蹤與治療，而遠距照護正 好可以提供他們完整而即時的全方位照 護，以涵蓋目前居家照護的不足。 另一方面，下肢動脈疾病的 患者常併發心臟瓣膜疾病。臺大醫 院內科部楊荔丹醫師2023 年發表 論文於國際知名期刊Journal of ◆ 公共事務室 臺大醫院研究獲國際肯定 即時同步遠距照護 開創下肢動脈血管疾病治療新局面 醫療團隊 1
臺大醫院研究獲國際肯定 即時同步遠距照護開創下肢動脈血管疾病治療新局面記者會-大合照 Medical Internet Research: 分 析 在 臺大醫院接受即時同步遠距照護的患者 比起對照組有較多的共病症，卻有相似 的二尖瓣與三尖瓣逆流惡化的情況（瓣 膜逆流至中重度以上或嚴重度增加2個 等級），此研究成果意涵即時同步遠距 照護對於瓣膜逆流的惡化有遲緩效果。 近期的研究初步結果，更發現接受遠距 照護的患者比起對照組，中重度二尖瓣 逆流改善的機會明顯上升，此成果顯示 遠距照護在持續監控血壓、心率、心電 圖、及時調整用藥的過程中，也提升了 患者的病識感、提高服藥順從度；整體 的綜效結果，造成餘蔭效應（legacy effect），促進了二尖瓣逆流的改善。 臺大醫院遠距照護中心長年耕耘於 即時同步遠距照護模式改善慢性疾病預 後與成本效益，此次遠距照護下肢動脈 血管疾病的論文發表榮獲國際治療指引 引用，也發表論文呈現即時同步遠距照 護改善了瓣膜逆流的病程發展，積極展 現遠距照護中心以病患為中心、成為智 慧醫療雲端守護者的能力與決心，並將 以達到「心有音波遠距通，智能雲端好 滿足」的照護目標而持續努力。 vol.228．2024．11月 2
台大醫網 HEALTH NETWORK 擁有健康知識 豐富彩色人生 中華民國89年9月創刊 中華民國113年11月 NOV.2024 vol.228 National Taiwan University Hospital 發 行 人： 吳明賢 召 集 人： 賴逸儒 總 編 輯： 楊志偉 執行編輯：蕭輔仁 編輯顧問： 李美美、蕭輔仁、盤松青、 洪俊銘、童寶玲、詹智傑、 王振穎、詹其峰、吳嘉峯、 邵幼雲、陳沛裕、蔡紫薰、 黃俊達、曾啟新 編輯企劃： 網頁工作小組 健康教育中心 蕭靜如 攝 影： 謝其男、林依伶、洪敏倫、 胡淑慎 出 版 者： 國立臺灣大學醫學院 附設醫院 地 址： 台北市常德街1號 二東健康教育中心 電 話： （02）2356-2114 網 址： https://www.ntuh.gov.tw （衛教天地） 設計印刷： 加斌有限公司 電 話： （02）2325-5500 傳 真： （02）2706-7272 本印刷品使用環保油墨印製， 採用符合FSC環保紙印製。 醫療團隊 編者的話 發燒話題 專題報導 醫事人員 介紹 臺大醫院研究獲國際肯定 即時同步遠距照護 開創下肢動脈血管疾病治療新局面 公共事務室 01 05 耳鼻喉部—林玫君醫師 精神醫學部—顏薇軒醫師 06 07 高安氏動脈炎與腦中風 蔡欣熹 醫師 譫妄與失智症 抗癲癇藥物簡介 程郁文 醫師 陳玫岑 藥師 11 13 16 08 終止糖尿病污名化，為糖友 打造一個友善社會環境 汪宜靜 護理師 黃崇惠 公共事務室專員 蕭輔仁 醫師 本院運用即時遠距照護技術， 開創下肢動脈血管疾病治療新局面
兒童專欄 保健園地 台大花絮 認識沉默的搓手天使- 雷特氏症(Rett syndrome) 王麗君 醫師 異位性皮膚炎的早期積極治療與病程調節 烏惟新 醫師 20 23 【金山快訊】感謝前院長張志豪教授的領導與貢獻 AI 時代親子關係 彭大宇 組長 張如杏 社工師 29 31 認識格林- 巴利症候群(Guillain-Barré syndrome) 讀者Q&A 程瓊嬅 護理長 健康教育中心 26 28 台大醫網電子書 【健康營養補給站】 高血壓飲食保健 王文霆 營養師 健康營養 補給站 33
◆ 外科部主治醫師 蕭輔仁 親愛的讀者，歡迎來到本期的台大醫 網。在這個瞬息萬變的醫療科技時代，我 們每一位醫事人員與您一樣，見證著科技 日新月異的發展，尤其是人工智慧、遠距 醫療和基因檢測等創新技術的興起，對我 們的醫療模式帶來了深遠的影響。 本期專欄中，我們將聚焦於「遠距 醫療」這一領域，並介紹臺大醫院如何運 用即時遠距照護技術，開創下肢動脈血管 疾病治療的新局面。隨著後疫情時代的到 來，遠距醫療的需求與日俱增，尤其在疫 情高峰期間，這項技術幫助了許多患者得 到即時的醫療照護，也讓醫療資源得以更 有效地分配使用。臺大醫院在這一領域的 卓越研究，已獲得國際知名期刊的肯定， 並且成功促成了美國心臟學會在其最新的 治療指引中，將遠距醫療列為標準治療之 一。這是臺大醫療團隊不懈努力的成果， 也是智慧醫療時代下的重要里程碑。 除此之外，我們還將討論糖尿病的社 會污名化問題，這是一個關乎患者身心健 康的重要議題。糖尿病患者不應該因病情 而感到自卑或被孤立，社會有責任為他們 創造一個友善的環境。我們期待通過這次 專欄，喚醒更多人對此問題的關注，並共 同努力改變現狀。 本期還有一系列關於精神健康和神經 疾病的專題報導，包括譫妄與失智症的早 期診斷與治療策略，以及抗癲癇藥物的最 新進展。這些文章不僅為專業醫師提供了 最新的臨床研究，還讓廣大讀者可以了解 這些疾病對患者生活的影響，從而更好地 關懷身邊的親友。 兒童健康也是我們長期關注的主 題之一。本期將介紹雷特氏症（Rett syndrome），這是一種罕見的神經發展疾 病，主要影響小女孩。我們邀請了小兒科 的專家詳細解析了該病的病因、診斷及治 療方式，並分享了最新的研究成果。雷特 氏症患者及其家庭面臨的挑戰是巨大的， 我們希望能藉由本期內容，提供更多支持 和關注。 最後，我們要特別感謝臺大醫院醫療 團隊及研究人員的無私奉獻。他們的專業 知識和不懈努力，讓我們得以在各種疾病 的預防、診斷與治療上不斷取得進展。我 們相信，未來的醫療將越來越智能化、精 準化，並將更多的關注點放在「以人為本」 的全人照護理念上。 隨著科技進步，社會對醫療的需求也 不斷提升。然而，無論科技如何發達，人 與人之間的連結仍然是醫療照護最核心的 部分。我們期待每位醫療從業人員和讀者 一同思考，如何在未來的醫療中，保持這 份人文關懷的溫度。 希望您能從本期的內容中收穫知識與 啟發。 本院運用即時遠距照護技術， 開創下肢動脈血管疾病治療新局面 5 編者的話
vol.228．2024．11月 6 醫事人員 介紹 醫事人員 林玫君 醫師 現職 ● 臺大醫院耳鼻喉部主治醫師 專長 頭頸部良性腫瘤、頭頸癌、頭頸部超音波、醣腫瘤學 學歷 ● 國立臺灣大學醫學院解剖學暨細胞生物學研究所博士 ● 國立臺灣大學醫學院醫學系醫學士 經歷 ● 國立臺灣大學醫學院耳鼻喉部副教授 ● 臺大醫院癌醫中心分院耳鼻喉部主治醫師 ● 臺大醫院新竹分院耳鼻喉部主治醫師 ● 臺灣耳鼻喉頭頸外科醫學會會員 門診時間 林醫師貼心小叮嚀 成人頸部腫塊可分為三大類：先天、發炎及腫瘤。正確的診斷需要依 賴問診、局部檢查、內視鏡檢查及超音波檢查。近年來，頭頸部超音波在評 估甲狀腺疾病、唾液腺腫瘤、淋巴結 病變、其他頸部腫塊，甚至舌底腫 瘤或聲帶運動方面，扮演著重要 角色。輔助以細針穿刺或粗針 切片，可大幅提升頭頸部腫塊 診斷的準確率。頭頸部腫瘤 早期診斷並非難事，建議有 危險因子的族群，如有頭頸 癌家族史，或有嚼食檳榔、 吸菸或飲用烈酒習慣者，若 出現不明腫塊，務必儘早至 頭頸腫瘤特別門診就醫。 介 紹
7 醫事人員 介紹 醫事人員 顏薇軒 醫師 現職 ● 臺大醫院精神醫學部主治醫師 專長 憂鬱症、焦慮症、壓力調適、心理治療 學歷 ● 國立臺灣大學醫學院醫學系醫學士 經歷 ● 臺大醫院精神醫學部研修醫師 ● 臺大醫院精神醫學部總醫師 ● 臺大醫院精神醫學部住院醫師 門診時間 介 紹 顏醫師貼心小叮嚀 精神疾患和壓力適應障礙可能對情緒、睡眠、就學就業、人際關係、生活品質造 成多重影響。精神科醫師將為您進行完整評估，量身打造藥物與非藥物的治療模式， 幫助您調整身心狀況、增強抗壓能力，進而更了解自己，保持精神的健康與平衡。
終止糖尿病污名化， 為糖友打造一個友善社會環境 糖尿病是一種全球性的慢性疾病， 根據2022年國際糖尿病聯盟（IDF）的統 計，全球已有五億三千七百萬人罹患糖 尿病，等於每十人就有一名患者，且有 超過半數的人並不知已罹病。現代醫療 技術進步，使得糖尿病控制管理方法更 有效率，但對於糖尿病患者，每日生活 中仍面臨著來自社會的誤解與歧視。這 些誤解不僅增加了患者的心理壓力，也 對他們的身體及社會適應造成不良影響。 社會上對糖尿病常見的誤解如下： 1. 糖尿病患者都是因為吃太多糖或不運 動所造成的？ 實際上，糖尿病的成因複雜，與遺 傳、年齡、體質等多重因素有關，並不 僅僅是飲食或運動習慣所造成的問題。 就像我們也看到許多人愛吃糖卻未有糖 尿病，有的糖尿病病友不吃糖仍無法控 制好血糖。 2. 只有肥胖的人才會罹患糖尿病？ 事實上，很多糖尿病患者並不肥 胖，特別是亞洲人，由於體質的差異， 瘦的人也可能罹患糖尿病。 3. 只要不吃甜食，糖尿病就會好？ 常常因為民眾對血糖控制的誤解， 生活中不少「正義哥」或「正義姐」打 著為病人好的名義，大聲遏止病友們吃 甜食。殊不知正確均衡的飲食習慣，才 對血糖控制有最大幫助，糖尿病友並不 是完全不能吃甜食，重點是分量的控制 及進食順序的調整。 vol.228．2024．11月 8 發燒話題 ◆ 口述／資料提供：護理部糖尿病衛教小組護理師 汪宜靜 採訪／撰稿：公共事務室專員 黃崇惠
4. 糖尿病是一種傳染病？ 這是一個完全錯誤的觀念，糖尿病 並不會在人與人之間傳染。 5. 糖尿病患者不能在學校、職場或婚姻 中過正常生活？ 其實，許多糖尿病患者只要控制好 血糖，完全可以過正常且充實的生活， 甚至在職場或運動領域中都有出色的表 現，臺灣職棒選手蔣智賢就是第1型糖 尿病友。 此外，糖尿病患者在學校、職場甚 至日常社交場合中，常因為他們需要使用 胰島素或頻繁檢測血糖而受到不必要的關 注與歧視。這些不友善行為可能導致： 1. 心理壓力增加：病友可能會因為擔心 別人的眼光，而不敢公開自己病情， 甚至避免參與社交活動，無形中加重 病友心理壓力。 2. 治療無法配合：因為擔心別人的異樣 反應，病友可能會選擇不在公眾場合 測血糖、注射胰島素或吃藥，導致血 糖控制不佳。 3. 生活品質下降：持續的歧視和排斥會 讓病友感到孤立，進而影響他們的生 活品質。 在2010年，國際糖尿病聯盟發出號 召，呼籲「終止歧視糖尿病患者」的倡 議活動，IDF 表示「使糖尿病患者能夠主 張自己的權利和責任、提高公眾對糖尿 病的認識，減少糖尿病的污名化、支持 糖尿病個人成為糖尿病照護的核心」，呼 籲全球應共同採取以下承諾行動： 1. 尊重所有糖尿病的人，採用尊重和正 面的語言及態度進行互動交流。 2. 深入了解糖尿病污名化帶來的身、 心、靈及社會的重大傷害。 3. 對於錯誤的糖尿病訊息將勇敢抵制， 不再做錯誤訊息的傳播。 4. 積極支持和倡議糖尿病人的公平權益 如就醫、就業、就學、社會保險、政 策和法律。 5. 倡導糖尿病人的公平待遇、支持和關 心，反對歧視和不平等。 對於推動國內友善糖尿病友環境， 9 發燒話題
建議可以從以下幾方面著手： 1. 加強政府、社群媒體、學校宣導： 例如社團法人宜蘭縣愛胰協會經常 不定期到校園宣導認識糖尿病，也倡導 不要以含糖飲料做為獎品。 2. 舉辦正向活動讓民眾認識糖尿病： 例如台灣基層糖尿病協會將於113 年11月3日舉辦「2024年世界糖尿病日 －胰島素跨世紀103週年第三屆長壽、 幸福、傑出獎章頒獎典禮」，以正向方式 表揚優秀病友。中華民國糖尿病衛教學 會也將於11月9日於臺南奇美博物館廣 場舉辦世界糖尿病日（WDD）宣導園遊 會，並會在活動前展開「健康臺灣，達 標一起GO」活動，提倡健行對血糖管 理及體重控制的好處。財團法人天主教 康泰醫療教育基金會每年號召醫事人員 志工參與第1型糖尿病兒童與青少年夏 令營活動，讓病友小朋友認識彼此，知 道自己並不孤單。財團法人糖尿病關懷 基金會也贊助病友活動，都是期待以正 向回饋方式來愛護病友。 3. 消除學校或職場上的偏見： 提升對糖尿病的認識至關重要。了 解糖尿病及其管理方式能幫助我們更好 地理解患者的處境，減少誤解和偏見。 4. 健保對監測血糖補助： 預防勝於治療，如果能降低病友在 平日監測血糖上的經濟障礙，給予監測 血糖試劑的補助，包括效益很高的連續 血糖監測。讓病友血糖控制更穩定，自 然可以減少併發症產生，減少後續治療 上的健保醫療費用支出。 糖尿病並不可怕，可怕的是我們對 它的誤解。作為社會的一分子，我們應 該為糖尿病患者營造一個更加友善和包 容的環境，讓他們在生活中感到被尊重 和支持。我們相信，通過病友站出來分 享經驗，共同努力，我們能夠終止糖尿 病帶來的污名化和歧視，讓每一位患者 都能夠更自信地面對生活，過上充實且 健康的日子。11月14日是世界糖尿病 日，讓我們一起參與宣導活動，為糖尿 病病友發聲，共同推動共融共好的多元 友善社會環境。 vol.228．2024．11月 10
什麼是高安氏動脈炎？ 高安氏動脈炎（Takayasu arteritis） 是一種罕見的發炎性血管疾病，會影響 主動脈及其主要分支，例如腎動脈、下 鎖骨動脈以及頸動脈等。高安氏動脈炎 的發炎反應最先會在動脈血管壁的中層 和外層開始，逐漸發展至整層的大動脈 炎，最終，動脈炎會導致血管廣泛的發 生纖維化，增加動脈壁厚度，隨後可能 發展為主動脈瘤、主動脈瓣疾病及顱外 大血管的疾病。 高安氏動脈炎通常年輕時就會發 病，發病平均年齡僅26歲，極少在40 歲後才開始發生。婦女和亞洲人的盛行 率較高，大約90%的病患是女性。高 安氏動脈炎的病程隨著發病時間會有所 不同，而且變化很大。在疾病的初始階 段，大部分都會出現非特異性之症狀， 例如，腰痛、關節炎、肌痛、體重減 輕、盜汗或低燒等。隨後，有些人在頸 部頸動脈區域或胸部主動脈區域出現疼 痛的情形，代表血管已經有一定程度的 發炎變化。高安氏動脈炎第三階段是出 現身體器官缺血的徵兆，如肢體缺血、 癲癇發作、暈厥、眩暈和腦中風；心絞 痛或心肌梗塞或也可能會發生。由於高 安氏動脈炎在疾病早期表現不具特異 性，大多數人直到出現後期的併發症（如 腦中風）才被診斷出來。 動脈炎為何會造成腦中風？ 腦中風表示腦部血管阻塞或血流供 應不足，導致腦部缺血而出現相關的神 經學症狀，如肢體無力、麻木、視力模 糊等。當高安氏動脈炎開始影響腦部的 血管，如頸動脈或椎動脈時，就有可能 使得病患發生腦中風。 除了高安氏動脈炎之外，還有其他 的動脈炎也可能會造成腦中風，例如巨 細胞動脈炎（Giant cell arteritis），又 稱為肉芽腫性動脈炎。不同於在亞洲較 好發的高安氏動脈炎，巨細胞動脈炎在 西方國家較為盛行，且更常影響60歲 以上的族群。巨細胞動脈炎常會影響到 顳動脈，會產生太陽穴附近之頭痛、 ◆ 神經部主治醫師 蔡欣熹 高安氏動脈炎 腦中風 與 11 專題報導
頭皮壓痛、以及間歇性咀嚼困難（jaw claudication）等症狀。 年輕人罹患腦中風還有什麼可能的 原因？ 年輕人罹患腦中風的發病率正在 上升，一部分歸因於高血壓、高血脂、 肥胖、糖尿病、吸菸和心臟病等傳統血 管風險因子的盛行率上升，所以即使 是年輕病患，也要注意這些風險因子 的控制。但更重要的是，年輕人發生中 風有一些特有的原因是與老年人相當不 同的。舉例來說，動脈剝離是一個常見 的可能，會導致腦血流不足或產生腦 動脈血栓，發生的原因通常與頭頸部 創傷或是結締組織疾病有關；除此之 外，幾種罕見或遺傳性的血管病，也 可能導致年輕病患發生缺血性中風， 例如遺傳性小血管病（CADASIL）、 法布瑞氏症（Fabry）、毛毛樣血管症 （Moyamoya）、以及前面討論的高安 氏動脈炎等；心源性栓塞也是年輕人中 風的重要機制，除了常見的心律不整之 外，也需要特別找尋年輕中風病患是否 有心臟卵圓孔閉鎖不全的現象。 高安氏動脈炎之治療 對於一般的腦中風患者來說，最 重要的治療為抗血小板和其他抗凝血藥 物，用以預防腦中風的復發，而高安氏 動脈炎的中風患者也不例外，可以減少 相關缺血性事件的併發症。除此之外， 對於動脈炎患者來說，還需要長期的藥 物治療來減少並調控血管的發炎反應， 這些藥物包括糖皮質素（類固醇），或是 其他的免疫調節與免疫抑制藥物。在高 安氏動脈炎後期，病患有可能需要接受 手術治療，特別是對於有發生腎動脈或 主動脈狹窄、大動脈瘤、腦缺血、肢體 缺血等血管併發症的病患，可以由外科 醫師進行血管重建的手術。 總結來說，雖然高安氏動脈炎是 個相對罕見的疾病，但對於患有非典型 中風的年輕女性，仍然是一個需要考慮 的特殊病因。對於年輕的中風病患，更 是要擴大病因檢查的範圍，涵蓋基因診 斷、心臟檢查、以及上肢和腹部血管的 評估，才能找到真正腦中風的原因且對 症治療。 12 vol.228．2024．11月
王伯伯今年80歲，平時日常生活起 居大致可以自己處理，不過最近一年來， 王太太注意到王伯伯記性變得比較差，去 市場買菜有時候會少買一兩樣交代的東 西，也常常在家裡找眼鏡。上週王伯伯不 小心在浴室跌倒，造成左大腿骨骨折，因 此住院安排手術。手術進行得很順利，但 是在住院期間，王伯伯有好幾天到了傍晚 就開始焦躁不安，當中有一晚看到病房的 地板上有很多蜘蛛，另一晚則是不記得自 己因為骨折住院，反而覺得自己被綁架 了，一直想要趕快回家；這種狀況反反覆 覆，通常到了白天，王伯伯又可以恢復正 常、配合治療。主治醫師知道了之後，幫 王伯伯做了一些檢查，也交代王伯伯的家 人在白天可以多陪伴王伯伯進行復健，王 伯伯在一週後順利出院，在積極復健下已 經可以自己使用拐杖行走。回家以後，王 伯伯沒有再看見幻覺、也不像在住院期間 有時空混淆的狀況，不過，主治醫師仍然 建議王伯伯到神經科門診進行進一步的評 估和追蹤。 什麼是譫妄（Delirium） 譫妄是指一種急性的意識狀態及認 知功能改變，通常發生在數小時到數天之 內，影響病人的專注力、對時間或空間的 定向感、也可能影響其他認知功能。譫妄 的嚴重程度在一天當中時常有劇烈的變 化，病人可以忽然表現出焦躁混亂的狀 態，但在幾小時後又能反應如常。在大多 數的情況下，譫妄是因為一些急性的生理 疾病（例如急性感染、缺水、電解質不平 ◆ 神經部主治醫師 程郁文 13 專題報導 與 譫妄 失智症
衡、心肺衰竭、急性肝腎衰竭、外傷等 等）、生理性的壓力（例如重大手術、緊 急手術、無法活動、或是住院等等）、藥 物使用、或毒物暴露所誘發；而當誘發的 因素被適當地解決之後，譫妄的狀態也能 在短時間內改善。除了誘發譫妄的外在因 素，一些病患本身的生理因素也可能增 加發生譫妄的風險，這些風險因子包含高 齡、聽力或視力障礙、多重慢性疾病、失 智症、營養不良、衰弱症、以及酒精濫用 的病史等等。 譫妄與失智症 譫妄不等同於失智症，然而，譫妄 的發生的確與失智症有很高的關聯性。神 經退化性疾病是譫妄的誘發因子之一，曾 經發生過譫妄的病患當中，有較高的比例 在日後長期追蹤被診斷為失智症；也有一 部分的病患，在發生譫妄的當下，其實已 經有尚未被注意到的失智症。另一方面， 失智症的病患相較於其他病患，在遭遇急 性生理疾病或其他誘發因子時，有更高的 比例會發生譫妄的症狀。此外，在發生譫 妄之後，失智症的病患也可能遭遇認知功 能加速減退的不良影響。臨床研究與動物 實驗顯示，譫妄的發生可能藉由中樞神經 能量代謝異常、神經突觸或軸突的損傷、 以及中樞神經發炎反應等機制，引發或加 速神經退化疾病的發生。 譫妄的處理 如同前段文章所提到，不論在認知 功能正常或是失智症的病患中，譫妄常常 是因急性的身體疾病、或是其他外在因素 所誘發。因此，當譫妄發生時，首先需要 盡量尋找可能誘發譫妄的生理或環境因 素，比如急性感染、便秘、疼痛等疾病狀 態、最近新使用的藥物、最近的生活環境 改變、或是生理心理壓力等等。在找到可 能的原因並盡可能處理之後，譫妄時常可 以在沒有外加藥物的狀態之下改善。除了 盡可能處理誘發譫妄的生理因素之外，第 二步是藉由調整環境與生活方式等非藥 物、多面向的介入，減緩譫妄的症狀。相 較於藥物治療，環境與生活方式的調整往 往更加有效。譫妄的治療可以從許多面向 介入，包含積極處理病患的疼痛問題、盡 可能避免或減少使用可能誘發譫妄的鎮靜 止痛藥物、提供使病患感到安全與熟悉的 環境、移除環境中過多的刺激（比如噪 音、環境中的反光物品）、規律的生活作 息、增加白天的日照暴露以幫助病患建立 日夜節律、以及縮短臥床或不活動的時間 等等。此外，在發生譫妄的期間，也需要 病患的照顧者與醫療人員一起努力，避免 病患在譫妄期間遭遇跌倒、外傷等傷害。 vol.228．2024．11月 14
在盡可能調整生活環境之後，如果 譫妄的症狀仍然十分明顯，干擾患者的生 活品質、造成安全上的疑慮、或是顯著影 響照顧者的生活品質，可以由醫師評估後 考慮藥物治療。由於譫妄的狀態時常隨著 病患的生理狀態改變，同時藥物治療有時 可能引發嗜睡、活動力減退等副作用，因 此藥物治療並不是譫妄的常規或是首選治 療。一旦使用藥物治療，則必須要仰賴病 患的照顧者與醫師相互配合，持續監控譫 妄症狀、藥物的反應、與用藥的副作用， 隨時調整藥物的使用，而在譫妄的症狀改 善之後，及時停止使用藥物。 最後，由於譫妄可能是失智症或其 他神經退化疾病的早期表徵，也可能是其 他與失智症相關的風險狀態（例如衰弱 症、視力或聽力障礙）的警訊，因此建議 在譫妄的狀態改善之後，可以到相關科別 （例如神經內科、精神科、家醫科、或老 年醫學科）的門診，做進一步神經退化疾 病的風險評估。對於尚未發生失智症的個 案，早期發現並改善與失智症相關的風險 因素（例如心血管危險因子、視力與聽力 問題、營養不均衡、缺乏體能活動、社交 孤立等等），將有助於降低日後發生失智 症的風險；而對於早期失智症的病人，醫 師將協助您了解這個疾病，並藉由非藥物 與藥物的治療，減緩失智症的進展並維持 生活功能。 15 專題報導
抗 藥物簡介 癲癇 vol.228．2024．11月 16 癲癇簡介 癲癇，俗稱「羊癲瘋」，為僅次於 中風第二常見之神經疾病。起因於腦部 神經細胞的不正常放電，根據大腦異常 放電部位的不同而造成不一樣的症狀， 包含肢體不受控制地抽動、意識障礙、 感覺異常、眼睛上吊等。根據目前的流 行病學統計，全世界的癲癇盛行率約為 0.3-1%，臺灣罹患癲癇的人數根據不同 研究推估約有10-20萬人，其中約莫七 成左右的患者可以透過服用抗癲癇藥品 達到良好控制，難治型癲癇則可能需要 外科手術、迷走神經刺激術或深部腦部 刺激術等做進一步治療。 可能引起癲癇的原因有非常多種， 包含腦部本身的病變（如：頭部外傷、腦 瘤、先天基因或結構異常）、中樞神經感 染、自體免疫疾病、全身代謝性疾病等。 癲癇可以根據發作範圍粗分為三大類： 1. 局部性癲癇發作：腦部特定區域異常 放電導致病人局部臨床症狀，又可以 根據病人發作時是否出現意識障礙， 分為簡單性局部發作（發作時仍有意 識）、複雜性局部發作（發作伴隨意識 障礙）。 2. 全身性癲癇發作：大腦兩側同時異常放 電造成病人全身性症狀，根據症狀不同 可以分為僵直陣攣性發作、肌躍性發 作、失神性發作、失張性發作等等。 3. 無法分類之癲癇發作。 癲癇之藥物治療 部分病人僅經歷單次抽搐發作，經 醫師評估，若相關檢查正常、誘發因子 已解決、復發風險低者，不一定需要長 期服用癲癇藥物治療。多數病人若腦波 檢查發現異常、出現神經疾病或缺陷、 或為中高度癲癇復發風險之患者，目前 美國食品藥物管理局治療指引，建議應 儘早開始使用癲癇藥物控制，可以顯著 降低日後癲癇復發的頻率及發作時間， 並使發作侷限在局部，避免進展到大發 作。雖然無法靠藥物完全治癒癲癇，但 藥物卻可以大大改善癲癇患者的預後及 生活品質。 癲癇之藥物治療，以低劑量、單一 藥物治療為原則，再根據病人癲癇控制 情形及副作用耐受程度做劑量調整，穩 定控制後再逐漸調整至最低有效劑量， 在有效控制癲癇發作與降低副作用發生 之間達成平衡。抗癲癇藥物的選擇，則 須根據病人癲癇類型、性別、年齡（如 孕齡婦女）、病人其他共病症（如：肝腎 功能障礙）、藥物交互作用、藥物副作用 等，選擇最適合的用藥，約有一半的病 ◆ 藥劑部藥師 陳玫岑
17 專題報導 人使用單一藥物便可良好控制癲癇，部 分病人則需要合併兩種以上藥物治療。 抗癲癇藥物可以根據上市時間、廣窄 效、抗癲癇機轉做分類，舉例如下： ● 早期上市的抗癲癇藥品包含： phenyotin、carbamazepine、 barbiturate、valproate 以 及 benzodiazepines（BZD） 類 藥 物 等，雖然可以有效控制癲癇並大大改 善病人的生活品質，但副作用較多且 可能與其他藥品產生藥物交互作用， 部分藥品因治療濃度區間狹窄（濃度 太高時易出現副作用，濃度太低則治 療效果不彰），而需要抽血進行藥品 血中濃度監測。隨著新一代的抗癲 癇藥物的推出，如：gabapentin、 pregabalin、lacosamide、 lamotrigine、topiramate、 levetiracetam等不勝枚舉，目前癲 癇治療的選擇非常多樣，雖然新一代 藥物抗癲癇效果與傳統藥物差異並不 大，但有較少的副作用與藥品交互作 用，適合同時服用其他可能造成交互 作用的藥品、或對傳統抗癲癇藥品副 作用無法耐受之病人。 ● 廣效的抗癲癇藥品包含: valproate、 lamotrigine、topiramate、 zonisamide、levetiracetam、 brivaracetam等。 ● 針對特定種類癲癇治療效果較佳的窄 效抗癲癇藥品，則包含： 1. 局部性癲癇：carbamazepine、 gabapentin、pregabalin、 vigabatrin、lacosamide、 oxcarbazepine、phenytoin、 phenobarbital 等。 2. 失神性癲癇：ethosuximide 等。 特殊族群之用藥考量 ● 孕齡女性：部分抗癲癇藥物（如： phenytoin, phenobarbital, carbamazepine, vigabatrin）可能 會使身體肝臟中，負責代謝藥物之酵 素活性增加，加速避孕藥物之代謝， 導致避孕藥品效果變差，建議應併用 其他非藥物之避孕方式。而部分避孕 藥也可能導致某些抗癲癇藥物（如： lamotrigine）的血中濃度降低，需要 根據臨床病人狀況進行劑量調整，建 議主動告知並向醫師諮詢。 ● 懷孕女性：部分抗癲癇藥品（如： valproate）可能具有致畸胎性，盡 量避免於懷孕期間使用，以減少胎 兒對valproate的暴露。以過去美 國FDA之藥品懷孕分級為例（共分 為A、B、C、D、X 級），D級表示 對胎兒的危險性已有確實的證據，但 在疾病危及生命或無法以其他較安全 的藥物有效控制時，仍可考慮使用， 懷孕分級為D級之抗癲癇藥品，包含 carbamazepine、clonazepam、 phenobarbital 、phenytoin、 primidone、topiramate 等； 而X 級則代表在動物或人體研究中證實會 造成胎兒異常，此藥對孕婦為禁忌， 不建議使用，懷孕分級為X級之抗癲 癇藥品，包含valproate。不過須注 意的是，FDA已於2015 年7月起， 取消原本單純以字母標示的藥品懷孕 風險分級，改以提供更詳細的文字描 述，供醫療人員評估懷孕婦女使用該 藥之安全性。因此，懷孕時若需服用 抗癲癇藥品，仍須經由醫師專業評估 以做選擇。
18 vol.228．2024．11月 ● 哺乳女性： 會分泌至乳汁之抗癲癇藥品， 須經醫師評估利弊並監測嬰兒是否 出現副作用之抗癲癇藥品，包含： carbamazepine、lamotrigine、 levetiracetam、phenobarbital、 p r imi done、topiramate、 zonisamide、clobazem等。 會少量分泌至乳汁之抗癲癇藥品， 但對嬰兒影響未知之抗癲癇藥品，包 含：gabapentin、clonazepam、 oxcarbazepine、phenytoin、 pregabalin、vigabatrin、valproate等。 常見副作用 可依照影響的人體系統做區分，大 致包含下列幾大類副作用，根據藥品所 使用的藥品種類、劑量及服用時間長短 而略有不同，發生率也各有差異。 ● 中樞神經系統：嗜睡和鎮靜、頭暈頭 痛、視力模糊、憂鬱或自殺意念等， 部分藥品可能造成精神相關不良反應 （包含行為改變、精神病症狀）。 ● 血液系統：白血球減少（如： carbamazepine、levetiracetam）、 再生不良性貧血、血小板減少等。 ● 皮膚系統：皮膚疹、嚴重皮膚不良反 應（如：carbamazepine）等。 ● 腸胃道系統：食慾改變、肝功能異 常、 黃 疸（ 如: phenobarbital、 phenytoin）等。 ● 藥品交互作用：可能藉由影響肝 臟內不同酵素活性、或是競爭肝 臟代謝酵素，而較容易出現藥物 交互作用之抗癲癇藥品，包含：
19 專題報導 carbamazepine、phenytoin、 phenobarbital。若併用部分抗生 素、抗凝血劑、降血脂藥品、抗憂 鬱藥品等，應告知醫師以避免交互 作用導致療效不彰或副作用增強等 不良反應。 請按照醫師指示按時服用抗癲癇藥 品，定期追蹤抗癲癇藥品之療效與副作 用，以確保用藥安全；服藥期間若有不舒 服症狀應於回診時告知醫師，由醫師評估 是否需要調整用藥，不應因為擔心副作用 的發生而全然拒絕服用抗癲癇藥品。 抗癲癇藥品停藥時機 目前並沒有確切標準可用以評估停 藥之時機，但部分長期服用藥物並達到 兩年以上癲癇未發作的病人，經醫師專 業評估後，可能有機會停止服用抗癲癇 藥品。停用藥品需要綜合考量各種可能 影響未來癲癇復發的風險因子，包含： 初次癲癇發作的年紀、癲癇發作之類 型、停藥之前癲癇發作的次數與持續時 間、停藥前是否有不正常腦電波圖、初 次癲癇發作對藥物治療之反應、目前服 用的癲癇藥物數量及種類、家族癲癇病 史等等，綜合多方面之評估。即使不具 任何以上危險因子，且已經數年癲癇未 發作之病人，停藥後仍有20-25%的機率 可能復發癲癇，因此不可擅自停用抗癲 癇藥品，而應尋求醫療團隊的專業評估。 結論 隨著抗癲癇藥物的日新月異，有越 來越多藥品可以做為癲癇治療之選擇， 可依據病人疾病狀態及對副作用的耐受 性，挑選最適合的藥品組合。只要按照 醫師指示規律服用藥品並定期追蹤可能 出現的副作用，大部分的病友都可以達 到癲癇控制，擁有良好的生活品質。
什麼是雷特氏症（Rett syndrome）？ 雷特氏症是一種複雜性神經發展疾 病，好發於小女孩，發病率約為每一萬 五千人中有一例（1/15000）。患病的兒 童在出生後最初通常發展正常，但在約1 歲左右會出現快速退化的情況，包括失 去口語、互動及行動能力，並伴隨手部 刻板動作（如反覆洗手、搓手等）。 雷特氏症（Rett syndrome）命名的由來 此疾病的名稱來自於Andreas Rett 醫師，他在1966年的一份研究報告中首 次描述了幾位具有共同症狀、如手部刻 板動作的年輕女性。隨著更多病例的發 現，雷特氏症的臨床特徵逐漸清晰，後 人開始將這些具有智力障礙和手部刻板 動作的病患歸類為一種疾病，並命名為 「雷特氏症」。 如何診斷雷特氏症？ 雷特氏症的診斷主要根據臨床症 狀，診斷標準包括：（1）喪失已習得的 手部動作能力；（2）喪失已習得的語言 能力；（3）步態異常；（4）手部刻板動 作。此外，有其他支持性條件，並排除 由外傷或感染等原因造成的腦損傷。基 因檢測也可以用來找出相關致病基因。 造成雷特氏症的致病基因 目前已知大約八成以上的雷特氏症 病例是由於MECP2基因突變引起的， ◆ 小兒部神經科主治醫師 王麗君 認識沉默的搓手天使 雷特氏症（Rett syndrome） 專題報導 vol.228．2024．11月 20 兒童專欄
由於此基因位於X染色體上，故雷特 氏症患者大多為女生，男孩則早夭。隨 著基因檢測技術的進步，近年來也發現 其他基因變異（如FOXG1、CDKL5、 IQSEC2）可能導致類似雷特氏症的症 狀。隨著病例的增多，其疾病表現越來 越清楚，後來此類疾病族群逐漸與雷特 氏症區隔開，例如確診有FOXG1基因 變異被稱為FOXG1症候群；而CDKL5 基因變異的個案後來也逐漸與雷特氏症 做區隔，目前被稱為CDKL5缺乏症。 雷特氏症的病程四階段 典型雷特氏症之病程可以分成四 階段： （1） 早期發展停滯期（early onset stagnation stage）：6 個月到1 歲 半之間，出現發展停滯、頭部和腦部 發育減緩，對遊戲和環境失去興趣， 肌肉張力降低，持續數週至數月。 （2） 快速毀滅期（rapid destructive stage）：1到3歲之間，發展迅速 退化，包括手部功能喪失、癲癇發 作、手部刻板動作（如搓、拍、 敲）、自閉症表現、語言喪失、呼吸 異常，持續數週到一年。 （3） 假性穩定期（pseudo-stationary stage）：到10歲之間，主要表現為 手部失用，對環境較有興趣，有眼 睛凝視（eye-pointing），癲癇發作 常見，持續數年至數十年。 （4） 動作惡化期（motor deterioration stage）：出現嚴重的行動失能， 21 兒童專欄
如肌張力不全、運動遲緩、脊柱側 彎，需要使用輪椅，但並非所有病 患都會進展到此階段。 雷特氏症的表現 雷特氏症有多種共病，包括神經、 腸胃、骨骼、生長及營養等方面的症狀。 癲癇是最常見的共病之一，約有 60%的病童患有癲癇。有些研究顯示癲 癇的發生率隨著年齡增長而減少。 生長與營養問題亦常見於雷特氏 症，有些病患會表現出頭部發展侷限（頭 圍較同年齡孩童小），隨後開始出現體重 及身高發展侷限，甚至手腳較小。 睡眠障礙在雷特氏症患者中非常常 見，尤其是睡眠中斷後出現喊叫或大笑的 情況。這些問題不僅影響患者的睡眠質 量，也會對照護者的生活品質造成影響。 約有75%的雷特氏症患者在青春期會出 現脊柱側彎，隨著年齡的增長，脊柱側彎 的情況往往會持續惡化，這可能會對患者 的活動及呼吸功能產生嚴重影響。 雷特氏症的治療 由於雷特氏症涉及多系統的症狀， 跨科別的整合性醫療照護非常重要。治 療可能包括復健、物理治療、職能治 療，控制癲癇的藥物治療，以及針對脊 柱側彎的背架或手術治療等。 以臺大醫院兒童醫院為例，小兒神 經科李旺祚教授聯合其他相關科系包括 兒童精神科、兒童復健科、兒童骨科、 牙科、心臟科、營養室與社工室等，自 103年成立臺灣首個雷特氏聯合照護門 診，目前全臺有七成左右的病童在本門 診就診照護。聯合照護門診除了簡化病 患繁複就診的勞頓與時間，並可得到即 時的臨床診斷與醫療資源外，同時能為 患者量身打造個人化的健康照護計畫， 提升病患的生活品質及健康。 如果您對本門診有任何詢問，請電 （02-23123456 轉271618- 聯絡人：楊 小姐）與我們聯絡 vol.228．2024．11月 22
「醫師，我的孩子從小就有異位性 皮膚炎。藥擦了就好轉，停擦又很快發 作。我擔心類固醇的副作用所以我後來 就沒繼續擦藥，想說去看中醫調體質， 剛開始還好，可是從今年起變得好厲 害，他癢到晚上都睡不好，床單枕頭上 抓到血跡斑斑，我才決定帶他來大醫院 ⋯⋯」 這是我在兒童醫院皮膚科最常聽 到、最令我惋惜的求診原因，也是最想 要打破民眾關於異位性皮膚炎的迷思。 異位性皮膚炎與過敏性併發症 異位性皮膚炎（Atopic Dermatitis, AD）是最常見的慢性發炎性皮膚疾病， 影響高達20%的兒童和3-8%的成年人。 AD除了本身慢性反覆發作對患者造成極 大的生活品質困擾之外，慢性的皮膚發 炎也會影響併發症的發生，所謂的過敏 進行曲（atopic march）概念，大多會 依照異位性皮膚炎→食物過敏→氣喘→ 過敏性鼻炎的次序發展。過敏進行曲可 能至少有兩大主要機轉： 1. 經皮致敏：AD患者皮膚因為屏障功能 異常，進而使得環境中過敏原或刺激 物易於穿透表皮導致發炎反應。慢性 發炎提供了促進2型輔助T 細胞（TH2） 免疫系統發展的微環境，TH2活化將會 導致過敏原特異性IgE的生成。 2. 外溢效應：AD慢性發炎使角質細胞 和發炎細胞產生的細胞激素和趨化因 子可能通過循環系統，影響其他如肺 部等器官，催化了其他過敏性疾病的 生成。所以早期和有效地控制皮膚發 ◆ 皮膚部主治醫師 烏惟新 異位性皮膚炎的 早期積極治療與病程調節 23 兒童專欄
炎，有可能減少過敏性併發症（食物 過敏、氣喘、過敏性鼻炎）的進程。 類固醇藥物會產生戒斷反彈，所以只 能擦幾天？ 大多數AD的患者，皮膚表皮的屏 障保護功能受損，導致外界的刺激或是 過敏原易於穿透表皮，誘發了皮膚的發 炎反應。而AD慢性發炎所產生的TH2 發炎反應分泌的主要細胞因子介白素4、 13（IL-4、IL-13），更會導致表皮細胞屏 障功能更加受損，導致了惡性循環。治 療後的AD皮膚仍呈現尚未有臨床症狀 的發炎（subclinical inflammation）， 所以在治療強度或是時間不足的情形 下，表皮的屏障保護功能恢復的不足， 無法抵禦外界的刺激（常見刺激如汗水、 塵 、空汙）而很容易復發。此外AD除 了患處之外，非患處皮膚也有屏障功能 障礙，切片下顯示發炎細胞浸潤、T 細胞 擴增及促炎性細胞激素皆異於正常人皮 膚。所以對於中重度AD的患者，全身 性的治療（包括患處、非患處皮膚的同 時治療、光照治療、系統性免疫調節劑 或生物製劑）是很有幫助的。所以關於 AD的最大迷思，就是疾病復發的最主要 原因，往往是過早停止治療導致控制不 足，而非家長所擔心的類固醇反彈或是 類固醇戒斷。 誘導緩解（Induction of remission） 若是AD的起始治療無法達到有 效控制（皮膚所有病灶消失或幾乎消 失），就會有較高疾病復發的可能性，成 功的初步誘導緩解可能是維持AD控制 的核心。有效的誘導緩解依AD患者疾 病的嚴重度，需時兩週到三、四個月。 使用足夠效力的外用類固醇或類固醇 與鈣調神經磷酸酶抑制劑(calcineurin inhibitor，普特皮tacrolimus 或醫立妥 pimecrolimus）的合併療法，可能降低 復發風險。嚴重AD的患者使用全身性 vol.228．2024．11月 24
免疫調節劑治療或全身光療進行誘導緩 解可改善長期控制。這些發現進一步支 持了這一假設，即僅針對局部患處皮膚 炎的治療可能不足以控制嚴重AD。 積極性治療（Proactive therapy） 在完成誘導緩解達到所有病灶 消失或幾乎消失後，目前治療指引 建議持續的積極性治療（Proactive therapy）或維持性治療（maintenance therapy），做法是每週連續兩天（週 末）在先前病灶處使用外用類固醇或 鈣調神經磷酸酶抑制劑（calcineurin inhibitor，普特皮tacrolimus 或醫立妥 pimecrolimus），治療期間應合併使用 保濕劑。對於輕度AD主動治療方式可 能持續3個月，中度需要6個月，嚴重 則需要約9至12個月。更好地控制尚未 有臨床症狀的發炎已被證明能預防中度 至重度AD患者的復發。 早期積極治療與病程調節 越來越多的證據表明，早期的積極 治療可以改變免疫發炎性疾病的自然病 程，在類風溼性關節炎、克隆氏症及天 疱瘡都已確認此現象。大多數針對AD 的初級預防（尚未發病嬰幼兒），包括飲 食（哺育母乳、益生菌）和皮膚屏障（潤 膚劑乳液）。可惜的是，目前證據顯示 這些措施在預防AD發病方面大多無明 顯效果。所以目前的重心應放在剛開始 發作異位性皮膚炎的次級預防，以病程 調節來減輕長期病情嚴重度與過敏性併 發症。 有研究分析使用生物製劑杜避炎 (dupilumab) 治療AD的患者，發現 dupilumab較對照組減少新發或惡化 過敏疾病三成。不僅僅是生物製劑，積 極外用藥物治療可能也有病程調節的效 果。另一研究探討積極性治療在中重度 AD，有更好的AD控制和生活品質， 並且血清塵蟎特異性IgE較低。還有一 研究發現早期開始積極性治療的嬰幼兒 患者不僅AD控制較佳，之後也較少發 生食物過敏。另一最新日本的研究，針 對初發的嬰幼兒AD，比較積極性治療 （包括病灶與非病灶皮膚外用低強度類固 醇）與傳統治療（緩解後使用潤膚劑）， 結果積極性治療組除了皮膚炎嚴重度較 低也較少發作外，對食物雞蛋過敏的比 例也降低10%。 積極治療，拯救未來 這些研究成果支持了早期積極的治 療，可能改善AD長期病程與併發症。 不正確的使用類固醇當然可能有副作 用，讓兒童皮膚科醫師為您把關。事實 上依筆者的經驗，相較於因疾病始終控 制不佳反覆重新使用類固醇，有效的誘 導緩解與積極維持治療，長期來說因為 對AD的控制較佳，大大減少了復發的 頻率，反而最終使用的類固醇總量較少 也較少副作用。 希望家長不要因AD慢性的病程灰 心，積極與醫師配合，許孩子一個更好 的未來。 25 兒童專欄
林小姐，43歲，表示自己平常身體 很健康，雖然偶有小感冒，但從無大礙。 最近開始出現腰痛、雙足底麻、右側臉 麻，吞東西卡卡的，手腳沒力，甚至感到 呼吸有點困難，而來醫院就診。林小姐 回想起大約一個月前打過COVID-19疫 苗，一週前曾拉肚子、發燒、喉嚨痛、流 鼻水。經醫師初步檢查評估，告知林小姐 可能是得了格林- 巴利症候群（GuillainBarré syndrome）。 什麼是格林- 巴利症候群（GuillainBarré syndrome）？ 格林- 巴利症候群（Guillain-Barré syndrome，簡稱GBS）是一種罕見的急 性周邊神經病變，侵犯運動、感覺及自主 神經系統，以神經發炎及脫髓鞘（猶如包 覆在電線外面的絕緣體脫落）為主要的病 理變化。全世界的GBS發生率為每十萬 人約1.3人，各個年齡層都有可能得病。 常於發病前1-2週有上呼吸道、胃腸道感 染，所以目前認為這個疾病與感染後引發 免疫系統的過度活化或異常有關，亦即人 體為了抵禦外來的細菌、病毒產生抗體， 但卻同時也攻擊自己的神經系統。GBS 的症狀可以從輕微的肢體麻刺、無力，到 吞嚥困難、無法站立走路、大小便不能控 制，甚至出現心律不整、血壓不穩定、呼 吸衰竭導致需要插管使用呼吸器等狀況， 而須入住加護病房接受照護。大部分GBS 病人的症狀在4週內達到最嚴重的程度。 疑似GBS的病人，可能會接受哪些檢 查呢？ ( 一) 腰椎穿刺：從腰椎處抽取一些腦 脊髓液來檢驗（即是俗稱的抽龍骨 水），腦脊髓液中通常會發現蛋白質 含量升高、但白血球數目並不高。 ( 二) 神經傳導檢查及肌電圖：以判斷神 經的受傷程度與種類，典型的變化 可發現神經傳導速度減慢及傳導阻 斷的情形。 ( 三) 電腦斷層或磁振造影：因急性的 周邊神經病變和腦中風都可能是突 然發生，且有時症狀相似難以完全 區分，必要時醫師會安排電腦斷層 或磁振造影等影像檢查來排除中樞 神經（腦或是脊髓）的病變，協助 診斷。 ◆ 護理部護理長 程瓊嬅 認識格林 - 巴利症候群 （Guillain-Barré syndrome） vol.228．2024．11月 26 保健園地
格林- 巴利症候群有哪些治療方式？ 若病人症狀輕微穩定，可採症 狀治療；症狀較嚴重的病人，則會 考慮使用免疫療法，如血漿分離術 （plasmapheresis）將病人的血液經過血 漿分離器，移除異常的抗體後，再輸回 病人體內；或是靜脈注射人類免疫球蛋 白去阻斷異常抗體的作用。依據醫學資 料庫綜合分析顯示，二者治療效果是一 樣的。病人或家屬可諮詢照護團隊，瞭 解療程、費用、舒適性/ 活動方便性、 照顧者負荷及合併症等相關訊息，選擇 最合適的治療方式。 格林- 巴利症候群的病人會康復嗎？ 生病期間要注意哪些照護事項？ GBS是可以治癒的疾病，但依據神 經受傷部位和程度的不同，在病情好轉 後，還需要數週到數個月不等的復健，才 能恢復正常生活，病人與家屬可與照護團 隊討論並設定合理的期望。 GBS病人的照護，通常需要醫護、 呼吸治療、營養、復健等多專業人員的協 助。急性期主要照護目標在於穩定病情、 減少合併症。為了維持病人良好的換氣， 醫護人員可能會對其進行抽痰，對於呼吸 衰竭者插置氣管內管並使用呼吸器；若病 人吞嚥困難，為維持足夠的營養與減少嗆 咳風險，則會採用鼻胃管灌食；必要時亦 會置放尿管，避免尿液滯留；透過翻身、 良好的擺位、被動/ 或主動運動，來防止 臥床的合併症及減少神經損傷的不適。家 人適度給予病人安撫，則有助於提供心理 支持、降低焦慮，並減少心跳與血壓的波 動。治療（血漿分離術或靜脈注射人類 免疫球蛋白）、檢查（腰椎穿刺）可能產 生的合併症，如疼痛、出血、過敏、感染 等，亦是照護團隊會注意的重點。 渡過GBS急性期後，照護的重點會 轉向脫離呼吸器、拔除鼻胃管，以及四肢 肌力、耐力、負重訓練及步行平衡的訓 練，照顧者必須學習更多的技巧，並保護 病人的安全，包含提供輔具、注意環境設 施（足夠燈光、地面乾燥、清除障礙物） 等，以免病人跌倒或損傷。 我害怕會得格林- 巴利症候群，所以 不要接種流感或COVID-19疫苗比較 好嗎？ 在正常情況下，GBS本來就有一定 的發生率。罹患流感或COVID-19亦可能 引發GBS。而接種COVID-19疫苗後， GBS的發生率大約是每百萬劑疫苗中1.25 例；在臺灣的數據顯示，接種流感疫苗後 GBS的發生率亦非常低；但疫苗的整體效 益（如降低病毒傳播、住院率和死亡率） 大大超過了這種罕病風險，尤其是對65 歲以上的老年人，疫苗的健康益處明顯高 於風險。 27 保健園地
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