如果患有大型的心室中膈缺損而一 直沒有矯治，時間久了之後，持續過多的 左至右分流及過高的壓力會導致肺血管阻 塞疾病，讓肺動脈阻力不可逆轉地上升， 最終比體循環阻力高而使分流方向相反 （右至左分流），產生發紺症狀及艾森門格 症候群（Eisenmenger syndrome）。此 時死亡率會顯著上升，且已不可再關閉心 室中膈缺損，僅能使用藥物緩解症狀， 或是接受心肺同時移植。一般說來，單 純的心室中膈缺損很少在兩歲前就造成 艾森門格症候群，若能及早發現及早處 理就不會有這樣的併發症。 心室中膈缺損手術適應症 手術的適應症依術者及醫療團隊 的經驗會有差異，不過大抵不外以缺損 大小、位置、自發性關閉的可能性、症 狀、預估的肺血管阻力（超音波或心 導管測量）、及有無「唐氏症（Down syndrome）」來決定。 1. 大的缺損合併心臟衰竭或成長遲緩， 需要盡快安排手術治療。 2. 大的缺損伴隨輕微症狀：建議在六個 月大時接受手術閉合，若診斷時已經 超過六個月大，應盡快安排手術。 3. 唐氏症患童有大的缺損：病人有較高 的機會肺血管病變，所以建議在出生 前幾個月就應進行手術。 4. 中或大的膜周邊型心室中膈缺損，超 音波發現缺損周邊有纖維組織形成或 部分被三尖瓣下的腱索或贅生組織阻 擋，因為有自發性關閉的可能性，所 以若無明顯症狀可等至六個月到一歲 再決定是否手術。 5. 中等大小的缺損：因為仍是有造成肺 血管病變的可能性，所以建議在一歲 左右手術矯治，除非有明顯在逐漸地 縮小。 6. 肺血管阻力增加：心臟超音波發現經缺 損血流流速減小但大小卻沒有明顯的變 化，表示肺血管阻力增加，排除其他非 心因性可逆因素（如支氣管炎或氣喘等 肺部問題）後，建議儘快手術。 7. 瑞士起司型缺損：在太小的嬰兒矯治 此類多發性缺損有困難性，不容易完 全將所有破口關閉，且此類型有自發 性關閉的可能性，所以建議在肺血 流過多或心臟衰竭症狀明顯的新生兒 先實行肺動脈縮小術（pulmonary artery banding）來減少左至右分 流，大約到2-4 歲再來進行矯治手 術。目前亦可嘗試使用心導管的方式 關閉部分缺損。 8. 無症狀的小缺損：可以先觀察不用進 行手術處理。但要密切注意心內膜炎 的可能性，一般而言，發生率約為每 年0.15%-0.3%，一旦發生，在治療完 後應考慮手術處理心室中膈缺損。 9. 動脈下型心室中膈缺損：這類型的 VSD不管大小都應該進行手術矯治， 因為它不會自發性關閉且日後可能會 有主動脈瓣異常及主動脈逆流產生。 10. 在2歲以上的病人，肺循環血流與體 循環血流的比值超過1.5，建議應該 手術處理。 心室中膈缺損的處理 目前心室中膈缺損主要是以手術的 方式進行矯治，針對肌肉型中膈缺損， 可有效使用心導管來放置關閉器，比起 手術有較小的傷口與較快的恢復。至於 膜周邊型與動脈下型心室中膈缺損亦有 嘗試使用此心導管方式治療，然全世界 19 兒童專欄
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