文丘里效應（Venturi effect）將瓣 膜下拉，時間久了會造成主動脈瓣脫 垂而導致主動脈瓣逆流。這類型的心 室中膈缺損在東方人比較常見。 2. 膜周邊型心室中膈缺損 （perimembraneous type VSD）： 是最常見的心室中膈缺損，約有八成 病人屬於這型，又稱為第二型心室中 膈缺損（type 2 VSD）。膜周邊型 心室中膈缺損常合併其他複雜性先天 性心臟病。在單純的膜周邊型心室中 膈缺損，心臟傳導系統通常走在其正 常的位置，位於寇克三角（Koch's triangle）的房室節（AV node）發 出希氏束（His bundle）穿過右纖維 三角（right fibrous trigone）會走在 中膈缺損處的後下緣，在修補時有可 能會傷害到傳導系統。 3. 內流道型心室中膈缺損（inlet type VSD）：此類型的心室中膈缺損比較少 見，只占約不到5%的病人，為心臟 發育時心內膜墊缺損所導致。此類型 心室中隔缺損有較大的可能會合併二 尖瓣或三尖瓣的異常，增加手術矯治 的困難度。 4. 肌肉型心室中膈缺損（muscular type VSD）：此型可出現在心室中膈 的任何部分，有單一但也常見有多發 性的破孔，其邊緣皆為心肌構成，並 無膜性構造，因為右心室中膈有許多 肌肉突起，會遮蔽破孔，有時在術 中會難以發現。當破孔為多發性且大 小不一時，因為狀似起司表面的凹 洞，被稱為瑞士起司型缺損（Swiss cheese defect）。 病態生理學與病史 心室中膈缺損的存在，會讓左心室 的充氧血經破口流至右心室與缺氧血混 合，因此造成一系列的血循動力學的影 響與症狀。單純的心室中膈缺損沒有合 併其他異常時因為左心室壓力高於右心 室，會造成左心室至右心室分流（left-toright shunt）與增加肺部血流，造成肺 循環血流與體循環血流的比值超過1。如 果分流過大或肺部血管阻力（pulmonary vascular resistance）上升，肺動脈壓 （pulmonary arterial pressure）會隨著 上升。 剛出生的嬰兒肺部血管阻力高，大 約在4-6週後才逐漸下降到正常的水準， 所以一開始新生兒因為肺動脈壓高及 右心室壓力大，不會有明顯的左至右分 流，自然其心雜音就比較微弱，部分的 心室中膈缺損在此時期可能會被忽略， 隨著肺部血管阻力減少，分流明顯後才 被診斷出來。 在較小的心室中膈缺損或是新生兒 初期因肺血管阻力大導致分流減少，病人 常是沒有症狀的。但在較大的心室中膈 缺損或是新生兒的肺血管阻力逐漸減小 而分流增加，病人會有心臟衰竭（heart failure）的症狀，像是心跳快，呼吸淺 快，冒冷汗，餵食減少，體重無法增加， 成長曲線掉落等。 在心室中膈缺損較小的病人，隨著 成長在破口處可能會有一些纖維組織的增 生而封住破口，尤其是小的膜周邊型心 室中膈缺損常見有這樣的現象。肌肉型 心室中膈缺損也有自發性關閉的現象， 隨著心肌的增長，邊緣全由心肌構成的 破口會逐漸縮小繼而關閉。 vol.223．2024．6月 18
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