vol.218.2024.1月 22 激素缺乏所造成的孩童生長遲滯或身材 矮小,由追蹤這些孩子在學校的身高紀 錄,即可早期發現生長速率減慢甚至根 本沒長高。性腺激素(睪固酮或雌激素) 缺乏會使得孩子過了13、4歲還沒有第 二性徵發育,或是已有部分發育後卻不 再繼續。甲狀腺素缺乏在成人會引起便 秘、怕冷、全身浮腫等症狀,在孩童還 會影響正常生長及神經發育。 腦垂體後葉相關症狀 當腦垂體後葉受到腫瘤壓迫或是腦 垂體柄受到浸潤性破壞時,抗利尿激素 分泌不足將造成孩子的小便大量增加, 一天可能達到3、4公升以上,並伴隨口 渴一直喝水,半夜反覆起床尿尿甚至尿 床的情形,也就是所謂的尿崩症。當下 視丘受到腫瘤影響時,也可能造成體溫 調節異常、無飽足感而食慾大幅增加、 情緒反應退化、或睡眠時間延長等神經 學症狀,這些症狀常進一步影響兒童的 學校表現,但家長或老師未必會聯想到 腦瘤的可能。往往等到蝶鞍部腫瘤的體 積進一步增長,壓迫到附近的視神經交 叉或第三腦室,產生了視力減退、視野 缺損、腦壓上升合併頭痛嘔吐、或癲癇 發作等症狀時,才緊急就醫。 蝶鞍部腫瘤與治療 蝶鞍部常出現的腫瘤包括顱咽管 瘤(Craniopharyngioma)、生殖細 胞 瘤(Germ cell tumor)、 視 神 經 膠質瘤(Optic glioma)、室管膜瘤 (Ependymoma)等,目前治療的原則 需視腫瘤細胞的組織學型態、腫瘤生長 位置、病童年紀等因素作全盤考量,大 部分先經由手術切除,之後再配合化學 藥物或放射線治療。在所有腦瘤病童的 療程中,手術後的放射線治療(Cranial irradiation)可能造成長期的內分泌問 題,其中最常見的便是生長激素缺乏。 內分泌長期併發症 腦垂體的各種內分泌細胞會受到 放射線照射的破壞,其中最脆弱的一群 便是生長激素分泌細胞。根據國外的研 究,兒童腦部若接受能量20格雷(Gy) 以上的放射線照射,成年後較可能有生 長激素缺乏;而接受能量30格雷(Gy) 以上的放射線照射的孩童幾乎都會缺乏 生長激素。當腦瘤治療完成後,若孩子 有生長遲滯的現象,如生長速率偏離正 常生長曲線,或是一年長不到四公分, 可以考慮找小兒內分泌科醫師評估是否 有生長激素缺乏的情形,進而補充治 療以改善成人身高。其他內分泌功能若 同時有受損,如尿崩症、甲狀腺功能低 下、或青春期發育遲滯等,經由小兒內 分泌科醫師評估後,大部分也能藉由荷 爾蒙補充治療以維持正常的內分泌功能。 兒童腦瘤的治療仰賴團隊合作, 目前醫療技術的進步已大幅提升了腦瘤 病童的治癒率及存活率。這些孩子後續 長期的醫療需求,更需仰賴父母及照顧 者的耐心觀察,以及不同專業的分工合 作,方能提供最完善的醫療照護。
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