23 ● 體重增長不良：由於腸道阻塞，病 童食慾不佳，進食少以致營養吸收不 足，患者可能出現體重增長不良和生 長遲緩的情況。 有時候病童來診時已經表現出急 性的症狀，如急性阻塞造成的嘔吐、腹 脹，或腸炎造成的發燒、腹瀉，甚至引 發脫水及敗血性休克。 先天性巨結腸症的診斷 先天性巨結腸症的診斷先經由醫師 詢問病人或家屬相關病史，特別是有關 排便、腹痛、飲食和生長發育的問題。 然後安排一系列的檢查，包括腹部X 光，先看看是否有腸阻塞的徵象，進一 步會安排下消化道攝影，以確認真有「巨 結腸」的情形，並經由下消化道攝影預 估病灶範圍。要確定診斷則必須做直腸 切片檢查，這是用一根筷子般粗細的管 子，伸入直腸內2-5公分處，吸一小塊 直腸組織送病理檢驗，檢驗若無神經節 細胞則可確診。此外還有肛門直腸壓力 檢查，可以做為診斷上的參考。 先天性巨結腸症之治療 先天性巨結腸症確定診斷後應儘 速接受治療，以緩解腸阻塞症狀。若病 患因急性症狀而來，應先穩定病情而採 取保守療法，例如給予點滴以舒緩脫水 情況，放置肛管消除腹脹，並施予抗生 素治療腸炎，待病童情況穩定後儘快安 排手術。先天性巨結腸症根治必須要開 刀，手術的原理也很簡單，就是把無神 經節的腸段切除，再把近端有正常神經 節的腸段往下拉至肛門與之吻合。大 部分病人可一次手術完成，這些病人大 多是短段型或是部分長段型但是病人狀 況較穩定者，而一次性手術幾乎都可使 用微創（腹腔鏡）方式完成，部分較短 型的病人甚至可以不用開肚子，而是經 由肛門切口往上剝離直腸及乙狀結腸， 並將之拉出肛門外切除無神經節段，再 將正常腸段與肛門吻合，術後病人腹部 無傷口，恢復也快。少數病人不適合一 次性手術，如部分長段型、阻塞症狀明 顯、相對較不穩定及營養情況較差的病 人。這些病人兩階段手術較適合，第一 階段先找出有神經節的腸段最末端做一 人工造口（人工肛門），術後病人暫時利 用人工造口排便，通常可以大大舒緩腸 阻塞症狀，食慾及進食狀況也會改善。 幾個月後，再進行第二階段手術，第二 階段將人工造口拆下並拉至肛門與之吻 合並同時切除第一階段時暫時留在體內 的無神經節腸段，這同樣也可由微創手 術完成。 手術後，有些病人需要接受數個月 的擴肛訓練，以防止肛門傷口結疤攣縮 造成肛門狹窄，同時也改善病人的排便 能力，這項擴肛訓練並不困難，可由家 屬在家協助自己做。 先天性巨結腸症手術後之情形如何？ 剛手術完後病人排便的次數會較 多，每次的排便量少，隨著擴肛復健的 進行而漸漸改善，最理想的排便次數是 每天三次以下。大部分的人都可達到良 好的排便及控制的程度，但這些病人 中，仍有一部分會有滲便的情形，少數 病人仍有便秘的情況，但不至於到影響 食慾。這些長期的後遺症多數可藉由飲 食控制及養成良好的排便習慣而得到改 善，少數則需借助間歇性的灌腸或再次 手術。 兒童專欄
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