發燒話題 如何做好腎臟保健， 預防腎臟病 和死神拔河搶命！ 臺大醫院「元宇宙手術模擬平台」虛擬3D列印數位孿生器官 跨科別高難度手術新里程 NTUH 兒童專欄 淺談類過敏性紫斑 先天性巨結腸症 專題報導 越活動越痛，還是越活動越不痛？ 慢性關節炎的病人如何運動？ 僵直性脊椎炎診斷治療面面觀 類風濕性關節炎藥品簡介 中華民國89年9月創刊 中華民國112年12月 DEC. 2023 vol.217 217 擁有健康知識 豐富彩色人生 Nati onal Tai wan University Hospital HEALTH NETWORK 手術和模死擬神平拔台河」搶虛命擬！臺大醫院「元宇宙 列印數位孿生 器官跨科別高難度手術新里程
能夠再度流暢的彈琴，對僑居美國 的唐小姐來說，是重生之後最期待的一 件事情。 37歲的她近一年因右上背部疼痛 及右手臂痠麻，在美國進行正子電腦斷 層、磁振造影掃瞄及切片檢查，診斷 右側胸壁頂端靠近肩關節處，有一顆 直徑5.1 公分的纖維樣瘤（Desmoid tumor），侵犯到右側第一到第三肋骨。 腫瘤旁緊貼著通往右手的鎖骨下動、靜 脈及臂神經叢。美國醫師評估此手術非 常困難，且有右手癱瘓的風險，因此回 臺向臺大醫院外科部主任陳晉興教授尋 求協助。 陳晉興教授馬上與神經外科王國川 教授合組醫療團隊，將病患的斷層及磁 振造影影像組合成3D立體影像，透過電 腦動畫向病患及家屬詳細解釋，並進行 術前模擬，評估腫瘤的位置及與神經、 血管的關係，決定全程使用神經監測保 護右手功能，精準地切除腫瘤，且未損 傷任何神經血管。病人術後順利恢復， 不僅沒有右手癱瘓無力的後遺症，而且 還能夠照常彈奏鋼琴並開車接送小孩。 第二例是48歲男性，罹患縱膈腔類 癌（carcinoid），病患腫瘤已超過十公 分，且包圍住心臟旁的大血管及氣管。 由於氣管極度狹窄，導致呼吸困難。如 果不立即進行手術切除腫瘤，將危及患 者的生命。由於這個手術相當複雜困 難，外科部陳晉興教授立即與心臟外科 紀乃新教授組成醫療團隊，將病患的電 腦斷層重組合成3D立體影像進行術前 模擬，同時也運用最新研發的「元宇宙 手術模擬平台」，將斷層影像轉換為3D 虛擬實境進行術前模擬。在跨專科團隊 攜手合作下，先使用葉克膜穩定病患血 氧濃度，再開胸進行腫瘤摘除，挽救了 患者的生命。 結合虛擬與現實世界，提供新視 角與新體驗的元宇宙概念，現在也能應 用在醫療，由臺大醫院外科部主任陳晉 興教授跨領域與臺灣大學電資學院洪一 平教授合作所組成的「元宇宙手術模擬 平台」研發團隊，榮獲國科會與廣達電 腦補助，成功執行智慧醫療產學聯盟計 畫。此計畫結合了臺大頂尖臨床團隊與 3D影像虛擬實境（Virtual Reality，簡 稱VR）科技，致力於為跨科別、高難度 手術，提供最高等級病情討論、術前模 擬、醫病溝通、及教育訓練的元宇宙跨 時空平台。臺大團隊同時分享兩病例， 展示此創新平台的功能。 記者會上唐小姐感謝陳晉興教授以 及臺大醫療團隊，讓她與家人能用淺顯 易懂的方式了解艱深的手術方式，並且 安心的將自己託付給醫療團隊，大呼臺 灣的醫療技術比國外還進步，還好當初 選擇回臺接受治療。 陳晉興教授表示，現今X光、電腦 斷層、磁振造影等影像學檢查被廣泛應用 於術前評估及病情解釋。然而這些初階影 ◆ 公共事務室 和死神拔河搶命！ 臺大醫院「元宇宙手術模擬平台」虛擬 3D 列印數位 孿生器官 跨科別高難度手術新里程 醫療團隊 1
和死神拔河搶命！臺大醫院「元宇宙手術模擬平台」 虛擬3D列印數位孿生器官 跨科別高難度手術新里程記者會－切蛋糕慶祝大合照 像在電腦螢幕上都是二維顯示，倘若病患 病情困難複雜，對於不同專科的醫師、團 隊成員、或病患、家屬都不容易理解。 目前雖已有許多醫學中心，特別是 神經外科、整形外科、口腔外科、骨科等 領域，在研擬手術策略和解釋病情時，會 將二維影像轉換使用3D列印模型，可以 同時向病人及家屬解釋手術方式和步驟， 相對於傳統的影像檢查，更易於理解。然 而，這種模型需要客製化製作，每套模型 僅適用於一位病人，價格約在25萬元左 右，並且製作需要7到10個工作天。對 於病情危急或經濟壓力較大的病人來說， 緩不濟急且負擔不小，「元宇宙手術模擬 平台」不僅能解決這些困境，也是未來醫 學發展的重要方向。 因此，臺大團隊積極研發「元宇宙 手術模擬平台」，將病人的電腦斷層或磁 振造影影像，即時轉換為3D情境，呈 現出病灶及周圍構造組織的關聯性。還 能夠進一步對不同的器官組織進行層層 解析，或使用不同的視角觀察。相較於 傳統方法，不僅節省時間和成本，更讓 病人及家屬清晰理解醫療團隊如何治療 病灶。此外，遠地或國外的醫師、家屬 甚至可以使用手機掃描QR code，即可 同步參與醫療團隊討論及病情解說，讓 病人及家屬能夠安心地將生命託付給醫 療團隊。 教育訓練及經驗傳承一直是臺灣大 學及臺大醫院的重要使命，「元宇宙手術 模擬平台」不只能夠解決這類跨科別、 高難度的手術，更能將這些病例製作成 教學個案，作為訓練外科年輕醫師及醫 學生最佳教材。展望未來，臺大醫院將 持續引入使用者互動模式，不只讓臺灣 的醫療團隊及年輕醫師能夠在此平台反 覆模擬手術情境，練習手術技巧，也能 與國際醫學單位交流，從而培養更多優 秀的外科醫師及團隊，造福更多的人群。 vol.217．2023．12月 2
台大醫網 HEALTH NETWORK 擁有健康知識 豐富彩色人生 中華民國89年9月創刊 中華民國112年12月 DEC. 2023 vol.217 National Taiwan University Hospital 發 行 人： 吳明賢 召 集 人： 賴逸儒 總 編 輯： 楊志偉 執行編輯：詹智傑 編輯顧問： 李美美、蕭輔仁、盤松青、 洪俊銘、童寶玲、詹智傑、 王振穎、詹其峰、吳嘉峯、 邵幼雲、陳沛裕、蔡紫薰、 董聖雍、黃俊達、曾啟新 編輯企劃： 網頁工作小組 健康教育中心 蕭靜如 攝 影： 喬士明、林依伶、洪敏倫、 胡淑慎 出 版 者： 國立臺灣大學醫學院 附設醫院 地 址： 臺北市常德街1號 健康教育中心 電 話： （02）2356-2114 傳 真： （02）2321-8403 網 址： https://www.ntuh.gov.tw （衛教天地） 設計印刷： 加斌有限公司 電 話： （02）2325-5500 傳 真： （02）2706-7272 本印刷品使用環保油墨印製， 採用符合FSC環保紙印製。 醫療團隊 編者的話 發燒話題 專題報導 醫事人員 介紹 和死神拔河搶命！ 臺大醫院「元宇宙手術模擬平台」 虛擬3D列印數位孿生器官 跨科別高難度手術新里程 公共事務室 新科技加上新治療的醫療新世代 詹智傑 醫師 越活動越痛，還是越活動越不痛？ 慢性關節炎的病人如何運動？ 沈玠妤 醫師 僵直性脊椎炎診斷治療面面觀 郭佑民 醫師 類風濕性關節炎藥品簡介 徐曼晴 藥師 如何做好腎臟保健，預防腎臟病 牙科部－李貞儀醫師 腫瘤醫學部－李姵萱醫師 01 05 06 07 08 10 12 15 姜至剛 醫師 陳佳淩 護理師
兒童專欄 保健園地 台大花絮 健康營養 補給站 淺談類過敏性紫斑 胡雅喬 醫師 營養副食品－手指食物小蒸糕 蘇琬婷 營養師 先天性巨結腸症 林文熙 醫師 常見用藥Q&A 何軒慧 藥師 【優質安心守護】淺談過敏性鼻炎的照護 【金山快訊】 樂活金山 自在到老 張智瑋 物理治療師 全身性紅斑狼瘡－「蝴蝶斑」 蔡蕙心 護理師 讀者Q&A 健康教育中心 19 24 26 22 27 29 31 33 莊雅婷 護理師 莊寶玉 副主任
5 編者的話 對於長在非常複雜或重要解剖部位 的病灶或腫瘤，常是臨床醫師的治療難 題，譬如病灶長在重要的血管或神經旁 邊，外科手術需要大範圍清除腫瘤，但不 想要影響正常的生理解剖功能，在過去， 魚與熊掌不可兼得，勢必得要評估犧牲某 一邊。但隨著時代進步，許多內科系疾病 已經發展出精準的標靶藥物治療，外科則 借助於新科技的幫助，例如使用影像檢查 創建3D立體模型，透過電腦動畫進行精 準術前模擬，大大確保了手術品質並同時 保護正常生理功能，精準移除病灶，這是 「元宇宙手術模擬平台」團隊全新外科手 術的精準醫療進展，該團隊致力為複雜高 難度手術建構最高水準創新平台，通過結 合虛擬和實作，為醫療提供了全新視角和 體驗，是未來外科醫學發展的重要方向。 過去這十多年來，醫療的進步，透 過個體化和精準醫療，讓臨床團隊可以更 精確地根據患者的基因、身體的生物標記 和臨床特徵，甚至是可預期的治療反應， 來選擇最適合個別的治療方案以提高治療 的效果，減少不良反應，更好地滿足每位 患者的需求。在精準醫療的領域，生物製 劑治療佔了非常重要的角色，其中最重要 的里程碑，就是針對類風濕性關節炎以及 僵直性脊椎炎治療的進展。類風濕性關節 炎和僵直性脊椎炎都是慢性的自體免疫發 炎性疾病，導致關節發炎、腫脹、疼痛， 進而發展至功能喪失，嚴重影響生活品 質。過去治療包括傳統藥物治療、物理治 療和生活方式調整，以減輕發炎反應。而 新型的分子標靶生物製劑，更可以早期控 制發炎，防止損傷形成。本期專文介紹類 風濕性關節炎及僵直性脊椎炎的藥物治療 選擇。未來，透過深入研究和技術進步， 將有望實現更個體化和精確的各類急慢性 關節炎治療與保健原則，為患者帶來更好 的結果。 隨著年紀增長，高齡長者體能較 弱，不管是因為退化或是疾病狀態，失 智或失能的比例增加，生活的模式勢必 需要適當地調整，以維持最適的樂活 （LOHAS）狀態，到底什麼是樂活？該如 何與社區連結共同照護高齡病人？我們一 起來認識。 腸子不蠕動就等於阻塞，那為什麼 小小孩天生就有腸子不蠕動的問題呢？很 可能肇因於先天的巨結腸症，該怎麼診斷 怎麼治療，本期小兒外科專欄有詳細介 紹。家中小朋友突然出現了下肢紅點點， 還發生肚子痛，把爸爸媽媽嚇壞了，原來 是類過敏性紫斑症，及時就醫治療就不用 太擔心了，一起來學習認識這個看起來可 怕但相對單純的疾病。 自古紅顏多薄命，有學者認為很有 可能是俗名蝴蝶斑的紅斑性狼瘡所致， 除了皮膚的表現，這個疾病還有什麼其 他的臨床特徵？該怎麼診斷治療？可不 可以懷孕生小孩呢？有些狼瘡病患也合 併腎臟發炎，針對腎臟負擔，平時我們 該如何保養，如何做好腎臟保健，何時 該檢查腎臟功能，以期早期發現腎病， 進一步治療呢？本期內容豐富，相信大 家都能透過專文討論獲得最正確的醫療 知識。 新科技加上新治療的 醫療新世代 ◆ 皮膚部主治醫師 詹智傑
vol.217．2023．12月 6 醫事人員 介紹 醫事人員 李貞儀 醫師 現職 臺大醫院牙科部主治醫師 專長 一般牙科、牙周病、人工植牙 學歷 ● 國立臺灣大學醫學院牙醫學系牙醫學士 經歷 ● 臺大醫院牙科部教學總醫師 ● 臺大醫院牙科部牙周病科總醫師 ● 臺大醫院牙科部住院醫師 門診時間 李醫師貼心小叮嚀 牙周病於成年族群中盛行率極高，除了影響美觀與咀嚼功能外，也與全身系統性 疾病息息相關。牙周病在初期往往症狀輕微容易疏忽，但當發現齒牙動搖時都已十分 嚴重。因此定期接受牙科檢查及以正確方式潔牙是維護牙周健康的重要方法。近年植 牙興盛，重建後也務必定期維護以避免植體周圍炎的產生。 介 紹
7 醫事人員 李姵萱 醫師 現職 臺大醫院腫瘤醫學部主治醫師 專長 惡性及良性腫瘤放射治療、乳癌放射治療、頭頸癌放射治療、 直腸癌放射治療、婦癌放射治療、立體定位放射治療 學歷 ● 臺北醫學大學醫學院醫學系醫學士 經歷 ● 臺大醫院雲林分院放射腫瘤科主治醫師 ● 臺大醫院腫瘤醫學部放射腫瘤科總醫師 門診時間 李醫師貼心小叮嚀 癌症居台灣十大死因之冠，乳癌更是女性好發率最高的癌症。即使不幸罹病也 不要恐慌，按部就班好好治療，台灣早期乳癌五年存活率高達九成以上，而其中有一 半以上的患者會接受放射治療。現今放射治療技術的進步，已大幅改善副作用與不適 感。提醒患者如果確診癌症，請接受正規醫療院所專業的癌症醫療。 介 紹 醫事人員 介紹
vol.217．2023．12月 8 發燒話題 現代人經常外食，雖然節省了料理 食物的時間，卻無法兼顧營養，有時甚 至不自覺吃了過多高糖、高鹽的食物， 加上隨處可見的各種保健產品常標榜著 有病治病無病強身的口號，讓很多民眾 深信不疑而大把大把地吃下這些所謂的 補品，長久下來反而造成腎臟的負擔。 除非吃到有毒物質（例如：早期 的農藥巴拉刈中毒、毒奶粉之三聚氰 胺），否則單一的食物很難會造成腎臟 損傷，反而是長期攝取熱量過高、過 甜、過鹹、過油的食物，容易造成第二 型糖尿病、高血壓、高血脂等代謝症候 群。藥物的部分，大家最熟悉的非類固 醇類消炎止痛藥（Non-Steroidal AntiInflammatory Drugs，NSAIDs）對腎 臟的傷害風險較高，但疼痛是很難忍受 的感覺，我們熟悉的普拿疼較不會傷害 腎臟，必要時可適量使用，但建議服用 後應多喝水，以避免腎臟灌流不足造成 傷害。此外，有些民眾會服用中藥湯來 養生，但我們都知道「是藥三分毒」， 中醫裡的「科學中藥」經過安全把關， 對腎臟避免額外負擔，其餘來路不明 的藥物則建議不可任意服用，以免傷害 腎臟。 不良的生活習慣也容易造成腎臟 損傷，例如：憋尿造成泌尿道或腎臟發 炎，而暴飲暴食產生三高或肥胖也會間 接增加腎臟負擔等。建議平時應多補充 水分，攝取適量的蛋白質、油脂、及蔬 菜、水果等膳食纖維，以養成好的腸道 菌，控制體重、養成規律運動的好習 慣，將有助於腎臟功能維持良好的狀態。 ◆ 口述／資料提供：內科部腎臟科主治醫師 姜至剛 ◆ 採訪／撰稿：公共事務室護理師 陳佳淩 如何做好腎臟保健，預防腎臟病
9 發燒話題 慢性腎臟病可依照時鐘記憶法分為 5期（如圖），先依照腎絲球過濾率分 期。其中，第1、2期必須合併腎臟受損 證據，如：出現蛋白尿和輕微血尿；第 3、4期雖進入中重度腎臟受損但尚未需 要洗腎；再進一步，到第5期時腎功能 已嚴重衰退，如出現嚴重電解值、酸鹼 度或水分失衡，必須接受（洗腎）透析 治療。由於腎臟疾病初期未必有明顯症 狀，很可能稍不留意在日積月累之下就 對身體造成嚴重的傷害。因此當出現有 泡沫尿、水腫、高血壓、貧血、倦怠感 等症狀時，應盡快就醫做進一步檢查。 近期國健署也宣導「謹腎」五口訣「泡、 水、高、貧、倦」來呼籲大家注意腎臟 功能，平時也可善用健保資源，40歲以 上每三年、65歲以上每年可做一次成人 健檢，透過驗尿及抽血等方式來檢查腎 臟功能，就可早期發現初期腎病，以早 期追蹤及治療。 腎臟在人體扮演非常重要的角色， 負責將代謝之後的水溶性廢物透過尿液 排出體外，但它卻是個沉默的器官，隨 著年紀的增長，腎臟功能會漸趨老化， 40歲以後每年以平均1%的速度退化， 所以「時刻養成好習慣，做好腎臟保健」 的觀念必須不斷的宣導，落實預防勝於 治療，因為唯有健康方為幸福之本。 腎臟就像工廠，假設員工有120個 減少到90個時：第2期 減少到60個時：第3期 減少到30個時：第4期 減少到15個時：第5期 同樣的工作量，員工越少越費力 120 15 30 90 45 60 第1、2期 有蛋白尿、血尿 等腎臟受損證據 第5期 必須接受洗腎 第3、4期 腎臟中度受損， 但還不需洗腎 I V Ⅱ IIIa IIIb IV 圖 慢性腎病分期的時鐘記憶法 （The GFR Clock of Chronic Kidney Disease Staging）
罹患慢性關節炎的病友，像是類風 溼性關節炎、乾癬性關節炎、僵直性脊 椎炎、血清陰性關節炎、復發性風濕症 及退化性關節炎等患者，在治療方面除 了一定要配合醫師使用藥物治療之外， 日常生活的調整，包括習慣動作、復健 和營養調整都是很重要的。 以下為各位病友整理急性期、急性 期過後及日常保養的注意事項： 1. 急性期處置，也就是現在關節正處於 發炎期，並且很疼痛 ● 使用消炎止痛藥物，並且應儘量讓 關節休息，維持在關節舒適的位置。 ● 可以在不變動關節位置，且未負重 的狀況下，作等長性肌肉收縮運動 （isometric training），又以克服性 等長收縮（包括推牆、推不會動的 物體）較佳。 越活動越痛，還是越活動越不痛？ 慢性關節炎的病人如何運動？ vol.217．2023．12月 10 專題報導 ◆ 內科部主治醫師 沈玠妤 陳小姐是一位35歲女性，最近因為全身多處關節疼痛，至風濕免疫科 求診，被診斷為類風濕性關節炎。她在候診時和其他病友聊天，聽到病友建 議類風濕性關節炎的病人要多運動，不運動的話關節比較容易疼痛。所以她 每天都很認真地去打球或是去慢跑，就算是關節正在發炎疼痛時，她也忍著 疼痛出門運動。但是她發現她越運動，關節就越痛，於是她在回診時請教醫 師，才發現自己對於關節炎和運動的關係理解其實不太正確。
11 專題報導 ● 急性期可以使用冰敷，但也要注意 溫度不要太低，盡量不要用冰塊直 接接觸皮膚。 2. 發炎期過後 ● 長時間關節固定不動，反而容易增 加關節的疼痛，故當急性疼痛期過 後，可以開始進行一些伸展肢體的 運動。疼痛的部位盡量不要做屈曲 的動作。例如手痛的病友，盡量不 要做手指屈曲的動作（手指屈曲的 動作主要是「緊握」的動作，例如 用力握刀切菜、握筆寫字），因這容 易使關節炎的手更加變形，應做手 指伸展的運動。膝關節疼痛患者不 適合上下樓梯與爬山等等。 ● 這時候可以進行熱敷，注意溫度不 要太高，和溫泉一樣不要超過42度 比較好，也不要讓熱敷的器具（例 如暖暖包）直接接觸皮膚。 3. 日常保養 ● 早晨醒來，先在床上活動關節， 再行下床。久坐以後，膝部有僵硬 感，可在站起以前，先屈曲和伸 展關節數次，使之柔軟靈活，再行 站起。 ● 寒冷會使得肌肉收縮，及血液循環 不佳，導致增加關節的疼痛僵硬， 故應經常保持身體及關節的溫暖， 例如多加衣服、穿襪子，使用護膝。 4. 飲食禁忌 關節炎患者沒有絕對的飲食禁忌， 但是要注意的是儘量不要使用標榜「促 進免疫力」的健康食品。因為許多慢性 關節炎是免疫系統失調造成的，所以使 用促進免疫力的健康食品，反而容易讓 免疫系統失調變得更嚴重。 5. 補充營養品 比較確定不會讓免疫失調惡化的營 養品是維生素（綜合維生素或是維生素 B群）還有鈣片。 筆者將病患平時可能會遇到的問 題整理如上，但是每個人的個體差異不 同，病友如果在執行以上建議時遇到問 題，還是要和自己的主治醫師討論後再 行調整。
vol.217．2023．12月 12 僵直性脊椎炎（AS） 僵 直 性 脊 椎 炎（Ankylosing Spondylitis，AS）的盛行率在不同國家 有所不同，歐洲平均每10,000 人中有 23.8例，而亞洲為16.7例。男性患AS 的人數大約是女性的兩倍。AS 通常在 15至45歲之間發病。症狀包括： 1. AS 通常在30歲之前出現症狀。 2. 大多數患者會感到疲勞。 3. 早晨起床後會感到身體僵硬。 4. 背部、臀部或頸部可能會出現疼痛和 僵硬。 5. 休息後症狀加重，而運動後會有所 緩解。 6. 肌腱和韌帶可能會疼痛，通常表現為 胸前、腳後跟或腳底下的疼痛。 約三分之一的AS 患者可能會出現 周邊韌帶炎，常見部位包括腳後跟、腳 底墊和脛骨結節。另外約三分之一的患 者可能會出現脊椎以外的周邊關節炎， 通常表現為不對稱，包括髖關節、肩關 節和胸壁關節。遺傳因素是AS的重要因 素，其中HLA-B27是最重要的遺傳風險 因素，約占患者的90%以上。不過，AS 也可能發生在沒有HLA-B27的人群中。 約有九成的AS 患者檢測為HLA-B27基 因陽性，但該基因也存在於8%的一般 人群中，包括沒有AS的健康人。最近， 還發現了與AS 相關的兩個新基因（IL23R 和ARTS1）。 類似AS 的還有一種稱作非放射性 軸型脊椎關節病（Non-Radiographic Axial Spondyloarthritis，nr-axSpA）。 nr-axSpA是一種慢性關節炎，影響脊椎 和關節。與AS 不同，nr-axSpA在X射 線上不會顯示明顯的結構性改變。患者 仍可能經歷背部疼痛、僵硬、疲勞等症 狀。nr-axSpA的診斷通常依賴於臨床症 狀和其他實驗室檢查。及早診斷和治療 對於減輕症狀和預防這類nr-axSpA疾 病進展至AS 階段非常重要。 AS症狀檢查清單 僵直性脊椎炎（AS）以不同方式影 響不同的人，然而，以下是一些更常見 的症狀。如果您認為自己可能患有AS， 請使用此AS檢查清單。勾選描述您正在 經歷的症狀的方框。 ◆ 內科部免疫風濕過敏科主治醫師 郭佑民 僵直性脊椎炎診斷治療面面觀
13 專題報導 您是否經歷以下症狀？ □ 背痛／僵硬逐漸出現 □ 早晨疼痛／僵硬在運動後減輕 □ 運動後疼痛／僵硬減輕，休息後加重 □ 睡眠障礙，特別是夜晚後半段 □ 上述症狀持續超過3個月 □ 淋浴、浴缸或熱敷治療後疼痛有所 緩解 □ 虹彩炎，即眼虹膜發炎，位於眼睛內 部。這可能包括眼睛或眉骨區域的疼 痛，畏光且伴隨眼睛位置的疼痛，模 糊的視力或紅腫的眼睛。 □ 症狀始於晚青少年或20多歲時 如果您勾選了大於一個方框，您應 該列印出結果，考慮諮詢家庭醫學科。 抑或已經強烈懷疑AS症狀，可嘗試詢問 風濕領域的醫師門診。 AS的治療 AS 與nr-axSpA治療方法包括物理 治療、水療、水上運動、運動和體位訓 練。需要注意的是，不要進行過度的伸 展或勉強的動作。病友團體也是一個有 用的資源。藥物治療包括止痛藥（如含 有tramadol 成分的止痛劑）、非類固醇 抗炎藥（NSAIDs）、疾病修飾抗風濕藥 物（DMARDs、如Sulfasalazine）、抗 腫瘤壞死製劑療法、抗發炎細胞激素17 療法以及Janus 激酶抑制劑。 非類固醇抗炎藥（NSAIDs）可以 減輕疼痛和早晨僵硬感。但要及早使 用，在發病三年內使用，部分緩解率可 達35%，而在發病三年後才使用時，部 分緩解率僅為12%。除了具有消炎鎮 痛作用外，關於NSAIDs 是否能夠抑制 放射學進展仍存在爭議，但至少有兩項 研究支持連續使用而不僅僅是因為疼痛 才使用。Naproxen 和Indomethacin 更容易引起胃潰瘍；而meloxicam和 Diclofenac則對於腸胃較為溫和。對於 只有間斷症狀的AS，如果擔心對胃腸或 腎臟以及心臟有潛在影響，可以考慮減 量或與醫師討論暫時不使用NSAIDs 的 可能性。 疾病修飾抗風濕藥物（DMARDs） 在AS 中主要使用Sulfasalazine（常見 商品名Salazine，每日最多約六顆， 每顆500mg）。由於是腸溶片，不要 咬碎。Sulfasalazine是一種前體藥物 （Prodrug），需要在結腸內被細菌分解 成5- 氨基水楊酸和具有抗風濕作用的 sulfapyridine，可用於治療僵直性脊椎 炎、類風濕性關節炎和潰瘍性結腸炎。 使用這種常見的風濕病藥物時，要注意 對磺胺類過敏或嚴重蠶豆病患者使用需 避免。副作用包括偶見的腸胃不適、頭 暈、精子減少（停藥可恢復）等。 抗TNFα等生物製劑，首先介紹 Etanercept。Etanercept 是一種皮下 注射的生物製劑。這種藥物的作用機制 是通過結合血中可溶性TNFα減少其對 炎症細胞的影響，但Etanercept 無法結 合細胞表面的TNFα，可能不會產生全面 的效果。但這一特性也使其比較不容易 引發像肺結核這樣的慢性感染等副作用。 Adalimumab則是一種單株抗 體抗TNFα抗體藥物，目前AS 患者 使用很多，每兩周皮下注射一次。與 Etanercept 不同，Adalimumab可以 作用於細胞表面的TNFα，因此效果更 強。如果患者合併腸道炎症性疾病或虹 彩炎，都需要考慮使用Adalimumab， 或下面將介紹的其他單株抗體抗體藥物。
vol.217．2023．12月 14 其他單株抗體抗體藥物包括 golimumab 和 Infliximab。Infliximab 是最早使用的抗TNFα藥物，是混合人 鼠抗體，需要靜脈注射。使用Infliximab 時需要擔心肺結核，但有風險管理計 畫，在注射前會抽血檢驗是否屬於高風 險族群。另一個不便之處是患者需要到 醫院接受靜脈注射，而其他抗TNFα藥 物是皮下注射，患者可以自行注射。 Infliximab 商 品 名 有remicade 與 remsima，後者為生物相似藥物，是指 與原廠藥物在生物化學特性上相似，療 效相當，安全性和抗藥抗體發生性與原 廠藥物類似的蛋白。目前已有越來越多 的研究顯示符合規範的生物相似藥物與 原廠藥物效果無異，但兩類藥物交替轉 換是否會增加抗藥抗體產生與副作用， 有待後續研究。 機轉上最新的抗TNFα藥物是 Certolizumab，其結構特殊之處在於 PEGylation的Fab' 部位，這部分無法 穿過胎盤進入胎兒血液，哺乳也不受影 響，這是其特色。 抗TNFα藥物建議必須連續使用至 少四年以上，才能明顯抑制放射學的變 化，包括新生骨形成，以避免竹竿型脊椎 的形成。在臺灣，健保使用抗TNFα藥 物的患者必須使用至少兩種以上NSAIDs 無效，且BASDAI ＞6，ESR和CRP都 上升。此外，HLA-B27必須陽性。補充 說明：BASDAI 是評估AS患者疾病活動 的指標，包括六項評估項目，項目包括疼 痛、早晨僵硬、位置性僵硬、疲勞、背部 和臀部疼痛以及其他局部疼痛／腫脹。總 分0-60，醫師可據此評估治療效果。 除了抗TNFα等生物製劑，AntiIL-17 也是一個考慮使用的生物製劑。 Anti-IL-17用於治療AS的主要藥物包括： （1）Secukinumab是一種抗IL-17A單 株抗體抗體，被批准用於治療AS。它 的作用是抑制IL-17A，一種炎症介質。 （2）Ixekizumab也是一種抗IL-17A單 株抗體抗體，被批准用於治療AS。此 外，Anti-IL-17包含有對抗IL-17受體的 Brodalumab，只是健保尚未給付於AS 患者。 使用Anti-IL-17 藥物的優點包括： 對於伴隨指甲或皮膚（乾癬）的變化是 特別有效、Anti-IL-17藥物也可以顯著減 輕AS 患者的症狀，包括減輕疼痛、改 善關節活動度和減緩疾病進展。然而， Anti-IL-17儘管副作用相對較少，但仍可 能引發感染等不良反應。 JAK（Janus 激酶）抑制物，是口服 小分子藥物，也用於治療AS。主要藥物 包括Tofacitinib與Upadacitinib，這兩 個口服藥透過抑制多種炎症信號通路的 JAK酶來發揮作用，因此可以影響多種 免疫反應。然而，使用JAK抑制物也有 一些副作用，可能出現一系列副作用， 包括感染、胃腸道問題和血液異常等。 感染當中，以帶狀皰疹最需要特別注意。 對於AS，上述多種抗TNF 或抗 IL-17與小分子藥物都具有類似的效果。 不管是抑制TNF、IL-17、還是Janus 激 酶抑制物，這三類都是AS第一線標靶藥 物。總體而言，早期治療效果更佳，且 能夠長期維持。 若讀者有疑似AS 症狀，應至風濕 免疫科門診進一步檢查。在此，也期待 臺灣的各類關節炎患者，因這些衛教知 識的普及，早日得到正確診斷與對應之 治療。
15 專題報導 ◆ 藥劑部藥師 徐曼晴 什麼是類風濕性關節炎？ 類風濕性關節炎（Rheumatoid Arthritis，RA）為一種慢性的自體免疫發 炎性疾病，其主要病理特徵為引發關節發 炎，表現的症狀如關節的腫脹、疼痛和僵 硬，甚至可能導致功能喪失，進而影響到 身體的活動能力和生活品質。除了關節病 變之外，類風濕性關節炎也可能波及身體 其他部位，如心臟和肺部等器官。儘管類 風濕性關節炎可能發病於各年齡層，但患 病風險隨年齡的增長而逐漸上升，最常見 的發病年齡介於65歲到80歲之間。同 時，吸菸與缺乏運動習慣等生活方式也可 能與罹患此疾病的風險相關聯。 類風濕性關節炎的常見症狀包括關 節疼痛、腫脹、發熱和關節僵直，同時 可能伴隨身體疲倦、食慾不振和低燒等 症狀。此疾病可能影響身體任何關節， 其中以手指、手腕和腳部關節最為常 見，通常會同時影響身體兩側。 治療類風濕性關節炎的方法包括藥 物治療、物理治療以及生活方式調整等 多方面，其主要目標為減輕發炎反應， 減緩關節和器官的損傷，同時緩解疼痛 和腫脹等症狀，以改善日常活動能力， 提升生活品質。 類風濕性關節炎的藥物治療選擇 類風濕性關節炎的治療原則是在 確定診斷後儘早開始治療，以及儘早控 制關節的發炎情形，以避免發炎反應對 關節造成損傷。治療策略旨在於疾病的 早期階段開始使用疾病修飾抗風濕藥物 （disease-modifying antirheumatic drugs，DMARDs）來緩解疾病的進程， 治療初期也會搭配使用抗發炎藥物來緩 解關節的發炎症狀。以下，將依據藥品 類別作進一步介紹。 1. 疾病修飾抗風濕藥物（DMARDs）： 治療類風濕性關節炎所使用的免疫 抑制藥物統稱為疾病修飾抗風濕藥物， 分為兩大類：化學合成型DMARDs 和生 物製劑。 這些藥物在類風濕性關節炎治療 中扮演最主要的角色，能夠抑制關節的 發炎反應，因此通常在疾病的初期就要 儘早開始使用，以防止持續的關節發炎 對關節造成進一步的損傷。DMARDs 需要使用一段時間後才能開始發揮作 用，但長期使用有助於穩定病情。在 DMARDs 的效果出現之前，經常會先 暫時併用其他抗發炎藥物來緩解症狀。 最常作為初期治療的首選DMARDs 為 methotrexate，其常見副作用為腸胃 不適，也可能影響骨髓造血功能和肝 腎功能，因此在治療期間應定期抽血 檢測肝腎功能和血球數目等。在使用 methotrexate治療類風濕性關節炎 時，常會同時補充葉酸，以減少藥物相 關的副作用。 除 了methotrexate 之 外， 其 他常用的化學合成型DMARDs 包 含 leflunomide、sulfasalazine 和 hydroxychloroquine等。這些藥物各自 引起的副作用不盡相同，因此在使用期 間應配合定期檢查，以監測可能的副作 用。表一列出本院品項及其常見副作用。 類風濕性關節炎藥品簡介
vol.217．2023．12月 16 表一 臺大醫院化學合成型疾病修飾抗風濕藥品項 藥物成分名稱 藥物商品名稱 常見副作用 Azathioprine Imuran移護寧錠 腸胃不適、噁心想吐、血球減少 Cyclosporine Sandimmun Neoral Capsule新體睦軟膠囊 腎功能異常、高血壓、血脂肪異常、牙齦增生、增加 感染機會 Hydroxychloroquine Plaquenil必賴克廔膜衣錠 暈眩、腸胃不適、視力問題 Leflunomide Arheuma雅努麻錠 腸胃不適、頭痛、掉髮、皮膚疹、高血壓、肝功能指 數上升 Methotrexate Methotrexate滅殺除炎錠 腸胃不適、肝功能指數上升、頭痛暈眩、疲倦、皮膚 症狀、腎臟不良反應、呼吸不良反應、骨髓抑制 Sulfasalazine Salazine撒樂腸溶錠 腹瀉、頭痛、噁心、嘔吐、食慾不振、血球計數異常 相對於化學合成型抗風濕藥品， 生物製劑是較新的藥物類別，其作用機 制是針對體內參與發炎反應的細胞和傳 遞訊息的小分子進行抑制，通常用於對 傳統合成藥物治療效果不佳的病人。此 類藥物包括幾種不同類型：(1) T 細胞 共刺激調節劑（T-cell costimulation modulator），例如abatacept，藉由 抑制體內T 細胞的活化，以阻斷後 續的免疫發炎反應；(2) 腫瘤壞死因 子阻斷劑（TNF-α blocker），例如 adalimumab，能與腫瘤壞死因子結 合，阻止其與受體的結合，而抑制免 疫發炎反應；(3) CD20 抗體，例如 rituximab，促使體內與免疫相關的B細 胞凋亡；(4) Janus 激酶抑制劑（JAK inhibitors），例如tofacitinib，抑制細 胞內酵素，從而影響免疫功能；(5) 白 血球介素-6 阻斷劑（IL-6 receptor antagonist），例如tocilizumab，阻止 IL-6細胞激素引起的發炎反應。 這類藥物會影響免疫系統功能，可 能增加感染機率，因此在用藥期間需要 密切注意是否有出現感染的症狀。表二 列出了本院品項及常見副作用。 2. 非類固醇消炎藥（NSAIDs）： 非類固醇消炎藥物可抑制發炎反 應，並具有止痛效果。在治療初期通常 會使用這類藥物來緩解發炎狀況，因為 DMARDs 藥物需要使用一段時間後效果 才會漸漸出現。除非存在特殊情況，例 如胃腸道潰瘍病史、腎功能不佳以及某 些心臟疾病，通常會在治療期給予足夠 的劑量以達到消炎效果。雖然非類固醇 消炎藥物不是主要的治療藥物，但有助 於舒緩不適的症狀。一些常見的非類固 醇消炎藥包括ibuprofen、naproxen 和meloxicam等。 此類藥物的常見副作用包括腸胃不 適，例如上腹痛或腹瀉等，嚴重情況可 能導致潰瘍和消化道出血等問題。對於 有相關病史或經醫師評估消化道副作用 風險較高的病人，可以考慮併用胃酸抑 制劑，或者選用胃腸道副作用較少的選 擇性COX-2 抑制劑，如celecoxib。 少部分人可能對NSAID產生嚴重過敏反 應，若出現皮膚疹、口腔或黏膜潰爛或 呼吸困難等症狀，應立即就醫。 本院非類固醇消炎藥品項列於表三。
17 專題報導 表二 臺大醫院生物製劑疾病修飾抗風濕藥品項 藥品分類 藥品成分 中英文商品名 常見副作用 T細胞共刺激調節劑 （T-cell costimulation modulator） Abatacept Orencia恩瑞舒凍晶注射 劑 高血壓、頭痛、上呼吸道感染、噁 心、鼻咽炎、靜脈注射反應 CD20抗體 Rituximab Mabthera莫須瘤注射劑 腸胃不適、神經不良反應、心血管不 良反應、皮膚不良反應、血液不良反 應、呼吸方面不良反應、免疫過敏反 應、腎毒性 腫瘤壞死因子阻斷劑 （TNF-α blocker） Adalimumab Humira復邁針筒裝注射劑 注射部位反應、皮膚疹、頭痛、呼吸 道感染、腸胃不適、心血管不良反應 Etanercept Enbrel恩博針筒裝注射劑 皮膚疹、腸胃不適、注射部位反應、 頭痛、呼吸道感染 Golimumab Simponi欣普尼注射液 注射部位反應、上呼吸道感染 Certolizumab Cimzia欣膝亞注射液 增加感染機率、腸胃不適、皮膚疹 Infliximab Remicade類克凍晶注射 劑、Remsima 類希瑪 頭痛、噁心、腹痛、感染、注射相關 不良反應、心血管不良反應 白血球介素-6阻斷劑 （Interleukin-6 receptor antagonist） Tocilizumab Actemra安挺樂靜脈點滴 注射劑 膽固醇上升、便祕、肝功能指數上 升、注射部位反應、上呼吸道感染、 頭痛、高血壓 Janus激酶抑制劑 （JAK inhibitors） Baricitinib Olumiant愛滅炎膜衣錠 肝功能指數上升、腹痛、噁心、感 染、高血脂 Tofacitinib Xeljanz捷抑炎膜衣錠 高血脂、感染、高血壓、頭痛、腹 瀉、血清肌酸酐上升、血球數目下降 Upadacitinib Rinvoq銳虎持續性藥效錠 青春痘、感染、皮膚疹、腹痛、噁 心、膽固醇上升、肝功能指數上升、 血球減少 3. 糖皮質激素（類固醇）： 糖皮質激素是一類強效的抗發炎 藥物，能夠迅速緩解疼痛和腫脹症狀。 在治療類風濕性關節炎時，通常會優先 使用口服糖皮質激素，有些情況下可能 會使用到注射劑型。如同非類固醇消炎 表三 臺大醫院非類固醇消炎藥物品項 中英文商品名 常見副作用 中英文商品名 常見副作用 Acemetacin Acemet Retard 艾斯美特延釋膠囊 Ibuprofen Ibuprofen伊普錠 Celecoxib Celebrex希樂葆膠囊 Indomethacin Indoy炎達益膠囊 Diclofenac Votan莫痛緩釋膜衣錠 Meloxicam Mobic骨敏捷錠 Etoricoxib Arcoxia萬克適錠 Naproxen Naposin能百鎮錠
vol.217．2023．12月 18 藥，糖皮質激素通常用於疾病的早期， 目的是短期症狀控制。相對於非類固醇 消炎藥，糖皮質激素具有更強的消炎作 用，通常用於症狀無法透過非類固醇消 炎藥有效控制的病人，劑量會依據關節 發炎的嚴重程度而調整。 如果不適合口服糖皮質激素或需要 迅速緩解症狀，可以透過肌肉注射方式 給予糖皮質激素，其作用速度比口服藥 快。對於關節滑膜發炎情況特別嚴重的 病人，也可能考慮使用關節內注射糖皮 質激素。 與糖皮質激素相關的副作用相對較 多，包括腸胃不適、情緒變化、食慾增 加、血壓升高、水腫、肌肉痛、眼壓升 高、毛髮增加等，長期使用可能引起骨 質疏鬆和體重增加等，因此一般在疾病 的發炎狀況得到穩定控制後，即會逐漸 調降糖皮質激素的劑量，最終停藥。 本院糖皮質激素品項列於表四。 結語 類風濕性關節炎是一種影響眾多病 人的疾病，但藉由藥物治療，可以有效 控制病情，減輕關節疼痛等不適症狀， 並預防進一步的關節損害，以維持日常 活動能力和生活品質。按時服藥在治療 中扮演極其重要的一環，若沒有規律用 藥可能會導致病情惡化。能緩解或改善 病情的DMARDs 類藥物需要服用數周 後才開始有效果，因此在治療初期可能 會感覺效果不明顯，但仍然需要規律使 用，並在藥效出現前輔助搭配短期的消 炎藥物來緩解症狀。除了藥物治療之 外，保持健康的生 活型態也十分重 要，適度的規律運 動和均衡的飲食有 助於改善病情。 表四 臺大醫院糖皮質激素藥物品項 藥物成分 中英文商品名 口服藥物 Cortisone Cortisone乙酸可體松片 Dexamethasone Dexazone克僂強錠、Dorison立生錠 Fludrocortisone Florinef富能錠 Prednisolone Predonine普力多寧錠 注射劑 Betamethasone Rinderon臨得隆注射液 Dexamethasone Dexamethasone力佳爽注射液 Hydrocortisone Solu-Cortef舒汝固體膚滅菌注射粉劑 Methylprednisolone Solu-Medrol舒汝美卓佑滅用注射粉劑 Triamcinolone Shincort信可得肌肉注射液、Triamcinolone安西諾隆注射液
19 兒童專欄 類過敏性紫斑症（anaphylactoid purpura）或是Henoch-Schönlein紫 斑症（Henoch-Schönlein purpura）， 正 式 的 名 稱 為IgA 血 管 炎（IgA vasculitis）。雖然名稱中有過敏二字， 但它其實不是過敏性疾病，而是一種是 兒童常見的、主要波及小血管的血管發 炎疾病，受影響的小血管遭到自己的白 血球攻擊並伴隨免疫球蛋白A（IgA）沉 積在血管內，進而導致皮膚、關節、腸 胃道及腎臟等器官的症狀。 類過敏性紫斑症可以發生在任何年 紀的人身上，包括成人，但是最好發的 族群是3到15歲的兒童，平均發病年 齡約是6歲。世界各國疾病發生率估計 為每十萬人14到20人，依據健保資料 庫的數據，臺灣小於17歲兒童罹患類 過敏性紫斑症的發生率為每年每十萬人 口平均為12.9人。目前類過敏性紫斑症 確切的致病機轉尚不清楚。許多病人主 訴發病前有呼吸道感染症狀，根據臺大 醫院小兒風濕免疫科的研究統計顯示， 百分之九十的病症發作於秋冬兩季，也 可能與秋冬有較多呼吸道感染症有關； 一些研究也指出某些特定的病原菌感染 （如β溶血性鏈球菌、水痘病毒、黴漿 菌等），可能誘發此病的產生。另外，免 疫球蛋白A在類過敏性紫斑症中扮演重 要角色，其中有一類病人其體質容易產 生特殊結構的免疫球蛋白A，進一步形 ◆ 小兒部主治醫師 胡雅喬 七歲的小鈞是個活潑健康的孩子，某天兩隻腳踝突然出現許多大小不 一、深紅色的疹子，本來以為是過敏或是蚊蟲叮咬所致，可是數量越來越 多，而且一直蔓延到大腿；之後兩隻腳出現腫痛，肚子也開始痛了起來，今 天大便的時候，竟然發現有鮮血！媽媽趕緊帶他就醫，才發現小鈞的情況原 來是類過敏性紫斑症！ 淺談類過敏性紫斑
vol.217．2023．12月 20 成免疫複合物在血管、腎絲球中堆積， 導致後續一連串的症狀。然而，儘管我 們對這個疾病的病理機轉已有了一些認 識，目前的研究尚無法找到此疾病的預 防方法。 類過敏性紫斑症的疾病表現是什麼？ 如何診斷呢？ 類過敏性紫斑症的病童常見有以下 症狀表現： ● 皮膚紫斑：是此病最主要的表現也是 診斷必要的條件，所有病童都會出現 血管炎特有的紫斑，典型的紫斑主要 出現在下肢或其他承受壓力的部位， 例如臀部，為紫紅色、略為突起的紫 斑，經按壓後不會消失。也可能輕微 以瘀點（petechiae）表現或嚴重到 出現血泡或潰瘍。 ● 關節炎、關節痛：最常發生在膝蓋、 腳踝等大關節，但手腕、手指亦可能 發生，除了感到腫脹、疼痛外，病童 的關節活動可能會受限，甚至年紀小 的兒童可能會因此不願意走路，不過 關節的影響是暫時性的，大部分在發 病後一周內會緩解。 ● 腸胃道不適：三分之二的病童會有陣 發性肚子痛、血便等症狀，小於5% 的病人甚至會有大量腸胃道出血、「腸 套疊」等嚴重表現，通常在出疹的一 周內發生。 ● 腎臟發炎：三分之一的病童驗尿會有 血尿或是蛋白尿的表現，雖然超過八 成異常會在一個月內恢復正常，但較 嚴重的腎臟病變通常在發病後的第四 到六周出現，因此即使其他症狀都改 善了，仍需要持續回診至發病後六個 月左右。 類過敏性紫斑症的診斷，目前仍仰 賴1990 年美國風濕學會和2010 年歐 洲兒童風濕學會所提出的疾病診斷標準 作為依據，除了有上述典型的皮膚表現 外，還需要符合其他器官侵犯的表現或 是檢驗證據，例如：肚子疼痛、關節炎/ 關節痛、典型的血管切片表現和腎臟的 侵犯，或是尿液檢驗異常。在實驗室檢 查方面，並沒有特別針對此病的檢驗方 式。在病童的身上，常可以發現白血球 數上升、血小板數正常或略為升高，若 是發現血小板低下則需要考慮其他血液 疾病；另外，血中的發炎指標都可能上 升。腸胃道受侵犯的病人可見到糞便潛 血陽性，有腎臟侵犯的病人則可以從尿 液常規檢查中發現血尿或蛋白尿，雖然 腎功能異常不多見，但仍需要定期追蹤 血中肌酸酐數值及尿液檢查以評估腎臟 功能。 在影像檢查方面，針對有明顯腸 胃道症狀的病童，醫師可能會安排腸胃 超音波檢查，除了輔助診斷外也是用來 排除較嚴重的腸套疊。某些病童的表現 可能不典型、或是腎臟侵犯較嚴重的狀 況，這時醫療團隊會依照病情和病童家 長討論是否需要安排皮膚或是腎臟等的 切片病理檢查，以協助疾病診斷和治療 的進行。 我得到了類過敏性紫斑症的疾病，該 怎麼治療，治療效果如何？ 類過敏性紫斑症治療以非類固 醇之抗發炎藥（Non-Steroidal AntiInflammatory Drug，NSAIDs）為第一 線的治療選擇，若有嚴重的關節疼痛、 腸胃道或者腎臟侵犯，則需要加上類固 醇治療，多數病人對於治療反應良好，
21 兒童專欄 病程可於四周內結束，但對於有嚴重器 官侵犯、或對藥物反應不好的病童，醫 師會依照病童的狀況合併選擇合適的免 疫抑制劑，治療的時間也會拉長。在過 去臺大醫院小兒風濕免疫科的治療經驗 分析中，我們發現較年長、尤其是12 歲以後才發病的孩子，較多會合併腎臟 的侵犯，大多需要使用較長時間的藥 物，追蹤的時間也需要較久。不過整體 看來，類過敏性紫斑症在經過治療後， 三分之二的病童在四周內可以痊癒，且 絕大部分病童不會留下後遺症。大約百 分之十到二十的病人會有復發的情形， 但是症狀大多比前一次輕微且易控制。 在國外，百分之三十至四十的病童會發 生腎臟炎，其中更有少數的小朋友會進 展到慢性腎衰竭；不過或許是種族的差 異，在臺灣腎臟侵犯的病例並不多見， 且預後良好。 總結來說，「類過敏性紫斑症」可能 有皮膚、關節、腸胃道或腎臟的症狀， 雖然發病的原因及預防方式尚不明確， 然而在經過適當治療後，絕大多數都可 以痊癒。若是爸爸媽媽們遇到疑似的疾 病表現，心裡緊張在所難免，但是即時 的就醫並且投予正確的治療，孩子很快 就能復原並且恢復正常的生活了！
vol.217．2023．12月 22 ◆ 外科部小兒外科主治醫師 林文熙 先天性巨結腸症是甚麼？ 先天性巨結腸症，也叫赫司朋氏 症（Hirschsprung disease），或是先天 性無神經節巨結腸症，是一種比較罕見 的胎兒發育時就存在的疾病，它主要影 響了我們的腸道，特別是結腸這部分。 腸道是我們身體處理食物的地方。它像 一條長長的管道，幫助我們消化食物， 吸收營養，然後排出不需要的東西。而 結腸是腸道的最後一段，也就是我們俗 稱的大腸，從近端到遠端又可分為升結 腸、橫結腸、降結腸、乙狀結腸及最後 的直腸。它負責將消化後的食物殘渣變 成糞便，然後把這些糞便送往直腸，最 終排出體外。若結腸的末端因為先天發 育異常，蠕動功能不佳造成阻塞，使得 近端的結腸脹大，就是先天性巨結腸症。 成因與病理 這種先天發育異常就是缺乏神經節 細胞。腸道要發揮作用，必須要有正常 的吸收及蠕動功能，腸子不蠕動就等於 阻塞。在正常情況下，我們的腸道會有 一種叫做神經節細胞的東西，指揮著腸 道的蠕動。但是在先天性巨結腸症病人 中，有部分的結腸卻缺乏這些神經節細 胞，這部分結腸的運動變得不協調及混 亂，有些受影響的腸段甚至都不蠕動， 不蠕動就造成阻塞。於是糞便就堆積在 更前端的腸段，使得腸段擴張，脹大 到「巨結腸」的程度。這種無神經節細 胞的情況從胎兒時期就開始，因為神經 節細胞沒有正確地移動到結腸，是一種 發育上的缺陷。由於神經的發育方向是 由頭側向尾側生長，因此缺乏神經節的 部分必定包含最末端的腸段，也就是直 腸。缺乏神經節的腸段可長可短，最短 可能只有直腸最末端幾公分受影響，最 長可能整段大腸以及後段小腸都沒有神 經節細胞。病灶腸段（缺神經節的腸段） 若只在乙狀結腸（含）以下歸類為短段 型巨結腸症，短段型巨結腸症約占八成 病例數，若無神經節腸段延伸至降結腸 以上則稱為長段型巨結腸症，少數病例 （10%）為全結腸無神經節。 症狀及臨床表徵 先天性巨結腸症發生率約為五千個 活產會有一例，若依臺灣目前出生率， 每年約有三十至四十個新生兒罹患先天 性巨結腸症，先天性巨結腸症的症狀是 以不完全的腸阻塞來表現，尤其是腹脹 及便秘。這些症狀通常在嬰兒期或幼兒 期開始顯示。常見的症狀包括： ● 胎便延遲排出：新生兒期的胎便應該 在出生後的24小時內排出，先天性 巨結腸症的新生兒可能無法在正常的 時間內解出胎便。 ● 腹脹：由於結腸的擴張，患者的腹部 可能會顯著膨脹。 ● 慢性便秘：患者常常很多天才解一次 便，甚至於兩三個禮拜才解一次便。 先天性巨結腸症
23 ● 體重增長不良：由於腸道阻塞，病 童食慾不佳，進食少以致營養吸收不 足，患者可能出現體重增長不良和生 長遲緩的情況。 有時候病童來診時已經表現出急 性的症狀，如急性阻塞造成的嘔吐、腹 脹，或腸炎造成的發燒、腹瀉，甚至引 發脫水及敗血性休克。 先天性巨結腸症的診斷 先天性巨結腸症的診斷先經由醫師 詢問病人或家屬相關病史，特別是有關 排便、腹痛、飲食和生長發育的問題。 然後安排一系列的檢查，包括腹部X 光，先看看是否有腸阻塞的徵象，進一 步會安排下消化道攝影，以確認真有「巨 結腸」的情形，並經由下消化道攝影預 估病灶範圍。要確定診斷則必須做直腸 切片檢查，這是用一根筷子般粗細的管 子，伸入直腸內2-5公分處，吸一小塊 直腸組織送病理檢驗，檢驗若無神經節 細胞則可確診。此外還有肛門直腸壓力 檢查，可以做為診斷上的參考。 先天性巨結腸症之治療 先天性巨結腸症確定診斷後應儘 速接受治療，以緩解腸阻塞症狀。若病 患因急性症狀而來，應先穩定病情而採 取保守療法，例如給予點滴以舒緩脫水 情況，放置肛管消除腹脹，並施予抗生 素治療腸炎，待病童情況穩定後儘快安 排手術。先天性巨結腸症根治必須要開 刀，手術的原理也很簡單，就是把無神 經節的腸段切除，再把近端有正常神經 節的腸段往下拉至肛門與之吻合。大 部分病人可一次手術完成，這些病人大 多是短段型或是部分長段型但是病人狀 況較穩定者，而一次性手術幾乎都可使 用微創（腹腔鏡）方式完成，部分較短 型的病人甚至可以不用開肚子，而是經 由肛門切口往上剝離直腸及乙狀結腸， 並將之拉出肛門外切除無神經節段，再 將正常腸段與肛門吻合，術後病人腹部 無傷口，恢復也快。少數病人不適合一 次性手術，如部分長段型、阻塞症狀明 顯、相對較不穩定及營養情況較差的病 人。這些病人兩階段手術較適合，第一 階段先找出有神經節的腸段最末端做一 人工造口（人工肛門），術後病人暫時利 用人工造口排便，通常可以大大舒緩腸 阻塞症狀，食慾及進食狀況也會改善。 幾個月後，再進行第二階段手術，第二 階段將人工造口拆下並拉至肛門與之吻 合並同時切除第一階段時暫時留在體內 的無神經節腸段，這同樣也可由微創手 術完成。 手術後，有些病人需要接受數個月 的擴肛訓練，以防止肛門傷口結疤攣縮 造成肛門狹窄，同時也改善病人的排便 能力，這項擴肛訓練並不困難，可由家 屬在家協助自己做。 先天性巨結腸症手術後之情形如何？ 剛手術完後病人排便的次數會較 多，每次的排便量少，隨著擴肛復健的 進行而漸漸改善，最理想的排便次數是 每天三次以下。大部分的人都可達到良 好的排便及控制的程度，但這些病人 中，仍有一部分會有滲便的情形，少數 病人仍有便秘的情況，但不至於到影響 食慾。這些長期的後遺症多數可藉由飲 食控制及養成良好的排便習慣而得到改 善，少數則需借助間歇性的灌腸或再次 手術。 兒童專欄
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