vol.209．2023．4月 16 ◆ 藥劑部藥師 吳盈欣 威爾森氏症（Wilson’s disease） 屬於罕見疾病之一，根據衛生福利部 國民健康署111年11月罕見疾病通報 個案統計表，臺灣共有701 個個案。 威爾森氏症病人因為ATP7B 基因突 變，使得銅由肝細胞運送到膽汁發生異 常，銅堆積在肝臟中增加自由基提高 氧化壓力，長期下來損害肝臟細胞。 血漿中的銅由肝臟製造的血漿銅藍蛋 白（ceruloplasmin）攜帶，當肝臟細 胞受損，累積的銅進入血液中沒有被血 漿銅藍蛋白攜帶，堆積在身體的組織以 及大腦中，長期累積毒性將造成病人在 肝臟、神經系統、精神上的病症。本文 將帶領讀者認識常見威爾森氏症治療藥 物，包括服藥時機、常見副作用、及注 意事項等。 威爾森氏症的藥物治療 治療須依據疾病進程選擇，起始治 療由病人是否有症狀、是否有器官損傷 決定。肝臟或神經精神相關症狀最為常 見，其他器官也可能受到影響；無症狀 的病人可能不具有器官損傷，也可能具 有須經由抽血檢驗、影像、組織切片才 能發現的器官損傷。 對於特定病人族群，在藥物治療選 擇上也應考量其他因素，醫師會根據每 位病人的狀況給予最適當的治療，如小 於三歲的兒童應考慮藥物對成長和智力 發展的影響，患有嚴重肝病的病人應給 予門靜脈高壓併發症的治療藥物。長期 使用口服藥物外，威爾森氏症病人除了 已經對肝炎免疫者，都應接種A型和B 型肝炎疫苗，以及預防任何可能危及生 威爾森氏症的藥物治療
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