18 vol.201．2022．8月 的病人則還可能有上呼吸道感染、肺 炎、嘔吐與便祕。另外少部分病人可能 有口瘡性口炎、口腔粘膜潰瘍、泌尿道 感染、關節痛等。由於動物實驗發現對 生殖系統有影響，建議用藥期間應避孕 且避免使用於懷孕或哺乳病人。 藥品原包裝玻璃瓶內為乾粉藥劑， 經加入79毫升的純水泡製成溶液後再開 始使用，依據醫師開方劑量每日服用一 次，建議選擇一日中的固定時間，並於 飯後服用。藥品本身附有兩種不同刻度 的口服餵藥器，應依據不同開方劑量選 用適合的口服餵藥針筒抽取醫囑藥量， 不建議使用其他家用湯匙或容器量取。 參考劑量如下表，應遵照醫師指示 劑量服用： 年齡 體重 劑量 2個月∼2歲 每日一次，0.2毫克/公斤 >2歲 <20公斤 每日一次，0.25毫克/公斤 ≥20公斤 每日一次，5毫克 餵藥器選用： 劑量 餵藥器尺寸 給藥體積 餵藥器標示刻度 0.75毫克/毫升 6毫升 1∼6毫升 0.1毫升 12毫升 6.2∼6.6毫升 0.2毫升 結語 對於SMA的診斷與治療，目前可 採用直接抽血檢驗SMN基因病變以盡快 正確診斷，也可應用到產前遺傳檢查， 期能即早發現並開始接受治療。目前也 尚有其他藥物在研發中，也有極小部分 病人接受了現有藥物的合併治療，然而 治療效果受限於疾病的複雜度影響，還 需要更多研究。 而這些新興藥物上市時間不長，長 期的影響與效果還有待更多驗證，例如 生殖毒性或神經毒性等等，但考量疾病 若未治療將導致嚴重的失能與死亡，因 此應與醫師就病人個別情形審慎討論藥 物的選擇，包括療效、可能的副作用、 藥物使用方式、藥價限制與健保審核給 付、藥物供應與否⋯等，以達到維持與 提升生活照護品質之目標。 藥品抽取至餵藥器後應於5分鐘內 盡快給藥，若超過時間應丟棄。服用時避 免與配方奶或牛奶混合，服用後應多喝一 些水確保完全服下，但若發生嘔吐或未完 全吞服，不可再多給一次，建議直接等到 隔天再給予原本劑量。盡量每日固定時間 服藥，但若不小心忘記服藥，若已超過6 小時則跳過該次劑量，並在第二天的預定 給藥時間給予下一次劑量即可。平時藥 液應直立放置並避光保存於原琥珀色瓶子 中，以2∼8℃冷藏保存，自泡製後起算 可保存64天，可參考泡製後貼於瓶身上 的保存期限，未用畢或過期藥品應交由醫 療人員丟棄，避免自行處理。 專題報 導 台大醫網
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