27 台大醫網 Health Network (3) 心肌病變的藥物治療中,經驗最多 的是針對擴張性心肌病變。這幾年 更有多種新的藥物被開發出來,能 有效改善心臟功能。雖然絕大多數 是來自成人的治療經驗,但相信未 來將會慢慢有兒童的研究報告發表。 (4) 兒童時期的心臟移植主因就是各種 已達末期的心肌病變,但這不表 示罹患心肌病變就等於需要心臟移 植。移植畢竟也是高風險的治療, 所以除非心臟功能非常差,否則不 會直接考慮心臟移植。最常需要換 心的是限制性心肌病變,而肥厚性 心肌病變則是三種心肌病變中最少 需要移植的一種。 (5) 少數心肌病變是「可逆」的。例如 有一種罕見的先天性冠狀動脈異 常 的 心 臟 病(anomalous origin of lef t coronary ar tery f rom pulmonary artery, ALCAPA),乍 看之下和一般的擴張性心肌病變無 異,但只要診斷正確,把冠狀動脈 異常用手術的方式矯正,心臟功能 是可以恢復的。又例如嬰兒時期的 龐貝氏症(Pompe disease)會以 肥厚性心肌病變來表現,但只要即 時診斷並補充所缺乏的酵素,肥厚 的心肌是會回復的。 結語 現今已經有許多先進的檢查可以 精準診斷與評估各種兒童時期的心臟衰 竭,但其實最重要的,還是要回歸醫師 的專業判斷。詳細的病史詢問及理學檢 查很多時候是最關鍵的診斷工具。此 外,爸爸媽媽們的警覺更是早期診斷 的決定性因素。若是小嬰兒出現心臟衰 竭,大多會影響到進食的狀況,出現奶 量增加不易,體重增長遲滯的情況。大 一點的孩子,則除了有體能減退的情形 之外,有些人初期是以腹痛來作為心臟 衰竭的表現,這點不可不慎。 照顧心臟衰竭的孩子,需要團隊的 合作以及多面項的考量,才能在錯綜複 雜的診斷、藥物調整、介入治療決策、 以及長期追蹤上面幫助孩子一起對抗心 衰竭。 兒童專欄
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