26 vol.198．2022．5月 像是較大的心房中膈缺損，或是 法洛氏四重症矯正後引起的慢性 嚴重肺動脈逆流。 （3） 造成心臟衰竭的先天性心臟病原則 上就要盡可能採取侵入性治療的方 式根本矯治結構的問題，例如有大 的破洞就考慮把它補起來，有嚴重 的狹窄就應考慮把它擴大。藥物治 療大多是輔助的角色，可以幫心臟 爭取一點適應的時間，但無法治療 根本的結構問題。 （4） 侵入性治療分為手術治療與心導管 介入治療兩大類。「容積負荷太多」 及「心臟阻力太高」這兩類問題， 很多已經可以透過心導管介入達到 相當好的療效，不一定需要手術治 療。但像是「發紺性」心臟病，手 術治療仍是不可避免的。隨著醫學 的進步，即使是開心手術、即使病 人是剛出生的小寶寶，臺大兒童心 導管團隊與心臟外科團隊都能將絕 大多數孩子的心臟問題處理地相當 好，免去長期處於心臟衰竭的風險。 心肌病變之先天性心臟病 另外，有一大類造成兒童時期心 臟衰竭的病因，不是結構性的先天性心 臟病，而是心臟肌肉本身的病變，統 稱為「心肌病變」。簡單來說，凡是會 造成心臟的肌肉因為收縮或舒張功能 不正常，而使心臟表現出過度肥厚或 擴大的疾病，都可以稱做是「心肌病 變」。心肌病變又可以根據形成的原因 及病態生理分成很多的類型，包括像收 縮力變差的擴張性心肌病變（dilated cardiomyopathy）、心臟肌肉異常增 厚的肥厚性心肌病變（hypertrophic cardiomyopathy），或是心臟肌肉彈性 變差導致舒張功能減退的限制性心肌病 變（restrictive cardiomyopathy）。 又是一堆專有名詞，想必又把一般 民眾弄得一頭霧水了。在這裡簡單介紹 幾個重要的觀念： （1） 心肌病變可能和基因變異有關。隨 著基因醫學的發達，越來越多的心 肌病變被發現是因為基因的變異所 引起。其中有些有家族病史，但有 些和遺傳無關，是患者自己的基因 在發育過程中發生突變。 （2） 心肌病變造成的心臟衰竭大多是慢 慢發生的，所以初期小朋友可能沒 有明顯的症狀，直到人體的代償機 制逐漸不勝負荷時，常常是在一次 的發燒感染讓心臟負擔突然增加才 赫然發現此症。 兒童專 欄 台大醫網
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