23 台大醫網 Health Network 症候群或Brugada症候群等，常會造成 昏厥或猝死，屬於惡性心律不整，為基 因突變造成，常有猝死或昏厥家族史。 如何確定有無病理性心律不整？ 12導程心電圖是心律不整的常規 檢查，能夠檢測心臟傳導系統是否循正 常路徑傳導，然而有些病童，在沒有症 狀時，心電圖是看不出心律不整問題， 除非能在發作時記錄到心電圖，否則心 律不整的診斷相當困難。也因此有許多 誘發測試，包括運動心電圖、藥物誘發 檢測心電圖，也有許多長時間的心電圖 紀錄，包括24小時霍特氏（Holter）心 電圖、心律不整脈紀錄器以及植入性心 律不整事件記錄器，分別可記錄一天、 一周及三年的心電圖，希望能增加發作 時的檢測率。然而有許多小朋友即使做 了這些檢查，仍無法找出原因，因為有 時候發作頻率數星期才一次，此時家長 的幫助就相當重要。建議當病童有不舒 服時趕快測量其脈搏，若嬰幼兒每分鐘 220以上，一歲以上小朋友每分鐘180 以上，青少年每分鐘160以上，或心跳 過慢小於每分鐘40下，或是脈搏微弱， 常為病理性心律不整，此時可考慮做侵 襲性檢查。另外現在市面上有許多智慧 手錶等穿戴裝置，可以錄製心電圖，在 較大的兒童，可以將錄製的心電圖提供 給醫師做為參考。 心導管電生理檢查，是上述大部分 心律不整的最終診斷工具，可以了解心 臟傳導系統有無問題，但因為屬於侵襲 性檢查，現在較少單純作為診斷工具， 多是同時進行治療使用。另外現在分子 生物學進步，對於上述提到的離子通道 問題等嚴重心室性心律不整或是傳導障 礙，可同時作基因分析，找尋最適合的 藥物治療，同時也可了解其發生致命性 心律不整的風險，並可對家族成員篩檢 有所助益。 如何治療我的心律不整？ 若是醫師確定病人的心律不整屬於 良性心律不整，在檢查過後通常不需特 別治療。 對於病理性心律不整，除了離子通 道問題以外，其他心律不整若第一次發 作時間是在嬰幼兒期，則預後較好，這 些小朋友一半以上五歲以後心律不整可 能自行痊癒不會再發作，反之若第一次 發作時間在五歲以後，則心律不整常會 終身存在。 對於心搏過速治療的選擇有藥物治 療或心導管電燒治療，醫師會依照你的 病程、發作頻率及症狀，選擇最適合的 治療方式。少數病人以第一、二線的心 律不整藥物治療仍無法控制，會進一步 選擇第三線的藥物，此時需考慮長期使 用的副作用。心導管電燒治療技術近幾 年已相當成熟，目前可以使用3D立體 定位方式進行零輻射心導管電燒治療， 且除了傳統高週波燒灼治療外，也可使 用冷凍消融，避免傷害正常傳導系統的 兒童專欄
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