臺大醫院研究登頂尖國際期刊 減少誤判 加速改變全球心肌梗塞 診斷流程記者會 月刊 擁 有 健 康 知 識 HEALTH NETWORK National Taiwan University Hospital 中華民國89年9月創刊 醫網 中華民國111年5月 May. 2022 vol. 198 臺大醫院研究登頂尖 國際期刊 減少誤判 加速改變全球心肌梗塞 診斷流程記者會 兒童專欄 兒童心律不整簡介 認識兒童時期的心臟衰竭 豐 富 彩 色 人 生 發燒話題 健康食品選擇的秘訣 專題報導 二尖瓣閉鎖不全 心臟衰竭整合照護 心臟衰竭藥物治療簡介 N T U H
胸痛病人是急診所有就診病患最主 要的主訴之一,大約占所有急診就診病 患的10%,但最後只有10%的病患會 確診為急性心肌梗塞,目前普遍使用的 心肌梗塞流程需要在0小時以及3小時 檢驗兩次心肌旋轉蛋白濃度,稱為0/3 小時流程,病患必需在急診等待較長的 時間,除了造成急診室的擁擠,在新冠 肺炎的疫情籠罩之下,在急診不必要的 等待更增加了暴露新冠病毒的風險。臺 大醫院急診醫學部臨床教授李建璋發起 全球國際合作研究,結合11個國家32 個頂尖研究團隊的原始研究資料,利用 數種統合分析方法證實當今全球普遍使 用的0/3小時心肌梗塞診斷流程,有較 ◆ 公共事務室 高的心肌梗塞誤診率,正確性不如新發 展的0/1或是0/2小時加速診斷流程。 過去學界普遍認為不同時間的診斷流程 只是效率的問題,但是這個研究證實不 同時間長短的診斷流程,不僅是效率的 問題也是病患安全的問題。研究結果顯 示,每1000個急診胸痛病患,使用標準 3小時流程則會有高達15個心肌梗塞病 患被誤判為正常,使用新流程則只有3 個心肌梗塞病患會遺漏診斷。 這個研究收集了全球32個研究, 30,066 個人的資料,是目前樣本數最 大,證據等級最高的研究,刊登在美國 發行量最大影響力最高的的三大期刊之 一:內科學年鑑(Annals of Internal 臺大醫院研究登頂尖國際期刊 減少誤判 加速改變 全球心肌梗塞診斷流程記者會 台大醫網 Health Network 1 醫療團隊
vol.198.2022.5月 2 臺大醫院研究登頂尖國際期刊 減少誤判 加速改變全球心肌梗塞診斷流程記者會大合照 Medicine),預計將帶動指南改寫、 急診室心肌梗塞診斷流程再造、以及新 一代超敏感心肌旋轉蛋白檢驗的加速採 用。以國內的情況而言,大部分醫院普 遍使用標準0/3小時流程,此外,尚有 為數不少的醫學中心還延用上一代的心 肌旋轉蛋白檢驗沒有更新,這篇論文將 有助於推動國內心肌梗塞診斷流程和檢 驗的進步。 本研究的緣起是2016年臺大李建 璋教授和日本順天堂大學心臟科井上健 司教授合作的臺北-東京研究,證實亞 洲人也可以安全使用心肌梗塞加速診斷 流程,但是五年過後,即使在發源地歐 洲,採用新的加速診斷流程進度緩慢, 臨床醫師擔心加速流程會引起病患安全 問題,同時實施加速流程,醫院也需要 進行急診與實驗室的流程再造。 為了要有更強的證據來支持加速診 斷流程是心肌梗塞最好的診斷流程,所 李教授發起了國際合作研究,他的提案 迅速獲得來自瑞士巴塞爾大學、德國海 德堡大學、加拿大麥克麥斯特大學、紐 西蘭基督城大學、瑞典隆德大學、挪威 奧斯陸大學、美國德州大學等國際心肌 梗塞領域重量級學者支持,李醫師指導 臺大醫學系江卓翰同學和團隊成員花了 將近兩年的時間透過上百封的郵件,以 及多場的視訊會議,辛苦的完成資料的 整合與分析,江卓翰精準的寫作更得到 所有參加研究學者的一致讚譽。心肌梗 塞是影響人類健康最重要的疾病之一, 臺灣能夠在關鍵的議題,領導全球學者 做出關鍵的分析,是一個難能可貴的里 程碑。 醫療團 隊 台大醫網
中華民國89年9月創刊 中華民國111年5月 May. 2022 vol. 198 HEALTH NETWORK National Taiwan University Hospital 大醫網 台 01 臺大醫院研究登頂尖國際期刊 減少誤判 加速改變全球心肌梗塞診斷流程記者會 公共事務室 06 內科部-鄭琬 醫師 07 創傷醫學部-周聖哲醫師 05 但願協力減少災害、 共同度過疫情 蔡紫薰 醫師 08 健康食品選擇的秘訣 姜至剛 醫師 劉宣昕 高級管理師 11 二尖瓣閉鎖不全 林隆君 醫師 14 心臟衰竭整合照護 陳盈憲 醫師 17 心臟衰竭藥物治療簡介 周怡辰 藥師 專題報導 醫療團隊 編者的話 發燒話題 Contents 醫事人員 介紹 豐弟 月刊目錄
發 行 人: 吳明賢 召 集 人: 賴逸儒 總 編 輯: 陳彥元 執行編輯: 蔡紫薰 編輯顧問: 李美美、蕭輔仁、盤松青、 洪俊銘、童寶玲、詹智傑、 王振穎、詹其峰、吳嘉峯、 邵幼雲、陳沛裕、蔡紫薰、 董聖雍、黃俊達 編輯企劃: 網頁工作小組 健康教育中心 蕭靜如 攝 影: 喬士明、林依伶、 洪敏倫、胡淑慎 出 版 者: 國立臺灣大學醫學院 附設醫院 地 址: 臺北市常德街1號 健康教育中心 電 話: (02)2356-2114 傳 真: (02)2321-8403 網 址: https://www.ntuh.gov.tw (衛教天地) 設計印刷: 加斌有限公司 電 話: (02)2325-5500 傳 真: (02)2706-7272 32 【金山快訊】 守護北海岸的靈魂之窗 夏昀 醫師 34 吞嚥困難飲食Level3 中稠度濃湯 姜智礬 營養師 28 心衰竭病人心肺復健之護理指導張玉娟 護理長 30 讀者Q&A 健康教育中心 31 常見用藥Q&A 蔡宜臻 藥師 本印刷品使用環保油墨印製, 採用符合FSC環保紙印製。 21 兒童心律不整簡介 邱舜南 醫師 25 認識兒童時期的心臟衰竭 陳俊安 醫師 台大花絮 健康營養 補給站 擁 有 健 康 知 識 豐 富 彩 色 人 生 兒童專欄 保健園地
◆ 眼科部主治醫師 蔡紫薰 新冠疫情四月開始在臺灣升溫,疫苗 施打率,藥物的準備,專責病房的設置, 防疫政策與經濟活力的平衡,隔離檢疫原 則以及醫療能量的維持,都在考驗政府及 醫療人員的決策力及機動性,這一段時間 大家都辛苦了,但願協力將災害減少到最 低、共同平安的度過疫情。 本期的內容有許多與心臟疾病相關的 專文,雖然醫療技術與藥物日新月異,根 據衛生福利部統計,心臟疾病是全國十大 死因的第二名,僅次於惡性腫瘤疾病。高 齡化及兒童醫療的進步使心臟疾病的人口 無論在老年人或是兒童均為增加。首先是 公共事務室報導近期臺大醫院記者會,發 表由臺大醫院急診醫學部李建璋教授結合 11個國家32個頂尖研究團隊、利用數種 統合分析方法研究減少誤判、加速改變全 球心肌梗塞診斷流程,並獲刊登於國際頂 尖期刊。 精彩專文內容還包括心臟內科林隆君 醫師的「二尖瓣閉鎖不全」,陳盈憲醫師的 「心臟衰竭整合照護」;小兒部邱舜南醫師 撰寫的「兒童心律不整簡介」,陳俊安醫師 的「認識兒童時期的心臟衰竭」;張玉娟護 理長也分享「心衰竭病人心肺復健之護理 指導」,藥劑部周怡辰藥師詳細地介紹「心 臟衰竭藥物治療簡介」。 臺灣人重視食補藥補,本期還有「健 康食品選擇的秘訣」,從法規、標章及選 擇重點,提供實用的介紹;還有讀者喜 愛的Q&A專欄、以及眼科部夏昀醫師 的金山快訊「守護北海岸的靈魂之窗」。 希望各位讀者享受閱讀的樂趣,並從本 期內容獲得正確的醫療資訊,祝大家平 安、健康。 但願協力減少災害、 共同度過疫情 5 台大醫網 Health Network 編者的話
6 vol.198.2022.5月 醫事人員介紹 鄭琬 醫師 門診時間 現職 臺大醫院內科部主治醫師 專長 一般感染症、人類後天免疫不全症候群及相關疾病、非結核分枝桿菌感染、 心臟輔助裝置相關感染、旅遊醫學 學歷 ● 英國劍橋大學醫學系醫學士 經歷 ● 臺大醫院新竹分院內科部感染科主治醫師 ● 亞東醫院內科部感染科主治醫師 ● 亞東醫院急診部主治醫師 ● 國立臺灣大學醫學院內科臨床助理教授 鄭醫師貼心小叮嚀 若發現身體遭受感染機率較同年齡者或年長者高,使用抗生素治療後仍發生反 覆感染難以治癒之情形,請儘早尋求感染科醫師幫助,以釐清是否因罹患免疫缺陷 疾病,或因糖尿病、肝硬化、慢性腎衰竭、癌症、營養不良及不尋常之病菌等疾病 所造成。 醫事人 員介紹 台大醫網
台大醫網 Health Network 現職 臺大醫院創傷醫學部主治醫師 專長 功能性神經外科(巴金森氏症之深腦刺激術、癲癇手術、半邊顏面痙攣、三叉神經痛、 手汗症、脊髓刺激術、肌肉痙攣及肌張力不全症之手術治療)、兒童神經外科、神經創 傷、神經重症、一般神經外科 學歷 ● 國立臺灣大學醫學院醫學系醫學士 經歷 ● 台灣兒童神經外科醫學會秘書長 ● 臺大醫院雲林分院外科部神經外科主治醫師 ● 美國波士頓兒童醫院研修醫師 ● 臺大醫院外科部神經外科研修醫師 ● 臺大醫院外科部神經外科總醫師 周醫師貼心小叮嚀 隨著神經外科手術技術與設備之進步,越來越多神經系統疾病可藉由手術達到改 善功能並增進生活品質。而兒童神經外科疾病在接受完善評估且即早治療後,亦能恢 復健康、快樂成長。 周聖哲 醫師 門診時間 7 醫事人員 介紹
8 vol.198.2022.5月 ◆ 口述/資料提供:臺大醫學院毒理學研究所教授暨腎臟科主治醫師 姜至剛 ◆ 採訪/撰稿:公共事務室高級管理師 劉宣昕 一般民眾常困惑市面上打著促進身 體健康名號的食品,到底是真是假?如 果真的有需要,該如何選擇? 認識「健康食品」 因坊間掛著健康食品、保健食品的 產品名稱滿天飛,政府為了民眾食品安 全,於民國88年特別制定「健康食品管 理法」(以下簡稱「健管法」),條文中明 定健康食品之許可、製造之安全衛生管 理、標示及廣告、稽查及取締等事項; 健管法所稱健康食品,指具有保健功效 之食品;而保健功效,係指具有實質科 學證據之功效;故此,「健康食品」已在 健管法頒佈施行後成為法定名詞,須向 衛生福利部申請查驗登記許可,才可稱 為「健康食品」。目前「健康食品」可 以宣稱的保健功效項目共有13項,包括 調節血脂、胃腸功能改善、護肝、免疫 調節、骨質保健、不易形成體脂肪、抗 疲勞、輔助調整過敏體質、調節血糖、 延緩衰老、牙齒保健、促進鐵吸收、輔 助調節血壓;其他不論是號稱「保健食 品」、「機能食品」或「營養食品」,通通 都沒有國家幫忙掛保證喔。 健康食品選擇的秘訣 延伸閱讀: 《選擇小綠人標章健康食品 擁有健康新生活》 接著問題來了,民眾要如何知道這 些宣稱具有健康或保健的產品,真的是 國家認證的「健康食品」呢?針對此一 需求,衛生福利部食品藥物管理署有提 供經國家認證為「健康食品」的正面表 發燒話 題 台大醫網
9 台大醫網 Health Network 列,截至111年4月共有496項產品; 網路資料查詢路徑為衛生福利部食品藥 物管理署》業務專區》食品》食品藥物 消費者專區》整合查詢服務》食品》核 可資料查詢》衛生福利部審核通過之健 康食品資料查詢。民眾可依13項保健效 果或關鍵字欄位加以查證。 如何挑選適合自己的健康食品 我們再次強調,若身體不適,必須 儘速找醫師診治,以醫療的方式對症下 藥並產生療效。其餘健康食品、食補等 方式,則為病症穩定後維持健康的選項 之一,僅具「功效」不具療效。這裡針 對幾個一般民眾常遇到的需求舉例: ● 現代人工作壓力大,常習慣吞幾顆 維他命或服用像是雞精等產品,來 幫自己補點元氣並減低疲勞感。前 述健康食品保健功效項目之一「抗 疲勞功能」,就包括一些雞精食品; 以某雞精為例,可以查到它有雙認 證(兩個小綠人),證實有抗疲勞 及免疫調節之保健功能。另,在網 路或實物包裝上檢視該雞精的成分 與營養標示,可知一瓶68毫升含 有5.4克蛋白質;如果是腎功能低 下需低蛋白飲食的人,則必須把當 日飲用的雞精計入當日的蛋白質攝 取量中。假設民眾體重60公斤, 乘以0.8,則每日可攝取蛋白質為 48克;乘以0.6是36克;腎臟功 能低下之民眾如想改善疲勞,對於 此一國家認證的雞精產品,記得在 食用前瞭解雞精成分,納入每日飲 食的規劃。 衛生福利部審核通過之健康食品資料查詢畫面 延伸閱讀: 《該如何為自己攝入適當的 蛋白質量》 發燒話題
10 vol.198.2022.5月 ● 常見的三高之一:高血糖,當民眾 確診為高血糖時,血糖控制第一要 務是就醫,現在有多種藥物可加以 治療;另外,可諮詢營養師調整每 日飲食中碳水化合物攝取的比例, 或是多攝取低升糖指數(low GI) 的食物;如果選擇搭配具「調節血 糖功能」的健康食品,這些食品裡 面可能含有促進胰島素分泌的成 分,此時須告訴醫師您正在服用的 健康食品,以讓醫師評估是否要調 整現行降血糖的藥物。 ● 常見的三高之二:高血脂,高血脂 常見使用Statin類藥物來降血脂, 健康食品「調節血脂功能」中則常 見紅麴類產品。紅麴製品於發酵過 程中,若環境衛生及發酵條件不 佳,容易產生副產品- 橘黴素。如 果您的膽固醇經過飲食控制或攝取 健康食品後,仍無法達到適當的控 制時,就應該要由醫師評估以藥物 來治療了。 ● 常見的三高之三:高血壓,血壓高 是要就醫治療的;用藥之外,減重 是降血壓有效的方法,請先衡量自 己的身體質量指數(BMI),體重過 重(BMI ≧24)或是不同程度肥胖 (BMI ≧27、30、35) 者, 那 就 應該從控制每天攝入的食物熱量, 同時搭配適當的運動,讓體重減下 來,並把脂肪轉換成肌肉;在使用 健康食品之前,要先了解食物的攝 取應要選擇更健康的原形食物。如 果希望搭配「輔助調節血壓功能」 的健康食品,網站上有相關資訊可 資查詢。 食用後其他注意事項 若因食用健康食品、特殊營養食品 或膠囊錠狀食品後,發生身體不適,或 食用健康食品沒有達到宣稱之保健功效 者,都歡迎進行通報。通報路徑為衛生 福利部食品藥物管理署》業務專區》通 報及安全監視專區》食品專區》食品通 報入口。 結語 回到本文一開始的民眾困惑,當看 到廣告產品感到心動時,首先請先檢視 該產品有沒有小綠人健康食品標章,若 廣告產品是沒有小綠人的,我們可以去 「衛生福利部審核通過之健康食品資料查 詢」尋找已通過國家認證且有保健功效 的健康食品;因廣告的產品到底有多少 實證,其實專業人士也難以就廣告內容 來判斷,建議直接找國家認證為宜。若 本身有疾病或特殊體質,則仍先以療效 方面著手,請直接尋求醫師診治或諮詢 營養師學習健康飲食控制之道;假若想 要額外食用輔助健康食品,請選擇小綠 人標章並回饋予醫師,以適時調整醫療 用藥。 延伸閱讀: 《關於食物或保健食品中的 橘徽素,您瞭解多少?》 延伸閱讀: 《市售植物性健康食品、保 健食品,安全嗎?》 發燒話 題 台大醫網
11 台大醫網 Health Network ◆內科部心臟內科主治醫師 林隆君 案例一 L 先生,61 歲的糖尿病、高血壓 及高血脂症患者,因突發胸痛,嘔吐盜 汗被送至急診,到院時血壓低及心搏過 慢,心電圖為急性下後壁心肌梗塞併二 度房室傳導阻滯(圖1A),因心因性休 克及急性肺積水,準備裝置主動脈氣球 幫浦以穩定生命徵候,此時胸前心臟超 音波檢查發現病患除了心肌梗塞,併發 了急性二尖瓣閉鎖不全(圖1B,彩色血 流譜紅色箭號所指),原因是左心室內 乳突肌,因心肌梗塞而斷裂(圖2A及 B,箭號所指)。乳突肌在心臟收縮泵血 時,支撐著二尖瓣閉合所承受的左心室 壓力,斷裂後的乳突肌甚至在心臟收縮 時由左心室內甩動到左心房內(圖2C 及D,紅色箭號所指,圖D為斷裂的乳 突肌頭以鍵索連結而懸在二尖瓣前後葉 之間,呈現連枷,flailed狀態)。因為 二尖瓣結構已經破壞,失去功能,左心 室收縮時血液無法送到較高壓力的主動 脈體循環中,病患因而休克;而血液打 向壓力低的左心房,造成肺循環充血而 急性肺水腫。病患隨即接受心導管攝影 檢查冠狀動脈病灶,接著施行冠狀動脈 繞道及二尖瓣金屬瓣膜置換手術。隔天 即可脫離主動脈氣球幫浦,術後順利恢 復,平安出院。 案例二 W先生,25歲,無慢性疾病史。近 幾週來,因運動致喘及乾咳逐漸加重, 於診所就診時發現明顯收縮期心雜音, 懷疑二尖瓣閉鎖不全導致鬱血性心衰 竭,轉至本院急診。於急診時,因白血 球數上升,胸前心臟超音波發現二尖瓣 上有贅生物,懷疑為感染性心內膜炎, 其後血液細菌培養為格蘭氏陽性菌,住 院接受抗生素治療。然而,病患於住 院後,病情迅速惡化,肺水腫加劇(圖 3A),尿量減少,予以利尿劑仍無法改 二尖瓣閉鎖不全 專題報導
12 vol.198.2022.5月 圖一 L 先生的心電圖及心臟超音波檢查畫面 圖二 L先生的心臟超音波檢查畫面-急性二尖瓣閉鎖不全 圖三 W先生心臟超音波及食道超 音波檢查畫面 圖四 W先生食道實施三維心臟超音波畫面 專題報 導 台大醫網
13 台大醫網 Health Network 善,必須借助透析治療及升壓藥物。經 食道超音波檢查發現二尖瓣前後葉上均 有贅生物 (圖3B及C,紅色箭號所指), 二尖瓣鍵索斷裂及葉片破壞,造成嚴重 二尖瓣閉鎖不全(圖3D,彩色血流譜綠 色箭號所指),經食道實施三維心臟超音 波可以清楚檢視二尖瓣上除了贅生物(圖 4,紅色箭頭所指),葉片也遭破壞而無 法閉合,雖然仍在抗生素治療療程中, 但因臨床上鬱血性心衰竭無法控制,輔 以影像檢查的佐證,心臟外科仍施行二 尖瓣金屬瓣膜置換手術。術後心衰竭大 幅改善,在接受完整抗生素治療療程 後,順利出院。 二尖瓣也稱為僧帽瓣,位於左心房 和左心室之間,在左心室幫浦泵血時, 壓力會從少於十上升到百餘毫米汞柱, 需要一個完整的二尖瓣結構做為控制閘 門。當左心室收縮時,心室內血液經由 加壓送到主動脈,二尖瓣的前後葉會關 閉緊貼,阻止血液回流至左心房。而當 左心室舒張時,壓力降到低於左心房內 壓時,二尖瓣前後葉會再打開,讓左心 房的含氧血液進入左心室。當二尖瓣結 構因缺血壞死(如病例一)或感染性心 內膜炎(如病例二)等原因遭致破壞而 失去閉合功能,會產生急性二尖瓣閉鎖 不全,嚴重時會病情迅速惡化致死,此 時借助醫學影像,正確的診斷,及時手 術修復結構問題或置換瓣膜,才能使病 人轉危為安。 慢性二尖瓣閉鎖不全又可分為器 質性、功能性兩類。器質性閉鎖不全最 常見的病因包括風濕性心臟瓣膜病、感 染性心內膜炎、粘液樣退行性等瓣膜病 變。因為心臟的代償作用,初期症狀並 不明顯,中度以上的閉鎖不全患者,因 回流入左心房血量增多,心搏量減少, 會出現疲倦、乏力、心悸和活動後氣喘 等症狀,藥物控制可以讓病患處於穩定 狀態。但有些病患瓣膜疾病仍會進展, 有可能會超過心臟代償的極限,或是發 生心房顫動及肺動脈高壓等併發症。 現代手術方式的進步及越來越多醫學佐 證,在合適的病患條件及適應症下,積 極介入修補瓣膜的結構問題,會改善病 患預後。 功能性二尖瓣閉鎖不全是指二尖瓣 結構相對正常,但由於其他病因,例如 左心室擴大和功能障礙造成二尖瓣無法 正常閉鎖。既然閉鎖不全是續發於左心 房室的疾病,針對原始問題治療常是基 本策略。但在最佳藥物控制後,若二尖 瓣閉鎖不全的嚴重度仍超越了心室代償 能力,不少臨床證據已經支持,此時採 用較低侵襲性的手術或導管治療,可以 在不付出較大代價下,減少瓣膜回流及 代償負擔,改善病患症狀甚至預後。這 些臨床決策,需要心臟內外科醫師、影 像專家等以團隊運作方式,才能針對各 別病患提供最合適的治療建議,本院新 設立的「瓣膜性心臟病暨微創治療門診」 (聯絡專線:2312-3456 轉263737)即 基於此目的,提供病友完整適切的醫療 策略與治療。 專題報導
14 vol.198.2022.5月 ◆內科部主治醫師 陳盈憲 衰竭整合照護 一位44歲年輕男性於夏日午後, 勤奮整理家務,期間因口渴難耐,暢飲 6000ml 冰涼礦泉水,當日傍晚,突然 通體不適、乾咳、呼吸困難,本想臥床 休息,不料躺下後症狀加劇,遂因症狀 持續惡化,當晚緊急就醫檢查與治療。 經檢查顯示該年輕男性心臟嚴重擴大, 合併肺部積水,心臟超音檢查顯示嚴重 心臟衰竭(左心室射出分率24%;理想 值>60%)。經藥物調理病患症狀趨緩 後,轉診至本院後續治療。經心導管檢 查證實心臟衰竭之主因為慢性冠狀動脈 阻塞。血管造影顯示左主冠狀動脈與近 端左前降支瀰漫性狹窄,並於左前降支 中段呈慢性全阻塞(圖A)。綜合討論與 「醫病共享決策」後,該年輕男性最後接 受複雜冠狀動脈血管介入治療,將藥物 塗層支架置放於病灶部位後,重建前降 支冠狀動脈血流(圖B)。介入治療後, 透過「心臟衰竭照護團隊」協助,配合 衛福部中央健保署推動心臟衰竭「全民 健康保險急性後期整合照護計畫」,提供 跨專業團隊整合照護後,該年輕男性逐 漸恢復健康,並回歸工作與社會。 心臟衰竭是嚴重心臟疾病的共同最 終表現,受影響之病患常有積水、呼吸 困難、食慾不振等症狀,甚至影響肝功 能與腎功能。根據文獻統計,臺灣心臟 衰竭盛行率約為1.1%,心臟衰竭新發生 率為每年每10萬人口240 ∼254 人。 這意味著,目前臺灣共計有近26萬名 心衰患者,同時全臺每天有150餘位患 心臟 專題報 導 台大醫網
15 台大醫網 Health Network 者被新診斷為心臟衰竭。目前心臟衰竭 被醫界認為是存活率低於多數癌症的疾 病,根據估計平均每5年,約有一半的 心臟衰竭患者會病逝。嚴重心臟衰竭之 病患最終治療手段為心臟移植,但現行 心臟移植的相關規定僅允許符合資格之 心臟衰竭患者列為移植等候名單中。同 時依據「財團法人器官捐贈移植登錄中 心」公布數據顯示,每年約有200位病 患持續等待心臟移植,但每年僅有10% 可成功受贈心臟,而約有20∼30%患 者因等不到適當之捐贈者而過世。在有 限的心臟捐贈資源的框架下,如何運用 現有可行的醫療以穩定與改善心臟衰竭 患者狀況,實為更迫切與至關重要。 心臟衰竭臨床表現 心臟衰竭患者常有呼吸困難、胸 悶、心悸、咳嗽、疲倦、嗜睡、下肢水 腫、腹脹、噁心、食慾不振運動或是耐 受力下降等狀況。 診斷心臟衰竭 完善與精準的治療有賴於正確的疾 病診斷,而心臟衰竭診斷評估應包含心 臟衰竭致病病因診斷、心臟衰竭嚴重度 評估與心臟衰竭惡化因子診斷,依據相 關的臨床診斷與評估提供個人化的治療 計畫。 心臟衰竭的治療 1. 心臟衰竭致病病因治療: 常見心臟衰竭致病病因包括心肌病 變、瓣膜性心臟病、缺血性心臟病、 先天性心臟病與心肌炎等。部分心臟 衰竭致病病因若施予適時的介入處 理,可除去致病主因,改變心臟衰竭 進展,加速心臟恢復。例如病因為缺 血性心臟病,可施予心導管支架置放 或冠狀動脈繞道手術治療。若為瓣膜 性心臟病,針對主動脈瓣狹窄可施予 外科主動脈瓣膜置換術或經導管微創 主動脈瓣置換手術;若為二尖瓣膜逆 流,可施予外科二尖瓣膜置換術、外 科二尖瓣膜修補術或導管二尖瓣膜修 補手術等。 2. 心臟衰竭藥物治療: 歐美醫學治療指引建議之心臟衰竭用 藥包括血管收縮素轉化酶抑制劑、血 管張力素受體拮抗劑、血管張力素受 體-腦啡肽酶抑制劑、乙型交感神經 受體阻斷劑、礦物性皮質素阻斷劑與 第二型鈉-葡萄糖轉運蛋白抑制劑。 藥物的選用當考量每位患者之心臟衰 竭病況,給予適當搭配與調整。 專題報導
16 vol.198.2022.5月 3. 心臟衰竭非藥物治療: 依據不同的心臟衰竭病況,在特殊條 件下經評估可考慮植入式心律去顫 器、心室再同步化治療、人工心臟與 心臟移植等介入治療方式。 心臟衰竭的照護 根據歐美醫學治療指引建議,心臟 衰竭患者應接受完整與廣泛的醫療評估 與治療,配合以病人為中心之整合醫療 團隊照護規劃,提供心臟衰竭患者衛生 教育、後續居家照護及技巧指導、共病 診療、營養評估與建議、心肺復健、心 理扶持與潛在新型心臟衰竭治療選擇並 結合轉介社會資源服務,讓整合醫療照 護團隊與病患攜手度過艱困的心臟衰竭 治療過程。 臺灣多數醫院皆編制心臟衰竭照護 團隊,並配合衛福部中央健保署於2017 年推動之「全民健康保險急性後期整合 照護計畫」,針對心臟衰竭患者施予急 性後期整合性照護,於其出院後6個月 內,提供門診模式之整合照護。而臺大 醫院更提供「心臟衰竭急性後期整合照 護之延伸遠距照護計畫」,針對有持續照 護需求之心臟衰竭患者,於政府「全民 健康保險急性後期整合照護計畫」終止 後,透過「臺大醫院遠距照護中心」無 縫銜接所需之持續整合照護,避免心臟 衰竭患者面臨頓失所依窘境。 結論 心臟衰竭為末期心血管疾病之最終 表現,伴隨著反覆惡化之臨床表現、高 再住院率與死亡率風險。對此醫學研究 持續推演,於藥物治療、非藥物治療與 照護上近年已有諸多突破性的發展。在 心臟衰竭意識提升的同時,期待能做到 前期預防、早期診斷與積極治療,透過 整合照護概念,共同防治心臟衰竭。 圖A 血管造影顯示左主冠狀動脈與近端左前降支瀰 漫性狹窄,並於左前降支中段呈慢性全阻塞 圖 B 複雜冠狀動脈血管介入治療,藥物塗層支架置 放於病灶部位後,重建前降支冠狀動脈血流 專題報 導 台大醫網
17 台大醫網 Health Network 心臟衰竭簡介 根據衛生福利部統計,心臟疾病是 全國十大死因的第二名,僅次於惡性腫 瘤疾病。其中,心臟衰竭常為心血管疾 病的末期表現。近年來儘管心血管疾病 治療日趨進步,但隨著人口老化,臺灣 心衰竭的病人不減反增。這些病人面臨 高住院風險,每年全臺約有逾7萬名病 人因心衰竭住院。 心衰竭俗稱為心臟無力,廣義的定 義為,心臟功能異常以至於無法供應足 夠血量來滿足身體代謝之需求。精細的 定義須綜合考量臨床症狀、危險因子、 抽血檢驗、心臟超音波異常、心電圖表 現等。 心衰竭常見症狀包括喘、呼吸困 難、心悸、水腫等,依症狀的嚴重程度 可分為四級(NYHA Fc 1 ∼4)。治療 則依據症狀、左心室射出分率(LVEF)、 心臟結構及功能性異常,分為三類:心 衰竭合併射出分率減少(HFrEF,射出分 率≤40%)、心衰竭合併輕微射出分率減 少(HFmrEF,射出分率41∼49%)、心 衰竭合併保留射出分率(HFpEF,射出 分率≥50%)。病人須具有病識感、積極 控制心血管慢性疾病、規律用藥、配合 生活習慣調整與自我保健,有機會減緩 疾病惡化,與心衰竭和平共存。 心臟衰竭藥物治療 一、心衰竭合併射出分率減少(HFrEF) HFrEF 藥物治療目標為減少死亡、 減少因心衰竭惡化及再住院率、改善生 活品質。多數病人的心衰竭屬於這一 類,目前藥物治療也對HFrEF 有較明朗 的研究結果。下表為主要的治療藥物: ◆藥劑部藥師 周怡辰 心臟衰竭藥物治療簡介 專題報導
18 vol.198.2022.5月 (一)主要治療藥品:減少心衰竭再住院率、死亡率 主要作用 臺大醫院藥品品項 副作用 血管張力素轉化酶抑制劑(ACEI)/血管張力素受體阻斷劑(ARB) 降低血壓,減少心 臟的負荷 Captopril(Ceporin® 血樂平) Enalapril(Synbot® 欣保) Ramipril(Tritace® 心達舒) Tanatril(Imidapril® 田納滋) Azilsartan(Edarbi® 易得平) Irbesartan(Aprovel® 安普諾維) Losartan(Cozaar® 可悅您) Olmesartan(Olmetec® 雅脈) Valsartan(Diovan® 得安穩) 改變姿勢時頭暈、呼吸困難、 臉部/舌咽腫脹、尿量減少、 乾咳 血管張力素受體-腦啡肽酶抑制劑(ARNI) 降低血壓,減少心 臟的負荷 Sacubitril-Valsartan(Entresto® 健安心) 改變姿勢時頭暈、呼吸困難、 臉部/舌咽腫脹、尿量減少、 四肢無力 乙型交感神經阻斷劑(Beta-Blocker) 控制過快的心跳並 降低血壓,減少心 臟的負荷 Bisoprolol(Concor® 康肯) Metoprolol(Betaloc ZOK® 舒壓寧) Carvedilol(Dilatrend® 達利全) Nebivolol(Nebilet® 耐比洛) 改變姿勢時頭暈、手腳冰冷、 手腳腫脹、持續心跳過慢或不 規律 礦物性皮質素/醛固酮受體阻斷劑(MRA) 有輕微的利尿作 用,減少心臟的負 荷 Spironolactone(Aldactone® 安達通) Eplerenone(Inspra® 迎甦心) 心跳不規律、噁心嘔吐、末梢 神經麻木、毛髮增生 鈉-葡萄糖共同運輸蛋白抑制劑(SGLT2i) 促進尿糖排出體外 以降低血糖,同時 排出鈉離子而有利 尿降血壓作用 Canagliflozin(Canaglu® 可拿糖) Dapagliflozin(Forxiga® 福適佳) Empagliflozin(Jardiance® 恩排糖) 複方藥品: Ertugliflozin+Sitagliptin(Steglujan® 釋糖健) Dapagliflozin+Saxagliptin(Qtern® 控糖穩) 改變姿勢時頭暈、生殖泌尿道 感染、低血糖、尿量減少、血 中酮酸濃度上升 (二)主要症狀緩解藥品: 主要作用 臺大醫院藥品品項 副作用 利尿劑(Diuretics) 增加排尿、幫助多餘 的水分排出,以減少 心臟的負荷 Furosemide(Lasix® 來適泄) Bumetanide(Burinex® 必瑞) Trichlormethiazide(Fluitran® 服爾伊得安) Indapamide(Natrilix® 鈉催離) 頭痛、口乾、噁心嘔吐、腹瀉、肌 肉抽筋、聽力異常 專題報 導 台大醫網
19 台大醫網 Health Network 心衰竭的起始用藥會考量病人的血 壓狀況、心跳速率、是否有糖尿病或腎 臟病等,以決定最適當的用藥組合,並 依治療效果調整藥物種類及劑量。一般 來說,起始用藥會包括ACEI/ARB 或 ARNI、Beta-Blocker,加上緩解症狀的 利尿劑。ACEI 和ARB的效果相似,但 ACEI 常出現乾咳副作用,用藥期間若出 現乾咳情形,可藉由轉換為ARB減少藥 物副作用。ARNI 為成分包含ARB的新 型複方藥品,若心衰竭控制不佳同時血 壓尚有降低的空間,醫師可能將ACEI/ ARB轉換為ARNI。欲轉換為ARNI 時, 為了降低血管水腫機率,建議至少和 ACEI 間隔36 小時,並監測血壓、避 免快速改變姿勢引起姿勢性低血壓,因 ARNI 有更顯著的降血壓效果。BetaBlocker 會降低心跳速率,通常會由低 劑量開始給予,並逐漸調升至最大容忍 劑量,使用期間須監測心跳速率。MRA 具輕微利尿效果,可能引起鉀離子不平 衡,表現包含意識改變、腸胃不適、心 跳速率異常,若出現上述情形請告知醫 師。SGLT2i 原為降血糖藥,藉由促進 尿糖排出體外以降低血糖。近幾年發現 不論心衰竭病人是否同時患有糖尿病, SGLT2i 皆能減少心衰竭住院機率,主 要機轉可能為促進水分排除及降血壓作 用,減少了組織水腫及心臟的壓力。使 用SGLT2i 期間建議補充足量水分以減少 糖分存留於尿道引起的生殖道泌尿感染 風險。利尿劑為主要緩解心衰竭症狀及 水腫的藥品,建議於晚上六點前服用, 可避免因增加夜間排尿次數而影響睡眠 品質。醫師也會評估症狀,滾動式調整 利尿劑劑量。 當病人為正常心跳節律且每分鐘大 於70下的NYHA 2∼4級心衰竭,可以 使用ivabradine,讓心跳保持於每分鐘 50∼60下,藉由降低心跳速率,減低 (三)其他治療選擇 主要作用 臺大醫院藥品品項 副作用 竇房結抑制劑(Sinus node inhibitor) 降低心跳,減少心臟 的負荷 Ivabradine(Coralan® 康立來) 改變姿勢時頭暈、心跳過 慢、光幻視、視線模糊 直接血管擴張(Direct vasodilators)+有機硝酸鹽(Nitrate) 擴張血管、降低血壓 Hydralazine(Apresoline® 阿普利素寧) Isosorbide(Coxine® 冠欣) 頭痛、暈眩、反彈性心跳 過速、鼻塞 毛地黃強心劑(Digoxin) 增強心臟收縮力與降 低心跳 Digoxin(Lanoxin® 隆我心) 頭昏、倦怠、噁心 嘔 吐、腹瀉、視覺改變、心 跳不規律 專題報導
20 vol.198.2022.5月 心臟工作負荷。若因故無法使用主要治 療藥品 (例如ACEI/ARB、Beta-Blocker 等)、或使用後仍有心衰竭症狀,醫師可 能考慮併用血管擴張劑和硝化甘油,在 小型臨床試驗中發現能減少死亡率及心 衰竭再住院率,亞裔族群是否有相似效 果待更多研究來證明。毛地黃為心衰竭 治療的古老用藥,然而毛地黃的血中療 效濃度範圍窄、副作用多、藥品交互作 用多,因此現在已愈來愈少使用,若無 法使用主要治療藥品,仍會考慮選擇毛 地黃。服用毛地黃若出現噁心嘔吐、嚴 重腸胃道不適、視覺改變、心跳速率異 常,可能為藥物血中濃度過高的表現, 須儘速就醫。 二、 心衰竭合併輕微射出分率減少 (HFmrEF)、心衰竭合併保留射出分 率(HFpEF) 利尿劑為主要症狀緩解用藥,也 是目前治療HFmrEF、HFpEF 證據等級 最高的藥品。不同於HFrEF 的治療, ACEI/ARB、ARNI、Beta-Blocker⋯⋯ 在HFmrEF 和HFpEF 的治療角色尚不明 確,研究顯示這些藥品並無法降低心衰 竭再住院率及死亡率,因此除非有這些 藥品的其他適應症(如高血壓),可以單 用利尿劑做心衰竭症狀控制。近年蓬勃 發展的SGLT2i 是否對HFmrEF 和HFpEF 有療效,已有相關研究陸續進行中,期 待更多新藥加入治療行列。 結語 醫師依臨床症狀滾動式調整心衰 竭用藥,病人也要同時配合改善生活習 慣、落實飲食保健。飲食部分要注意水 分及鹽分的攝取量,因為心臟衰竭主要 症狀多是以積水表現,過多水分和鹽分 的攝取會加重積水的可能性。一般來 說,一天的飲水量盡量不要超過1000∼ 1500毫升,鹽分不要超過3∼5克(約 一小匙),請與醫師討論實際攝取量,因 個體間會依疾病不同狀態而有所差異。 此外,共病症控制也十分重要,例如高 血壓、高血糖、高血脂、腎臟病等,定 期監控相關數值有助於瞭解共病症的控 制情形。藉由多管齊下,心衰竭才能獲 得最理想的控制、減少併發症發生。 專題報 導 台大醫網
21 台大醫網 Health Network 噹噹噹,監視器警報聲不停響起, 吵雜聲中醫師堅定的語調喊著:「心律不 整,快快打上靜脈管,量測血壓,媽媽 快去藥局領藥,我們得儘快施打!」這 是急診常見的景象。心律不整讓許多人 聞之色變,在小孩身上發生,更是讓父 母親心疼,到底甚麼是心律不整,心律 不整要怎麼治療呢? 何謂心律不整?心律不整的種類有 哪些? 要了解甚麼是心律不整,先要知 道正常心臟的運作。正常的心跳稱為竇 性節律,是由右心房的竇房結啟動,傳 到房室結、希氏束,再往下心臟傳導系 統(圖一),只要不是經過正常的傳導 系統,就有可能是心律不整。心律不整 的種類很多,包括心臟跳得太快、太慢 或不規則,甚至心跳停止。心律不整大 部分是為原發性,少數是後天原因如手 術、感染、藥物、電解質異常等造成, 或是次發於心臟結構的問題。 心律不整可簡單分為良性以及病理 性心律不整,這兩類的症狀及種類可由 以下的表格簡單做個區分: ◆小兒部主治醫師 邱舜南 良性心律不整 病理性心律不整 種類 竇性心律不整、心房早期收縮、結性節 律、心室早期收縮(非連續性) 上心室頻脈、心房頻脈、心房撲動顫動、心室頻 脈、房室阻斷及病竇症候群(如圖一) 共病 沒有 可能合併先天性心臟病、結構性心臟問題如心肌 病變或二尖瓣脫垂併逆流 發作次數 不一定 之前已有數次 頻率 可能一天數次或每幾天一次 數天、數星期或數月一次 持續時間 幾秒鐘或一兩分鐘 一分鐘以上;一兩小時以下,少數會持續性發作 發作時間 整天,常在晚上睡覺時較明顯 除少數心室性心律不整外, 多在白天活動或運動時 發作 症狀 大部分無症狀,少數有胸痛、心悸 大部分有症狀,常見胸痛、心悸、臉色蒼白、頭 昏或意識改變、呼吸急促、冒冷汗及噁心、發紺 等,嬰兒可能表現哭鬧不安 心律不整簡介 兒童 兒童專欄
22 vol.198.2022.5月 大部分良性心律不整是無症狀或只 有些微症狀,常是健檢或是其他原因就 診時偶然發現,通常預後良好且不會造 成嚴重症狀。其中心室早期收縮,若是 發作頻率很高,連續幾下發作,或是合 併有心臟結構問題,則可能屬於病理性 心律不整,需進一步檢查。 病理性心律不整有(1)心搏過速: 包括上心室頻脈,約占80%,心房頻脈 或心房撲動顫動,約占10%,好發於心 臟結構有問題者,及心室性心律不整, 約占10%,但卻有較高危險性。(2)心 博過緩:包括房室阻斷及病竇症候群(在 兒童少見,好發於心臟結構有問題)。 上心室頻脈病童,除了正常的房室 傳導系統外,又多了一條傳導路徑(俗 稱電線),因此在適當的誘因下可在房室 間產生迴路。這條異常的傳導路徑在兒 童最常存在於房室結外的心房與心室之 間(副傳導路徑),其次為房室結內或附 近。由於其為陣發性發作,因此未發作 時一般心電圖不一定能判斷有無異常傳 導路徑,本文開始的那位病童就是典型 的上心室頻脈病例。 心室頻脈則可能因不正常放電點 或迴路引起,或是心臟離子通道問題造 成,前者發作時常會胸口悶痛、頭昏甚 至造成意識改變,而後者包括QT 延長 圖一 正常心臟傳導由竇房結啟動,傳到房室結、希氏束,再往下心臟傳導系統然後傳到左右傳導支,啟動 整個心臟收縮。兒童常見的心律不整包括(1)副傳導電線引起的房室迴旋頻脈;(2)房室結迴旋頻脈,上述 這兩種都屬於上心室頻脈;(3)心房頻脈;(4)心房撲動,心房顫動;(5)心室頻脈;(6)房室阻斷。(圖片 來源:作者繪製) 兒童專 欄 台大醫網
23 台大醫網 Health Network 症候群或Brugada症候群等,常會造成 昏厥或猝死,屬於惡性心律不整,為基 因突變造成,常有猝死或昏厥家族史。 如何確定有無病理性心律不整? 12導程心電圖是心律不整的常規 檢查,能夠檢測心臟傳導系統是否循正 常路徑傳導,然而有些病童,在沒有症 狀時,心電圖是看不出心律不整問題, 除非能在發作時記錄到心電圖,否則心 律不整的診斷相當困難。也因此有許多 誘發測試,包括運動心電圖、藥物誘發 檢測心電圖,也有許多長時間的心電圖 紀錄,包括24小時霍特氏(Holter)心 電圖、心律不整脈紀錄器以及植入性心 律不整事件記錄器,分別可記錄一天、 一周及三年的心電圖,希望能增加發作 時的檢測率。然而有許多小朋友即使做 了這些檢查,仍無法找出原因,因為有 時候發作頻率數星期才一次,此時家長 的幫助就相當重要。建議當病童有不舒 服時趕快測量其脈搏,若嬰幼兒每分鐘 220以上,一歲以上小朋友每分鐘180 以上,青少年每分鐘160以上,或心跳 過慢小於每分鐘40下,或是脈搏微弱, 常為病理性心律不整,此時可考慮做侵 襲性檢查。另外現在市面上有許多智慧 手錶等穿戴裝置,可以錄製心電圖,在 較大的兒童,可以將錄製的心電圖提供 給醫師做為參考。 心導管電生理檢查,是上述大部分 心律不整的最終診斷工具,可以了解心 臟傳導系統有無問題,但因為屬於侵襲 性檢查,現在較少單純作為診斷工具, 多是同時進行治療使用。另外現在分子 生物學進步,對於上述提到的離子通道 問題等嚴重心室性心律不整或是傳導障 礙,可同時作基因分析,找尋最適合的 藥物治療,同時也可了解其發生致命性 心律不整的風險,並可對家族成員篩檢 有所助益。 如何治療我的心律不整? 若是醫師確定病人的心律不整屬於 良性心律不整,在檢查過後通常不需特 別治療。 對於病理性心律不整,除了離子通 道問題以外,其他心律不整若第一次發 作時間是在嬰幼兒期,則預後較好,這 些小朋友一半以上五歲以後心律不整可 能自行痊癒不會再發作,反之若第一次 發作時間在五歲以後,則心律不整常會 終身存在。 對於心搏過速治療的選擇有藥物治 療或心導管電燒治療,醫師會依照你的 病程、發作頻率及症狀,選擇最適合的 治療方式。少數病人以第一、二線的心 律不整藥物治療仍無法控制,會進一步 選擇第三線的藥物,此時需考慮長期使 用的副作用。心導管電燒治療技術近幾 年已相當成熟,目前可以使用3D立體 定位方式進行零輻射心導管電燒治療, 且除了傳統高週波燒灼治療外,也可使 用冷凍消融,避免傷害正常傳導系統的 兒童專欄
24 vol.198.2022.5月 風險,因此成功率及安全性都大幅提升。 對於心搏過緩且有症狀者,則需裝 置心律調節器,對於高危險的心室心律 不整有導致猝死的風險,可以裝置心內 去顫器治療,除了傳統的經靜脈裝置導 線到心臟內的調節器以外,現在有新型 的無導線心律調節器及皮下心內去顫器 可供使用,減少導線相關的併發症。 日常生活應該注意甚麼? 對於良性心律不整通常生活不需特 別限制,然而當壓力較大或一些刺激性 食品例如含咖啡因飲料等會誘發症狀發 生,需盡量避免。而病理性心律不整, 也容易在壓力大及食用上述刺激性食品 時誘發,須盡量保持生活作息正常,以 減少發作頻率。 對於上心室頻脈若無伴隨心臟結構 異常者,在運動方面須避免過度激烈運 動或危險運動,但心室頻脈及高危險性 心律不整者,常需嚴格限制其運動,同 時家屬應學會心肺復甦術以備不時之需。 在醫療技術先進的現在,兒童心律 不整已經不再是令人聞之色變的疾病, 只要能遵照醫師指示,大部分的心律不 整在藥物或介入性治療下,都可以得到 很好的控制或完全痊癒! 兒童專 欄 台大醫網
25 台大醫網 Health Network 當心臟因為各種原因而無法提供足 夠的氧氣,來滿足身體的需求時,就是 所謂的「心臟衰竭」。但是,兒童時期心 臟衰竭之成因和成人的心臟衰竭很不一 樣,治療方式也往往大相逕庭。 結構性問題之先天性心臟病 最常見造成兒童時期心臟衰竭的 原因就是先天性心臟病。先天性心臟病 百百種,簡單分類包括: (1) 容積負荷太多,例如:心室中膈缺 損(VSD)、心房中膈缺損(ASD)、 開放性動脈導管(PDA)等等。 (2) 心臟阻力太高,例如:肺動脈瓣狹 窄(PS)、主動脈弓窄縮(CoA) 等等。 (3) 缺氧導致發紺,例如:法洛氏四重 症(TOF)、大血管轉位(TGA)、 全肺靜脈回流異常(TAPVR)等等。 光是聽到這些名詞,不要說是一般 民眾和家長了,就連非兒童心臟專科的 醫師恐怕都不一定能了解每一種先天性 心臟病的自然病程與治療原則。但有幾 個觀念很重要: (1) 並非所有的先天性心臟病都會造成 心臟衰竭。「容積負荷太多」及「心 臟阻力太高」的種類中,有很多其 實對心臟造成的負擔並不嚴重,所 以不會出現臨床上的「心臟衰竭」。 很多孩子終其一生和健康者無異, 不需要治療,也不需要做運動上的 限制。 (2) 有些先天性心臟病會出生後不久就 會出現心臟衰竭,像是很大的開 放性動脈導管,或是全肺靜脈回 流異常合併阻塞。但有些則需要 很多很多年才會慢慢出現症狀, ◆小兒部主治醫師 陳俊安 認識兒童時期的心臟衰竭 兒童專欄
26 vol.198.2022.5月 像是較大的心房中膈缺損,或是 法洛氏四重症矯正後引起的慢性 嚴重肺動脈逆流。 (3) 造成心臟衰竭的先天性心臟病原則 上就要盡可能採取侵入性治療的方 式根本矯治結構的問題,例如有大 的破洞就考慮把它補起來,有嚴重 的狹窄就應考慮把它擴大。藥物治 療大多是輔助的角色,可以幫心臟 爭取一點適應的時間,但無法治療 根本的結構問題。 (4) 侵入性治療分為手術治療與心導管 介入治療兩大類。「容積負荷太多」 及「心臟阻力太高」這兩類問題, 很多已經可以透過心導管介入達到 相當好的療效,不一定需要手術治 療。但像是「發紺性」心臟病,手 術治療仍是不可避免的。隨著醫學 的進步,即使是開心手術、即使病 人是剛出生的小寶寶,臺大兒童心 導管團隊與心臟外科團隊都能將絕 大多數孩子的心臟問題處理地相當 好,免去長期處於心臟衰竭的風險。 心肌病變之先天性心臟病 另外,有一大類造成兒童時期心 臟衰竭的病因,不是結構性的先天性心 臟病,而是心臟肌肉本身的病變,統 稱為「心肌病變」。簡單來說,凡是會 造成心臟的肌肉因為收縮或舒張功能 不正常,而使心臟表現出過度肥厚或 擴大的疾病,都可以稱做是「心肌病 變」。心肌病變又可以根據形成的原因 及病態生理分成很多的類型,包括像收 縮力變差的擴張性心肌病變(dilated cardiomyopathy)、心臟肌肉異常增 厚的肥厚性心肌病變(hypertrophic cardiomyopathy),或是心臟肌肉彈性 變差導致舒張功能減退的限制性心肌病 變(restrictive cardiomyopathy)。 又是一堆專有名詞,想必又把一般 民眾弄得一頭霧水了。在這裡簡單介紹 幾個重要的觀念: (1) 心肌病變可能和基因變異有關。隨 著基因醫學的發達,越來越多的心 肌病變被發現是因為基因的變異所 引起。其中有些有家族病史,但有 些和遺傳無關,是患者自己的基因 在發育過程中發生突變。 (2) 心肌病變造成的心臟衰竭大多是慢 慢發生的,所以初期小朋友可能沒 有明顯的症狀,直到人體的代償機 制逐漸不勝負荷時,常常是在一次 的發燒感染讓心臟負擔突然增加才 赫然發現此症。 兒童專 欄 台大醫網
27 台大醫網 Health Network (3) 心肌病變的藥物治療中,經驗最多 的是針對擴張性心肌病變。這幾年 更有多種新的藥物被開發出來,能 有效改善心臟功能。雖然絕大多數 是來自成人的治療經驗,但相信未 來將會慢慢有兒童的研究報告發表。 (4) 兒童時期的心臟移植主因就是各種 已達末期的心肌病變,但這不表 示罹患心肌病變就等於需要心臟移 植。移植畢竟也是高風險的治療, 所以除非心臟功能非常差,否則不 會直接考慮心臟移植。最常需要換 心的是限制性心肌病變,而肥厚性 心肌病變則是三種心肌病變中最少 需要移植的一種。 (5) 少數心肌病變是「可逆」的。例如 有一種罕見的先天性冠狀動脈異 常 的 心 臟 病(anomalous origin of lef t coronary ar tery f rom pulmonary artery, ALCAPA),乍 看之下和一般的擴張性心肌病變無 異,但只要診斷正確,把冠狀動脈 異常用手術的方式矯正,心臟功能 是可以恢復的。又例如嬰兒時期的 龐貝氏症(Pompe disease)會以 肥厚性心肌病變來表現,但只要即 時診斷並補充所缺乏的酵素,肥厚 的心肌是會回復的。 結語 現今已經有許多先進的檢查可以 精準診斷與評估各種兒童時期的心臟衰 竭,但其實最重要的,還是要回歸醫師 的專業判斷。詳細的病史詢問及理學檢 查很多時候是最關鍵的診斷工具。此 外,爸爸媽媽們的警覺更是早期診斷 的決定性因素。若是小嬰兒出現心臟衰 竭,大多會影響到進食的狀況,出現奶 量增加不易,體重增長遲滯的情況。大 一點的孩子,則除了有體能減退的情形 之外,有些人初期是以腹痛來作為心臟 衰竭的表現,這點不可不慎。 照顧心臟衰竭的孩子,需要團隊的 合作以及多面項的考量,才能在錯綜複 雜的診斷、藥物調整、介入治療決策、 以及長期追蹤上面幫助孩子一起對抗心 衰竭。 兒童專欄
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