24 vol.197．2022．4月 圖一 先天性肺部呼吸道畸形的示意圖及電腦斷層影像表現：（A、C） 典型的病灶表現大小不等的肺部囊腫 ;（B、D）混合型異常：除 了肺部囊腫以外，還有從胸主動脈分支而來的異常體動脈（箭號 處）供應。 大部分病人出生時沒有明顯症狀， 因此過去超音波不夠發達的年代，有不 少病人到青少年甚至成年後出現症狀才 被意外診斷，現在則是大部分病人在產 前超音波篩檢時就能發現（圖二）；出生 後沒有症狀的病人，雖然不需要立即處 理，但異常的囊腫不具正常排痰功能， 未來仍可能發生較嚴重的肺部感染或是 肺炎，囊腫也可能逐漸變大而壓迫正常 肺葉；此外約有1∼2％的病人會合併 惡性腫瘤。少數病人在出生時就有喘、 呼吸衰竭的症狀，最嚴重者會表現胎兒 水腫，表示其囊泡體積較大，在胎兒時 期就顯著壓迫正常的心肺組織，此時需 要緊急手術切除異常的組織，緩解壓迫 的症狀。 外，還有異常的體動脈供應血流，為混 合型異常（圖一）。雖然先天性肺部呼 吸道畸形是最常見的一種先天性肺部異 常，它的發生率仍然很低，大約每1萬 至2萬名新生兒中才有1例，若以目前 臺灣的新生兒數推估，每年全臺約有15 至20名新生兒診斷為此病。 兒童專 欄 台大醫網
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