23 台大醫網 Health Network 先天性肺部呼吸道畸形（CPAM）： 最常見的肺部發育異常 ◆ 外科部小兒外科主治醫師 洪琬婷 肺部的胚胎發育就像小樹的生長， 從左右兩支主幹萌芽開始，不斷分枝， 最終長成茂密的支氣管樹，支氣管末端 的肺泡像是茂密的樹葉，肩負了氣體交 換的重責大任。胎兒的肺部若在開枝散 葉的過程中發生異常，就可能產生不同 類別、不同嚴重程度的先天性肺部異 常。最常見的異常是「先天性肺部呼 吸 道 畸 形 」（congenital pulmonary airway malformation, CPAM），舊稱 先天性囊腫性腺瘤樣畸形（congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM），也有人稱為先天性肺部囊 腫。現在因為產前超音波檢查的普及， 以及影像品質的提升，大部分的胎兒在 產前超音波檢查就能看到異常部位，婦 產科醫師可能會告訴父母「肺部有囊腫 ／腫塊」、「有看到異常的血管供應」，而 診斷疑似先天性肺部呼吸道畸形，父母 也得以在產前或新生兒階段就獲得即時 的諮詢及治療計畫安排。 為什麼會有先天性肺部呼吸道畸形？ 會遺傳嗎？ 一般認為先天性肺部異常可能跟肺 部型態發育過程中的分子信號調控及基 因表現異常有關，是偶發、非遺傳性的 疾病，但是確切的致病機轉仍未知。 先天性肺部呼吸道畸形是怎樣的疾 病？會如何影響我的小孩？ 先天性肺部呼吸道畸形是肺部發育 異常形成的腫塊，因為組織發育受阻的 階段不同，它的表現很多變：典型肺組 織表現呈現大小不等的異常囊泡、少部 分的表現則是緻密小泡形成實質化的腫 瘤；部分先天性肺部呼吸道畸形的病人 會合併游離肺，特徵是除了肺部囊腫以 兒童專欄
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