18 vol.197．2022．4月 fibrosis，IPF）是其中很特別的發病種類。這類疾病又被稱為原因不明的纖維化肺泡 炎，因為發生的原因經常不明，但同樣會使肺泡形成疤痕組織，造成肺部纖維化。 特發性肺纖維化藥物治療 以往治療特發性肺纖維化時，會使用以下成分之藥物： （1） 類固醇 （2） 抗凝血劑 （3） 免 疫 抑 制 劑（ 如azathioprine）、 類 固 醇（ 如prednisolone）、NAC （N-acetylcysteine）合併療法 （4） 內皮素受器阻斷劑（如bosentan） （5） 磷酸二酯酶抑制劑（如sildenafil） （6） 秋水仙素（colchicine） （7） 化療藥品（如cyclophosphamide） 這些藥物治療方法，後來都被證實無法顯著改善病人的存活率，因此目前皆不推 薦使用於治療肺纖維化病人的疾病進程。不過目前有兩種藥物，已被臺灣衛生福利部 核准使用於特發性肺纖維化。這兩個藥物皆能有效減緩肺功能惡化的情形，並且有效 改善病人的預後。 第一種藥物是nintedanib。用於治療特發性肺纖維化時，nintedanib的使用劑 量為每十二小時一粒（150毫克）。開始使用nintedanib前，必須先檢測肝功能是否 異常，肝功能異常者之藥物劑量必須調整。Nintedanib常見的副作用為腸胃道相關的 不適症狀，例如腹瀉、噁心、嘔吐等等。嚴重腹瀉或嘔吐發生時，可以透過止瀉劑和 止吐劑減緩副作用的症狀，也應適當補充水分。 第二種藥物是pirfenidone。用於治療特發性肺纖維化時，pirfenidone的使用劑 量為一天三次，每次一錠（200毫克）。隨著治療週數增加，劑量可逐漸增加至一天三 次，每次三錠。如果服用時有抽菸，也必須在療程中停止抽菸，避免菸品中的成分影 響pirfenidone的療效。雖然整體來說，pirfenidone的副作用多為輕微，包括消化 道症狀以及皮疹，不過仍須注意這個藥品造成的光敏感性副作用，平時應注意防曬， 避免在治療期間使皮膚長期、大量曝曬陽光。 在藥物的使用選擇方面，如果是患有心血管病史或正在服用抗凝血劑的病人，可 優先選擇pirfenidone。如果是過去曾患有皮膚疾病，或因工作需要長期曝曬在陽光下 的病人，可優先選擇nintedanib，以避免pirfenidone可能造成的光敏感傷害。 專題報 導 台大醫網
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