獲衛福部、歐盟核准「骨髓抹片 分類計數」 臺大醫院與雲象科技 豎立醫業界標竿 商轉創新醫材 月刊 擁 有 健 康 知 識 HEALTH NETWORK National Taiwan University Hospital 中華民國89年9月創刊 醫網 中華民國111年4月 APR. 2022 vol. 197 獲衛福部、歐盟核准 「骨髓抹片AI分類計數」 臺大醫院與雲象科技 豎立醫業界標竿 商轉創新醫材 兒童專欄 兒童神經母細胞瘤正子掃描簡介 先天性肺部呼吸道畸形(CPAM)： 最常見的肺部發育異常 豐 富 彩 色 人 生 發燒話題 阿公阿嬤快來打疫苗， 有注射，有保庇－淺談 長者疫苗接種 專題報導 腦下垂體腫瘤手術 會呼吸的痛 ～ 淺談肋骨骨折 肺纖維化藥物治療簡介 N T U H
臺大醫院與雲象科技宣布，共同研 發的「骨髓抹片AI 分類計數 aetherAI Hema」已獲衛福部與歐盟CE 核准， 取得醫材許可證，是該領域全球首例同 時獲兩地認證的AI 醫材。「骨髓抹片AI 分類計數」將一改骨髓抹片細胞人工計 數作業，可完成自動分類計數，快速提 供量化、可反覆驗證、客觀一致性的數 據，協助醫師判讀，提升精準醫療，且 可望因取證商轉應用落地，得到大規模 導入機會，為血液疾病醫療帶來跨時代 的突破。 血液病理進入醫療數位轉型 開展精 準判讀新局 根據衛福部統計資料，臺灣白血病 與骨髓增生性腫瘤病患人數明顯逐年上 升，以2016 年至2018 年患者數量為 例，分別是2,168、2,355、2,550 ；而 其中因白血病而死亡的人數每年約1,100 人。唯有正確的診斷才能提供最適切的 治療，而骨髓抹片之判讀為診斷各種血 液疾病的最基本且重要的方法。然而， 現行的模式要求，一片骨髓抹片需計數 500個血球分類，皆採人工手動，不僅 ◆ 公共事務室 耗時，且細胞計數區域及影像無法存檔 紀錄，成果難以驗證。 臺大醫院為臺灣血液病診治之重 鎮，自1983年來診斷及收藏許多骨髓抹 片檢體，為收治白血病病患之重鎮，骨 髓抹片判讀的人力素質及數量上在國內 外均具優勢。自2018年臺大醫院與專注 於醫療影像AI 的雲象科技，進行產學合 作，率先開發「骨髓抹片AI 分類計數」 系統。總共用了近60萬個細胞去訓練本 AI 系統，並以逾兩萬六千個細胞測試， 達成可自動分類計數15類骨髓細胞，從 原本一張影像依難度不同平均耗時約20 分鐘，縮短至5分鐘以內。不僅協助醫 師與醫檢師縮短判讀時間，減輕醫療人 員負擔，而且提供量化、客觀，可反覆 驗證的數據，有助經驗傳承，突破血液 疾病臨床診斷與教學研究的瓶頸。 骨髓細胞分類是診斷許多血液疾病 的基礎，目前國際市場上尚未有成熟的 電腦輔助計數系統。自1997年即有研 究者嘗試將AI 應用於骨髓細胞的分類計 數，截至目前為止，這些研究仍有許多 不足之處，例如細胞標註數量不足、僅 獲衛福部、歐盟核准 「骨髓抹片AI分類計數」 臺大醫院與雲象科技 豎立醫業界標竿 商轉創新醫材 台大醫網 Health Network 1 醫療團隊
vol.197．2022．4月 2 能辨識骨髓中的少數幾類細胞、只限於 應用在某些特定疾病、或是缺乏多中心 臨床驗證。這些研究的成果，距離臨床 上實用，仍有一段距離。 唯一多國、多中心臨床驗證 符合國 際醫療場域需求 臺大醫院與雲象科技合作的「骨髓 抹片AI 分類計數」屬國際性創新AI 應 用，國內外均「無類似品」，且骨髓抹 片判讀困難，資料量相對稀少，高品質 的骨髓抹片較難取得，且分類上較為困 難，需要受過高度專業訓練之人員來進 行分類，皆為臨床驗證增添挑戰。臺大 醫院與雲象以高標自許，進行多國、 多中心的臨床驗證。254位病人的骨髓 抹片分別來自臺大醫院總院、臺大醫 院雲林分院、臺北國泰醫院、與美國 BioReference Laboratories， 一 張 玻 片由兩位醫師及AI 標註相互驗證，涵蓋 14種骨髓疾病類別，且包括治癒前後的 不同臨床病程，跨兩種染色，而此模型 的研發資料集，是由臺大醫院血液專科 醫師及資深醫檢師進行了超過70萬個細 胞標註所組成。 自研發至取證歷經三年努力，2021 年10月取得衛福部食藥署及歐盟CE的 許可證，驗證此系統在未來運用方面的 普遍性，是目前全球最先進的骨髓細胞 計數與分類系統，將可推廣於全球的血 液實驗室，會是血液疾病診斷的一項革 命性的工具與利器。期望從臺灣出發， 奠基於先進AI 技術應用及骨髓細胞型態 無人種差異的特色，開拓海外市場。 「骨髓抹片AI 分類計數」在臨床 驗證、取證過程中得到「智慧醫療器材 專案辦公室」諸多諮詢輔導，有助接軌 國內外商轉平臺，將不同於傳統醫材與 資訊硬體的思維，透過產官學的經驗交 流，落實在人工智慧、機器學習的智慧 醫材推展。雲象科技也願與主管機關協 力，推動智慧醫療之新醫材法規典範轉 移，使AI 應用取證過程更為明確，實現 六大核心戰略之健康精準產業的願景。 獲衛福部歐盟核准「骨髓抹片AI 分類計數」臺大醫院與雲象科技豎立醫業界標竿 商轉創新醫材視訊線上記者會 醫療團 隊 台大醫網
中華民國89年9月創刊 中華民國111年4月 APR. 2022 vol. 197 HEALTH NETWORK National Taiwan University Hospital 大醫網 台 2022 4月號 ◎ AI 擁 有 健 康 知 識 HEALTH NETWORK National Taiwan University Hospital 中華民國89年9月創刊 醫網 中華民國111年4月 APR. 2022 vol. 197 獲衛福部、歐盟核准 「骨髓抹片AI分類計數」 臺大醫院與雲象科技 豎立醫業界標竿 商轉創新醫材 兒童專欄 兒童神經母細胞瘤正子掃描簡介 先天性肺部呼吸道畸形(CPAM)： 最常見的肺部發育異常 豐 富 彩 色 人 生 發燒話題 阿公阿嬤快來打疫苗， 有注射，有保庇－淺談 長者疫苗接種 專題報導 腦下垂體腫瘤手術 會呼吸的痛 ～ 淺談肋骨骨折 肺纖維化藥物治療簡介 N T U H 01 獲衛福部、歐盟核准 「骨髓抹片AI 分類計數」 臺大醫院與雲象科技 豎立醫業界標竿 商轉創新醫材 公共事務室 06 內科部－林冠吟醫師 07 內科部－田豐銘醫師 05 防疫來到最重要轉折 我們 準備好了嗎？ 陳沛裕 醫師 08 阿公阿嬤快來打疫苗，有注射，有 保庇－淺談長者疫苗接種！ 詹鼎正 主任 黃崇惠 專員 10 腦下垂體腫瘤手術 黃博浩 醫師 14 會呼吸的痛∼淺談肋骨骨折 廖先啟 醫師 17 肺纖維化藥物治療簡介 李建緯 藥師 專題報導 醫療團隊 編者的話 發燒話題 Contents 醫事人員 介紹 月刊目錄 獲衛福部、歐盟核准「骨髓抹片 分類計數」 臺大醫院與雲象科技 豎立醫業界標竿 商轉創新醫材 月刊
發 行 人： 吳明賢 召 集 人： 賴逸儒 總 編 輯： 陳彥元 執行編輯： 陳沛裕 編輯顧問： 李美美、蕭輔仁、盤松青、 洪俊銘、童寶玲、詹智傑、 王振穎、詹其峰、吳嘉峯、 邵幼雲、陳沛裕、蔡紫薰、 董聖雍、黃俊達 編輯企劃： 網頁工作小組 健康教育中心 蕭靜如 攝 影： 喬士明、林依伶、 洪敏倫、胡淑慎 出 版 者： 國立臺灣大學醫學院 附設醫院 地 址： 臺北市常德街1號 健康教育中心 電 話： （02）2356-2114 傳 真： （02）2321-8403 網 址： https://www.ntuh.gov.tw （衛教天地） 設計印刷： 加斌有限公司 電 話： （02）2325-5500 傳 真： （02）2706-7272 31 金山外科與在地醫療 曾上銘 醫師 34 腹膜透析飲食原則 蔡書玫 營養師 27 放置胸腔引流管路注意事項 鄭慧萍 護理長 29 讀者Q&A 健康教育中心 30 常見用藥Q&A 戴瓊芳 藥師 本印刷品使用環保油墨印製， 採用符合FSC環保紙印製。 20 兒童神經母細胞瘤正子掃描簡介 劉嘉儒 醫師 23 先天性肺部呼吸道畸形（CPAM）： 最常見的肺部發育異常 洪琬婷 醫師 台大花絮 健康營養 補給站 擁 有 健 康 知 識 豐 富 彩 色 人 生 兒童專欄 保健園地
◆ 骨科部主治醫師 陳沛裕 5 台大醫網 Health Network COVID-19的疫情在全球肆虐超過了 兩年，隨著疫苗接種與自然感染人數的大 幅成長以及優勢病毒株毒性轉趨弱化，世 界各國已陸續放寬管制甚至解除入境隔離 措施。羨慕之餘，我們也應該瞭解，每個 國家自2022年以來在開放的過程都會經 過一段或長或短、或高或低的確診高峰， 並且付出相當的代價。有的國家管控得 宜，醫療體系能夠正常運作，像是新加坡 每日超過萬人確診持續近兩個月，致死率 還可以壓低在0.1％以下；有的國家則疫 情失控，醫療量能崩潰，像是香港在這一 波爆發持續時間雖然較短，但致死率超過 1％，甚至曾經高達2.89％。綜觀不同國 家的經驗與教訓，我們肯定希望疫情的管 控能做到靠近新加坡的走向，有幾個重點 項目還需要努力加強： 第一、儘可能拉高二、三劑疫苗的 接種率。新加坡有超過九成的兩劑接種 率，幾乎是能打疫苗的族群都接種了兩 劑，第三劑也超過七成，香港分別是八成 與三成六，南韓是八成五與六成四，臺灣 則是八成與五成。從香港的經驗來看，未 接種疫苗的年長者族群尤其曝露在染疫重 症死亡的極高風險，我們的疫苗普及還需 要更加努力，至少要達到南韓的水準。誠 然，疫苗的接種常見會有不適副作用、甚 至有發生嚴重相關併發症的風險，但是在 已可預見高傳染力的變種病毒全面入侵勢 不可擋的情況之下，家中的長者還是必須 要認真考慮完成疫苗的接種。各種疫苗不 同的相關風險和建議可以檢索我們網頁的 「COVID-19常見問題」或是向醫師諮詢。 除了現有的AZ、莫德納、BNT、高端等廠 牌，也可密切注意Novavax 疫苗的引進 與施打消息。 第二、重塑民眾的防疫意識。雖然 Omicron變種病毒的重症與死亡率在歐美 國家顯著比原始的病毒或先前的主要變種 株低很多，但是這樣的樂觀情勢其實不能 完全等同到臺灣的環境，不能掉以輕心。 歐美國家在面對Omicron時已經經歷了大 規模的COVID-19感染，高風險的年長者 與共病族群在前幾波感染已承受了極大的 生命損失。在先前防疫表現良好的國家， 擋不住的Omicron可能才是這些高風險 族群面臨的第一次挑戰，尤其是對於沒有 完整接種疫苗的感染者，它的毒性仍然是 不可小覷。每位民眾做為防疫作戰的一份 子，在這關鍵時期仍需時時警惕，做好戴 口罩、勤洗手、保持社交距離、實聯制等 基本功，儘量壓低傳染率與感染的波峰。 第三、及早做好輕重症分流的規劃與 抗病毒藥物及其他醫療資源的整備，維持 醫療體系的正常運作。行政院宣示的「正 常生活、積極防疫、穩健開放」是不得不 前進的方向，但是這裡的「正常生活」其 實還不能想像成立即回歸2019年以前的 正常生活，而是像去年夏天我們「積極防 疫」態度下的正常生活，逐步達成「穩健 開放」，而不是措手不及的全面失控。我 們的準備是否做好了呢？只能說標準越高 越好，還有很大的努力空間，政府、醫 界、企業、還有民眾都要動起來。新臺灣 模式加油！ 防疫來到最重要轉折 我們準備好了嗎? 編者的話
6 vol.197．2022．4月 醫事人員介紹 林冠吟 醫師 門診時間 現職 臺大醫院內科部主治醫師 專長 一般內科學、一般感染症、愛滋病、性傳染病 學歷 ● 國立臺灣大學公共衛生學院流行病學與預防醫學研究所博士班候選人 ● 國立臺灣大學公共衛生學院公共衛生碩士 ● 臺北醫學大學醫學院醫學系醫學士 經歷 ● 臺大醫院金山分院感染科主治醫師 ● 臺大醫院內科部總醫師 ● 國立臺灣大學醫學院內科臨床講師 林醫師貼心小叮嚀 感染性疾病為病原體侵入人體後造成之發炎反應，是日常生活中常見疾病，影響 範圍從頭至腳涉及多種不同器官。無論急、慢性感染性疾病，多數能藉由疫苗或藥物 進行良好之預防與治療。如有感染性疾病問題，可藉由感染科醫師諮詢與診治，讓身 體更健康！ 醫事人 員介紹 台大醫網
台大醫網 Health Network 現職 臺大醫院內科部主治醫師 專長 不相合幹細胞移植、血癌淋巴癌治療、血癌基因分析 學歷 ● 國立臺灣大學醫學院臨床醫學研究所碩士 ● 國立臺灣大學醫學院醫學系醫學士 經歷 ● 臺大醫院癌醫中心分院主治醫師 ● 國立臺灣大學台成細胞治療中心主治醫師 ● 中華民國血液病學會副秘書長 ● 國立臺灣大學醫學院內科講師 田醫師貼心小叮嚀 燒、腫、癢、汗、咳、瘦皆為血液疾病的警訊徵兆，若有此類症狀需儘早就醫。 近十年來血液病治療突飛猛進，病患的生活品質與治癒率皆有顯著提升，希望能結合 最新的基因分析，為血液病患提供個人化的精準治療。 田豐銘 醫師 門診時間 7 醫事人員 介紹
8 vol.197．2022．4月 阿公阿嬤快來打疫苗 淺談長者疫苗接種 ◆ 口述／資料提供：老年醫學部主任 詹鼎正 ◆ 採訪／撰稿：公共事務室專員 黃崇惠 老人家為什麼需要打疫苗呢？除了 第一線醫護人員外，政府每年秋季都會 大力宣傳請老人家來接受流感疫苗及肺 炎鏈球菌疫苗施打，這是為什麼呢？ 以疾病造成的後果來看，不論是 COVID-19或是流行性感冒，老人家得 到這些疾病的重症率和死亡率都比起年 輕人高許多，因此如果採取某種措施能 夠降低老人家染病的機率，或是染病後 不至於發生重症或死亡，那麼這種措施 對老人家來說就是一種保護。而接種疫 苗就具備有這樣的保護效果。 或許有人會問，同樣的疫苗對老 人家的保護效果好？還是對年輕人效果 好？答案是：對年輕人效果較好。那既 然如此，為何還要鼓吹老人家優先施打 疫苗呢？我們從預防醫學的觀點來看， 必須同時考慮到不同年齡層的重症率及 死亡率等因素。以大家熟悉的流感疫苗 為例，假設老人家得病後死亡率是20 ％，年輕人得病後死亡率是2％，而 注射疫苗後的保護力為減少死亡率50 ％，我們來看試算結果，注射疫苗後， 老人家死亡率由20％降為10％，年輕 人死亡率由2％降至1％，老人家減少 的10％遠勝於年輕人減少的1％，當然 是老人家打疫苗的效益比年輕人大非常 多。這也是為什麼世界各國的疫苗施打 有注射 有保庇 發燒話 題 台大醫網
9 台大醫網 Health Network 政策，除了一線醫護人員以外，都是將 年長者列為第一優先施打對象，因為老 人家受疫苗保護的效益最好。同理來看 COVID-19疫苗，去年（2021）年第一 批疫苗輸入至國內時，當時70歲以上老 人家因COVID-19死亡率高達3成，即 使疫苗的保護力僅有5成，都有機會能 減少1成5老人家的死亡，更遑論現在 很多疫苗的保護力已達9成，所以施打 疫苗之後，能被救活的老人家就更多了。 再從醫療經濟學角度來看，老人家 由於身體較為虛弱、同時患有慢性疾病 的也多，一旦得病或染疫，通常需要較 高強度的醫療資源挹注，不僅常需要住 院、甚至還得住到加護病房，且住院天 數通常也較年輕人為長，所需花費的醫 療費用通常較高，如果同時需要住院的 人數眾多，還容易造成醫療系統的緊繃 與醫療人力的耗損。年輕人患病則通常 為輕症，即使需要住院也大多不需要占 用太多的醫療資源即可康復出院。因此 即使疫苗對年輕人的效果比老年人好， 但我們還是更期待能有多一些老人家儘 早接受疫苗施打。 至於，很多老人家最擔心的，就是 疫苗副作用發生的問題。當然，不可否 認，施打疫苗會有發生副作用機率，但 是，拿施打疫苗的好處和壞處相比較， COVID-19疫苗的效果比起流感的例子 好很多，它可以減少重症率90％以上， 除了剛施打幾天會有不舒服的副作用 外，最後真正因為打疫苗造成不良反應 致死比率其實非常低，也因此，政府與 專家都不斷呼籲家中長輩該打疫苗時就 要出來施打。 目前全球正在推動的是COVID-19 第三劑疫苗接種，尤其是現在疫情流行 的Omicron病毒，有研究顯示，同樣對 象是老人家，只打2劑疫苗和打3劑疫 苗做比較時，發現打3劑的死亡率再降 一半，也因此，還是鼓勵老人家如果狀 況許可的話，儘量去打第3劑疫苗。 除 了COVID-19 疫 苗 之 外， 老 人家每年還應該施打季節性流感疫苗 （Influenza），雖然COVID-19 疫情 猖 獗，但流行性感冒還是存在的。因此施 打流感疫苗可減少流感的發生，並降低 重症及致死風險。 再來，老人家需要接種的疫苗還包 括肺炎鏈球菌疫苗（Pneumococcal vaccine），它分為13價和23價2種， 65歲以上長者應該各打一支，建議施打 順序為：先打13價的自費疫苗，再打 23價的公費疫苗（目前75歲以上才有 公費），保護效果會更好，若順序相反施 打也無妨，各打一支就完整了。 另外，帶狀疱疹疫苗也是建議老人 家可施打的疫苗，一般來說，50歲以上 即可施打，打一劑後就可以有很好的保 護效果，但目前此種疫苗均為自費。 總的來說，還是要強調老人家施打 疫苗的重要性，因為老人家的易受感染 性太高，且得病後產生重症、甚至死亡 的比率高，因此在此呼籲家中長者，務 必要趕快完整接種各項疫苗，才能愛護 自己也保護家人。 發燒話題
10 vol.197．2022．4月 腫瘤手術 腦下垂體 ◆ 外科部神經外科主治醫師 黃博浩 簡介 腦下垂體（pituitary gland）位於 顱底中央的蝶鞍部（sella turcica）（圖 一之A），是我們內分泌系統的樞紐。前 葉可分泌生長素、促腎上腺皮質激素、 甲狀腺刺激素、催乳素、濾泡刺激素和 黃體生成激素。而後葉分泌兩種激素， 抗利尿激素和催產素。這些賀爾蒙可以 調控人類生長發育、水分代謝、產後哺 乳、以及甲狀腺、腎上腺、性腺等內分 泌器官的功能。腦下垂體實際大小僅一 立方公分，重量約0.5公克，但卻是顱 內腫瘤的好發位置，將近有十分之一的 腦瘤係源自腦下垂體。根據某些文獻的 健檢與大體解剖報告，腦垂體瘤的盛行 率在正常健康人甚至高達40%。大部分 有症狀與少部分無症狀的垂體腫瘤需要 以手術、藥物、放射線等方式單獨或合 併治療，期使內分泌功能與視力恢復正 常、腫瘤根除或其生長受到抑制。開刀 的治療方式包括開顱與經鼻兩種途徑， 目前主流方式採用內視鏡經鼻的微創手 術。因此完整的腦垂體疾病的診療面向 涵蓋內分泌科、眼科、神經外科、耳鼻 喉科、影醫科、病理科等範疇。過去的 診療為疾病導向，譬如藥物治療以內科 為主、手術治療則在外科處置，需要時 再照會或轉診他科。近年來院內相關科 部醫師逐漸凝聚共識，深覺以病患為中 心的臨床醫療有助於提升診療效率與病 患預後，並在2019年成立臺大醫院腦垂 體多專科團隊。 種類 腦下垂體腫瘤大多數為良性，依據其是 否分泌賀爾蒙，可分為兩大類： （ 一 ） 功 能 性 垂 體 腫 瘤（Hormone Secreting tumor）：可能造成巨人症 或肢端肥大症（生長激素瘤，growth 專題報 導 台大醫網
11 台大醫網 Health Network hormone tumor）、庫欣氏症（腎上腺 皮質促泌激素瘤，ACTH tumor）、溢乳 症（泌乳素瘤，prolactinoma）、甲狀 腺功能亢進（甲狀腺促泌激素瘤，TSH tumor）等內分泌病變。 （二）非功能性垂體瘤（Nonfunctional tumor）：在初期無症狀，但若腫瘤生長 擴大（通常要超過1公分以上的腫瘤） 壓迫視神經路徑或其他腦組織時，則會 導致視野缺損或其他神經功能障礙。當 病患出現內分泌功能障礙或視野缺損 時，宜儘快接受治療。 檢查方式 （一）詳細血液賀爾蒙檢測等。 （二） 影像學檢查：頭部Ｘ光片、電腦斷 層檢查（CT）及核磁共振（MRI） （三）視力視野檢查。 治療種類 治療方式包括藥物、放射線、與手 術治療等方式。 （一）藥物治療：主要針對功能性垂體瘤 對象，尤其多巴氨促效劑（dopamine agonist）對於泌乳素瘤，可以有效抑制 腫瘤生長與調節內分泌功能；抗生長激 素（octreotide）對於生長激素瘤則有 不錯的治療效果。 （二）放射線治療：近年來配合立體定位 技術來進行高準確度的腫瘤照射，新的 儀器如電腦刀（cyberknife）、加瑪刀 （gamma knife）對於腦下垂體瘤的療 效亦十分顯著。 （三）手術切除：是腦下垂體腫瘤常見的 治療。若手術完整切除，此疾病即已治 癒，不需後續藥物治療或放療。以下狀 況病患可能需考慮手術：（1）功能性腦 下垂體瘤患者對藥物治療反應不佳或出 現副作用；（2）大型的非功能性腦下垂 體腫瘤壓迫神經組織導致視野缺損或其 他神經功能障礙；（3）急性腦下垂體腫 瘤出血（Pituitary apoplexy）。 手術最常見的類型有： （一） 顯微鏡經蝶竇手術（microscopic transsphenoidal surgery）。 這種手術可以經由鼻孔或唇內進 行。手術需要在鼻中隔或上牙齦處做切 割，手術結束後再作修補。 （二） 開顱手術（transcranial surgery）。 若腦下垂體腫瘤過於巨大或無法以經 蝶竇手術安全切除，則可選擇開顱手術。 （三） 內視鏡經蝶竇手術（endoscopic transsphenoidal surgery）。 這種手術是目前一種較新較普及的 手術方式。因為這樣的手術看得比較清 楚，故可以避免一些傳統顯微手術的併 發症（圖二）。文獻證實，內視鏡可以 降低傳統顯微手術的腦脊髓液外漏與腦 部感染的機會，增加腫瘤切除的範圍， 降低鼻腔的併發症（如鼻中隔破裂與鼻 塞等不適感）（1, 2, 3, 4）。神經外科醫 師將內視鏡置入病患鼻腔，經由蝶竇到 腦下垂體窩附近進行腫瘤切除（圖一之 B）。在大部分醫學中心的神經外科醫師 皆可以利用經鼻內視鏡經蝶竇手術安全 的切除大部分的良性腦下垂體腫瘤。 專題報導
12 vol.197．2022．4月 圖一 （A）腦下垂體的大體位置與視神經之關係 （圖出自 http://janagroscost.com/?pg=pineal） （B）經鼻內視鏡腦下垂體腫瘤切除術之示意圖 （圖出自 http://www.cancer.umn.edu/cancerinfo/NCI/CDR579645.html） 圖二 傳統顯微鏡與內視鏡視野與清晰度之差別 （ 左）為傳統顯微鏡視野極狹窄清晰度低（右）內視鏡解析度清晰視野較廣 故國內外醫學中心多採用內視鏡 （畫面來源自 UCLA Health, https://youtu.be/D_UQS345C8w） 適合接受經鼻內視鏡手術之腦下垂 體疾病包括：腦下垂體腫瘤、Rathke氏 囊腫（Rathke's cysts）與部分的顱咽瘤 （craniopharyngioma）等。 經鼻內視鏡手術的優點：不需在鼻 中隔作切割，對鼻腔粘膜的破壞較低，故 手術後病患的不適感會較少見。另外內視 鏡的優點是解析度較高，故手術中醫師可 以看得比較清楚，並可利用30度內視鏡 檢查是否腫瘤有完全切除。目前有研究顯 示內視鏡手術（較傳統手術）有較高的腫 瘤切除率與較低的併發症。缺點與限制： 需要內視鏡專用的手術器械。 風險與併發症：與傳統手術相似， 經鼻內視鏡手術之併發症包括感染、出 血、視神經傷害、尿崩症（diabetes insipidus）、腦下垂體賀爾蒙不足與 腦 脊 髓 液 外 漏（cerebrospinal fluid 專題報 導 台大醫網
13 台大醫網 Health Network leakage）。整體手術後之嚴重併發症 之發生機會低於5∼8％。輕微的感染 多數以抗生素治療即可治癒，但若發生 嚴重感染（如腦下垂體化膿）則有可能 需接受引流手術。手術後鼻腔流血多數 會慢慢改善，但亦有少數案例需要接受 止血手術。尿崩症與腦下垂體賀爾蒙不 足，又可分為暫時性或永久性，需要補 充賀爾蒙並定期抽血檢查。一般來說永 久性的腦下垂體賀爾蒙不足之機會低於 5％，這些病患需終身補充賀爾蒙。腦脊 髓液外漏發生之機會為3.5％，手術中會 使用組織膠或自體脂肪組織來修補腦膜 破洞，手術後需臥床並接受腰椎腦脊髓 液引流（lumbar drainage）約5 ∼7 天以利腦膜破洞癒合。手術中發生傷到 內頸動脈的機會極低（0.5％），但若發 生則可能有生命危險。目前研究顯示， 內視鏡手術（較傳統手術）有較低的併 發症發生率。至於麻醉風險通常和年紀 與心肺肝腎功能有關，手術前通常會諮 詢麻醉科醫師之意見。其餘風險包括： 中風、心臟病發作、下肢靜脈栓塞等。 另外，若手術無法順利完整切除腫瘤， 則有可能需要接受開顱手術或放射線手 術治療。 圖三 (A) 腦下垂體腫瘤壓迫到視神經，術前核磁共振檢查 (B) 經鼻內視鏡腦下垂體腫瘤切除術後腫瘤完全切除且視神經壓迫獲得緩解 成果 在國內部分，臺大醫院的內分泌 科、眼神經科、耳鼻喉科與神經外科位 居國內龍頭地位。臺大神經外科是國內 最早採用經鼻顯微手術的單位，近十年 來也與耳鼻喉科團隊合作採用內視鏡手 術，臺大腦垂體團隊乃國內全方位整合 性的醫療團隊，不論內科、外科治療結 果都有不錯的優勢。目前手術團隊包括 鼻科、眼科與神經外科互補合作，發展 複雜性顱底手術，能安全治療較侵入型 與巨大型腦垂體瘤。2021年底臺大醫院 也引入國內第一台術中核磁共振造影， 增加垂體瘤之手術成功率。 專題報導
14 vol.197．2022．4月 會呼吸的痛～ 淺談肋骨骨折 案例分享 65歲的沈女士，在日前遭遇一場車 禍，騎機車的她被一輛失控轎車高速撞 上，雖然幸運逃過一劫，但右側胸部卻 遭受了嚴重的創傷。被緊急送到臺大醫 院急診室後，電腦斷層檢查發她的右側 第二至第十肋骨多處骨折，連枷胸（Flail Chest）導致胸廓變形，同時還伴隨嚴 重的氣、血胸，以及右側鎖骨骨折（術 前X光如圖一）。 經由臺大醫院創傷團隊通力合作 下，沈女士很快接受了胸腔外科的肋骨 骨折復位固定，合併胸腔鏡血胸清除手 術，同時由骨科進行鎖骨復位固定手 術，術後恢復良好（術後X光如圖二）， 不到一星期就順利拔除胸管出院，回到 門診追蹤。 「在受傷的前幾天，我真的痛到無法 呼吸」沈女士事後回憶說。 肋骨骨折是胸部外傷中，最常見 的併發症之一。根據文獻統計，大約有 33.3％左右的鈍性胸部外傷，會合併一 根以上的肋骨骨折；而在所有的外傷病 患中，肋骨骨折的比例也將近10％。換 言之，超過三分之一的胸部外傷傷患， 可能會飽受肋骨骨折所苦。因此和沈女 士有相同經驗的個案，絕不在少數。 肋骨骨折的表現、機轉和診斷 肋骨骨折病患常見的受傷機轉，以 車禍比例為最高，大約占所有病患的七 成左右；其次則是不慎跌倒，尤其以年 長者發生在濕滑的浴廁空間居多。剩餘 的原因，有可能是由於工作意外、高處 墜落或是外力擊打等等。 ◆ 創傷醫學部胸腔外科主治醫師 廖先啟 專題報 導 台大醫網
15 台大醫網 Health Network 在胸部受到劇烈撞擊時，由於胸 廓的應力部位不同，可能導致的傷害也 各有差異。許多傷患到急診時的主訴同 樣是胸部撞傷，產生急性胸痛，但X光 片並未看出明顯的肋骨骨折。待病患回 家後，可能感覺疼痛狀況越來越嚴重， 尤其是在起身、打噴嚏、咳嗽、提取重 物的時候特別明顯，吃止痛藥也無法改 善，於是又回到胸腔外科門診追蹤。 上述原因，是因為並非所有的肋 骨骨折，都能從X光片上檢查出來，由 於輕微的骨裂、縱膈腔部位的重疊，都 無法有效從X光片上察覺。根據文獻統 計，大約有50％左右的肋骨骨折需要藉 由其他影像工具輔助診斷，其中電腦斷 層就是最重要的工具之一，且電腦斷層 影像還可透過3D重組，讓醫師及病人 更清楚瞭解骨折部位及型態（圖三）。此 外，超音波掃描或核磁共振也偶爾被應 用，但比例較低。 肋骨骨折嚴重的併發症 嚴重的肋骨骨折可能導致連枷胸 的發生，其發生率大約占所有胸壁損傷 的5％至13％。連枷胸會使胸壁產生 一塊不穩定的組織，導致呼吸時會出現 與胸腔相反的運動方向，稱為奇異呼吸 （paradoxical respiration）。這種逆向 的活動會讓呼吸效率變差，使病人可能 需要額外的氧氣或呼吸輔助，且可能伴 隨有肺葉擴張不全、肺炎、肺挫傷或其 他併發症。 發生連枷胸的病人，死亡率約為 10％至20％。儘管重症監護室技術水 準的不斷提高，利用呼吸器造成呼吸道 正壓，加上疼痛控制的治療，可避免部 分胸廓塌陷、肺炎等術後併發症，但多 數連枷胸病患，仍須透過肋骨骨折復位 固 定 手 術（surgical stabilization of rib fractures, SSRF）以改善胸廓的結 構變形。 肋骨骨折的治療方式 由於過去的手術效果不佳，外傷性 肋骨骨折的傳統治療通常是以止痛、外 部固定及避免肺部感染為主。目前我們 常見的保守治療方式如下： 1. 口服止痛藥物。 2. 靜脈注射止痛藥物（可視狀況採取自 控式靜脈止痛）。 3. 胸壁使用束腹帶固定。 4. 肋骨固定貼片或止痛貼片。 5. 硬脊膜下或肋間神經注射止痛。 然而，近年來由於材料科學的進 步，骨折固定器材日新月異，連帶帶動 肋骨骨折固定器材的快速進展；因此， 肋骨骨折固定手術（圖四）重新成為一 個新的治療趨勢，手術療效也逐漸受到 研究及文獻所認可。 越來越多的研究發現，嚴重肋骨 骨折的傷患，接受肋骨固定手術可以減 少呼吸器使用時間、病房住院天數、肺 炎的發生率、氣切的需要以及死亡率。 其他好處包括減少止痛藥和鎮靜藥的劑 量，並避免了胸廓畸形，而且患者可以 比保守治療的患者更快回到以前的工作。 結論 肋骨骨折是胸部外傷最常見的併 發症之一，傷勢可因外力機轉而輕重不 一。輕微的肋骨骨折，多半在保守治療 下，二∼三個月左右即可痊癒；若是嚴 重的肋骨骨折，可能因胸廓變形導致肺 炎、連枷胸、呼吸衰竭等重症，就建議 手術復位以減少重症發生率。 專題報導
16 vol.197．2022．4月 此外，現代人對生活品質的要求，使得醫療的成效不再只是追求消極的癒合，病 人對疼痛的減少、生活品質的提升、情緒或睡眠的改善，同樣也是十分重要的治療目 標，以期減少因骨折帶來的不便，並期待能早日回到原來的生活型態。 圖一 手術前 X 光：沈女士的右側第二至第十 肋骨多處骨折，連枷胸導致胸廓嚴重變 形塌陷，同時還伴隨嚴重的氣、血胸， 以及右側鎖骨骨折 圖三 沈女士術前電腦斷層掃描合併 3D 重組 影像，可清楚看見骨折部位，以及胸廓 變形的型態，便於醫師決定手術部位， 病人也可清楚瞭解受傷情形 圖二 手術後 X 光：沈女士接受肋骨骨折復位 固定，合併胸腔鏡血胸清除手術，以及 骨科進行鎖骨復位固定手術，術後恢復 良好，可見胸廓明顯擴張，原有的胸腔 積血也已消失 圖四 以鈦合金骨板進行肋骨骨折復位固定手 術，可穩定骨折部位，改善胸廓變形， 手術後無需取出，也可進行核磁共振 （MRI）檢查 專題報 導 台大醫網
17 台大醫網 Health Network ◆ 藥劑部藥師 李建緯 聽過菜瓜布肺嗎？肺部纖維化，又 俗稱菜瓜布肺，成因很多，包括肺部感 染、服用藥物、接受化療、長期抽菸、 不小心吸入有毒的化學物質，以及近兩 年全球大流行的新冠肺炎等等。主要形 成原因，都是因為肺臟發炎以後形成疤 痕組織，導致肺部纖維化、變硬，因而 影響肺部功能與日常生活。 肺纖維化也被稱為不是肺癌的肺 癌，因為肺部纖維化初期不容易發現， 通常等到發現症狀並求醫，往往時間已 經持續好幾個月，導致後續的治療存活 率偏低。假如出現不明原因的呼吸困 難、呼吸喘、咳嗽、容易疲累等等，且 已持續好幾個月，應尋求醫師協助。 過去使用藥物治療特發性肺纖維化 時，經常將重點放在減緩發炎、並減緩 發炎進程導致後續肺部纖維化的狀況。 然而後來發現，使用減緩發炎反應的類 固醇藥物，並不能使病人的存活率提 升。因此後來多將治療重點放在治療造 成纖維化的機轉上，藉由阻斷相關的代 謝機制，達到延緩肺功能惡化的效果。 特發性肺纖維化簡介 在導致肺纖維化的成因之中，特發 性 肺 纖 維 化（idiopathic pulmonary 肺纖維化藥物治療簡介 專題報導
18 vol.197．2022．4月 fibrosis，IPF）是其中很特別的發病種類。這類疾病又被稱為原因不明的纖維化肺泡 炎，因為發生的原因經常不明，但同樣會使肺泡形成疤痕組織，造成肺部纖維化。 特發性肺纖維化藥物治療 以往治療特發性肺纖維化時，會使用以下成分之藥物： （1） 類固醇 （2） 抗凝血劑 （3） 免 疫 抑 制 劑（ 如azathioprine）、 類 固 醇（ 如prednisolone）、NAC （N-acetylcysteine）合併療法 （4） 內皮素受器阻斷劑（如bosentan） （5） 磷酸二酯酶抑制劑（如sildenafil） （6） 秋水仙素（colchicine） （7） 化療藥品（如cyclophosphamide） 這些藥物治療方法，後來都被證實無法顯著改善病人的存活率，因此目前皆不推 薦使用於治療肺纖維化病人的疾病進程。不過目前有兩種藥物，已被臺灣衛生福利部 核准使用於特發性肺纖維化。這兩個藥物皆能有效減緩肺功能惡化的情形，並且有效 改善病人的預後。 第一種藥物是nintedanib。用於治療特發性肺纖維化時，nintedanib的使用劑 量為每十二小時一粒（150毫克）。開始使用nintedanib前，必須先檢測肝功能是否 異常，肝功能異常者之藥物劑量必須調整。Nintedanib常見的副作用為腸胃道相關的 不適症狀，例如腹瀉、噁心、嘔吐等等。嚴重腹瀉或嘔吐發生時，可以透過止瀉劑和 止吐劑減緩副作用的症狀，也應適當補充水分。 第二種藥物是pirfenidone。用於治療特發性肺纖維化時，pirfenidone的使用劑 量為一天三次，每次一錠（200毫克）。隨著治療週數增加，劑量可逐漸增加至一天三 次，每次三錠。如果服用時有抽菸，也必須在療程中停止抽菸，避免菸品中的成分影 響pirfenidone的療效。雖然整體來說，pirfenidone的副作用多為輕微，包括消化 道症狀以及皮疹，不過仍須注意這個藥品造成的光敏感性副作用，平時應注意防曬， 避免在治療期間使皮膚長期、大量曝曬陽光。 在藥物的使用選擇方面，如果是患有心血管病史或正在服用抗凝血劑的病人，可 優先選擇pirfenidone。如果是過去曾患有皮膚疾病，或因工作需要長期曝曬在陽光下 的病人，可優先選擇nintedanib，以避免pirfenidone可能造成的光敏感傷害。 專題報 導 台大醫網
19 台大醫網 Health Network 臺灣衛生福利部核准上市之特發性肺纖維化藥物比較表 Nintedanib Pirfenidone 中文名 抑肺纖軟膠囊 比樂舒活錠 商品名 Ofev Soft Capsules 150毫克／膠囊 Pirespa Tablets 200毫克／錠 衛福部許可 適應症 1. 適用於治療特發性肺纖維化。 2. 與全身性硬化症有關之間質性肺病（SSc-ILD）。 3. 慢性漸進性纖維化間質性肺病（PF-ILD）。 治療特發性肺纖維化。 途徑 口服 口服 劑量 每12小時150毫克（一粒） 前兩周使用200毫克（一錠），一天三次。 第三到四周可增加到400毫克（兩錠），一 天三次。 第五周開始可增加到600毫克（三錠），一 天三次。 機轉 阻斷細胞內的纖維母細胞增生。 調節多種細胞因子以及纖維化相關生長因 子，達到抗發炎、抗纖維化的作用。 副作用 可能有腹瀉、噁心、嘔吐、腹痛、食慾不佳等腸胃 道副作用；若發生過敏反應、輻射性胸痛、身體單 側麻痺或劇烈頭痛請儘速就醫。 發疹、食慾不振、胃部不適、噁心、腹 瀉、輕微嗜睡、暈眩。若發生紅疹或深色 尿時，請立即就醫。 注意事項 1. 開始服藥前須檢測肝功能。 2. 避免與細胞色素P450 3A4酵素（CYP 3A4）抑制 劑同時服用。 1. 避免與會增加光敏感的藥物同時服用。 2. 避免藥物導致的交互作用。 結語 引起肺部纖維化的原因很多，在排除物理性及化學性刺激造成纖維化的可能性之 後，也必須考慮不明原因造成的特發性纖維化疾病。目前特發性纖維化疾病的治療藥 物，在臺灣上市的有兩種。分別為nintedanib（抑肺纖軟膠囊）和pirfenidone（比 樂舒活錠），皆為健保給付藥物。 除了藥物治療，肺纖維化的病人也應注意生活型態，避免接觸容易造成肺纖維化 的因子。還有其他方法也能輔助延緩疾病的進程，如：適度運動、戒菸等等。經過醫 師評估與診斷，如果是特發性肺纖維化的病人，開始肺纖維化藥物療程後，也應密切 注意藥物的服用時間、副作用、及副作用的預防方法。如果發生嚴重不良反應，或是 肝功能異常導致黃疸等情形時，應立即停藥並就醫。最重要的是，肺纖維化病人應早 期診斷、早期治療，才能透過藥物治療的介入提升預後與存活率。 專題報導
20 vol.197．2022．4月 ◆ 核子醫學部主治醫師 劉嘉儒 兒童神經母細胞瘤 正子掃描簡介 神經母細胞瘤（neuroblastoma） 是一種兒童常見的惡性腫瘤，發生率 僅次於腦瘤及白血病，在新生兒族群 中更是最常見的惡性腫瘤。依照國內 1996 年至2010 年間健保資料庫的癌 症登記統計，在臺灣的發生率為每十萬 名0 到14歲的兒童中有將近8 位罹患 有神經母細胞瘤。若以新診斷病例數 來看，國內每年約有三十幾位的兒童 為新診斷的個案，平均的診斷年齡落 在1 到2 歲之間，且大部分都在1 歲 前被發現。神經母細胞瘤的細胞來源來 自於交感神經發育時的脊細胞，因此沿 著脊椎兩側的交感神經系統或者腎上腺 都有可能長出來，與成人的腎上腺嗜鉻 細胞瘤類似，卻相對惡性不少。由於是 從發育中的神經脊細胞長出的腫瘤， 依據分化程度的不同，神經母細胞瘤 可以泛指涵蓋了分化最好的神經節瘤 （ganglioneuroma）、神經節母細胞瘤 （ganglioneuroblastoma）到分化最差 的神經母細胞瘤（neuroblastoma）， 但往往在同一個病童的腫瘤中，可以混 雜了不同分化程度的部分。由於腫瘤本 身的分化差異決定性的影響到治療決 策，疾病過程中孩童需接受的影像檢查 兒童專 欄 台大醫網
21 台大醫網 Health Network 也相當繁瑣，本文將簡介為何要如此頻 繁進行這些帶有輻射性的檢查。 傳統的腫瘤分期會依據腫瘤的所在 位置、淋巴結的轉移、腫瘤涉及範圍是 否超過身體的中線，以及是否有肺臟、 肝臟、腦部、皮膚、骨頭或骨髓等遠端 轉移而決定。然而複雜而多樣性的細胞 分子變化、病理組織結構及臨床表現是 神經母細胞瘤最鮮明的特色。除了腫瘤 分期之外，許多的預後因子都會影響神 經母細胞瘤的臨床病程，包括了腫瘤的 病理組織學變化、染色體是否具有二倍 體（diploid）、特定染色體的變化，是 否帶有MYCN基因增幅、以及診斷的年 紀。眾多預後因子的綜合，在臨床上帶 來多樣的疾病表現，腫瘤可以不斷侵襲 或瀰漫性轉移，也可以逐漸往神經節瘤 分化而自行消退。發病年紀的差異便是 一個很鮮明的特色，臨床上常常可以看 到嬰兒診斷出神經母細胞瘤時已有遠端 骨轉移，然而經過手術切除大部分腫瘤 及化學治療後，可以控制住疾病在門診 長年追蹤，即便影像上仍有殘存腫瘤， 腫瘤卻也沒有再長大。因此神經母細胞 瘤的分期很有特色的在轉移的第四期增 列了「四S」期別，限定於有遠端轉移但 小於一歲的嬰幼童，四S 的預後便比第 四期還要良好。 由上述可見，神經母細胞瘤的初 診斷仰賴著影像的分期、病理及分子生 物標記的資訊，才能預測腫瘤的預後風 險，並依此風險分群來決定治療的策 略。在影像方面，除了超音波、斷層 掃描、核磁共振等解剖學影像外，核子 醫學在神經母細胞瘤扮演重要的角色。 除了確認遠端骨轉移的核醫骨骼掃描之 外，利用放射性同位素碘標記在間碘苯 甲 胍（metaiodobenzylguanidine, MIBG）進行的核醫伽瑪射線單光子掃 描，更是神經母細胞瘤診斷的標準建議 影像工具。MIBG是一種類似正腎上腺 素（norepinephrine） 的 分 子， 與 神 經母細胞瘤同源，經由正腎上腺素載體 蛋 白（norepinephrine transport） 九 成以上的神經母細胞瘤都會有部分細胞 攝取該分子而顯影，具有高敏感性與專 一性。近年隨著核醫影像的進步，核醫 在神經母細胞瘤的影像更往正子斷層 掃描的趨勢發展。正子斷層掃描利用 散發出正子的放射性同位素與生化分 子結合，偵測該分子在體內是否有不 正常的分布。除了造影技術本身具有 比伽瑪射線單光子掃描更高的解析度 與全身的立體掃描，正子藥物的取得 也比MIBG更容易。目前最常應用於 神經母細胞瘤的正子掃描藥物便是以 放射性氟18 所標記的氟18 去氧葡萄 糖（2-deoxy-2-[18F] fluoroglucose） 以 及 氟18 多 巴（L-6-[18F] fluoro-3,4dihydroxyphenylalanine）。 氟18去氧葡萄糖是臨床上應用最 廣的正子掃描藥物，腫瘤細胞本身的 兒童專欄
22 vol.197．2022．4月 高代謝性使其攝取葡萄糖作為細胞能 量來源，進而攝取該藥物顯影。氟18 去氧葡萄糖本身並不限於神經母細胞 瘤，代謝快速的腫瘤細胞通常便能有 不錯的診斷率，例如肺癌、食道癌、 淋巴癌、頭頸部癌等等。氟18多巴則 是於酪氨酸（tyrosine）要生成多巴胺 （dopamine）、正腎上腺及腎上腺素的 過程中的中間產物，多巴的吸收程度反 應了在這個生化過程中芳香族L- 胺基 酸脫羧酵素（Aromatic L-amino acid decarboxylase, AADC）這個酵素的 活性。由於神經母細胞瘤細胞多具有表 現出AADC酵素的基因，可以在氟18 多巴正子掃描中被顯影。不論在國內或 義大利的研究中，都發現氟18多巴有高 於九成的敏感度與專一性，在部分研究 成果中表現更勝於MIBG伽瑪射線單光 子掃描。除了在診斷上可以更準確的評 估腫瘤的侵犯與轉移程度，正子掃描更 提供了關於預後的資訊。由於神經母細 胞瘤的多樣性，在影像上的表現也是極 為複雜的，同一個病人身上的腫瘤可以 在不同的區塊各自呈現對氟18去氧葡萄 糖或氟18多巴的不同的攝取程度，甚至 同樣的病灶隨治療的改變而從氟18多巴 顯影轉變為氟18去氧葡萄糖的顯影。 由於氟18多巴的攝取來自於腫瘤細胞 對於兒茶酚胺（catecholamine）的合 成，氟18多巴的攝取強代表腫瘤的分化 更好，更趨向交感神經節的方向。相反 的，分化越惡性的腫瘤細胞代謝越高， 氟18去氧葡萄糖攝取更高。藉由兩種正 子掃描的互補性來診斷或追蹤神經母細 胞瘤，可以提供影像學上的預後參考， 作為治療的依據。 正是由於神經母細胞瘤的複雜多樣 性，才需要各式各樣的工具。從組織病 理、分子生物到影核醫的影像，才能拼 湊出整個疾病的全貌跟行為，幫助這些 小病患得到更精準更適合的治療策略。 兒童專 欄 台大醫網
23 台大醫網 Health Network 先天性肺部呼吸道畸形（CPAM）： 最常見的肺部發育異常 ◆ 外科部小兒外科主治醫師 洪琬婷 肺部的胚胎發育就像小樹的生長， 從左右兩支主幹萌芽開始，不斷分枝， 最終長成茂密的支氣管樹，支氣管末端 的肺泡像是茂密的樹葉，肩負了氣體交 換的重責大任。胎兒的肺部若在開枝散 葉的過程中發生異常，就可能產生不同 類別、不同嚴重程度的先天性肺部異 常。最常見的異常是「先天性肺部呼 吸 道 畸 形 」（congenital pulmonary airway malformation, CPAM），舊稱 先天性囊腫性腺瘤樣畸形（congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM），也有人稱為先天性肺部囊 腫。現在因為產前超音波檢查的普及， 以及影像品質的提升，大部分的胎兒在 產前超音波檢查就能看到異常部位，婦 產科醫師可能會告訴父母「肺部有囊腫 ／腫塊」、「有看到異常的血管供應」，而 診斷疑似先天性肺部呼吸道畸形，父母 也得以在產前或新生兒階段就獲得即時 的諮詢及治療計畫安排。 為什麼會有先天性肺部呼吸道畸形？ 會遺傳嗎？ 一般認為先天性肺部異常可能跟肺 部型態發育過程中的分子信號調控及基 因表現異常有關，是偶發、非遺傳性的 疾病，但是確切的致病機轉仍未知。 先天性肺部呼吸道畸形是怎樣的疾 病？會如何影響我的小孩？ 先天性肺部呼吸道畸形是肺部發育 異常形成的腫塊，因為組織發育受阻的 階段不同，它的表現很多變：典型肺組 織表現呈現大小不等的異常囊泡、少部 分的表現則是緻密小泡形成實質化的腫 瘤；部分先天性肺部呼吸道畸形的病人 會合併游離肺，特徵是除了肺部囊腫以 兒童專欄
24 vol.197．2022．4月 圖一 先天性肺部呼吸道畸形的示意圖及電腦斷層影像表現：（A、C） 典型的病灶表現大小不等的肺部囊腫 ;（B、D）混合型異常：除 了肺部囊腫以外，還有從胸主動脈分支而來的異常體動脈（箭號 處）供應。 大部分病人出生時沒有明顯症狀， 因此過去超音波不夠發達的年代，有不 少病人到青少年甚至成年後出現症狀才 被意外診斷，現在則是大部分病人在產 前超音波篩檢時就能發現（圖二）；出生 後沒有症狀的病人，雖然不需要立即處 理，但異常的囊腫不具正常排痰功能， 未來仍可能發生較嚴重的肺部感染或是 肺炎，囊腫也可能逐漸變大而壓迫正常 肺葉；此外約有1∼2％的病人會合併 惡性腫瘤。少數病人在出生時就有喘、 呼吸衰竭的症狀，最嚴重者會表現胎兒 水腫，表示其囊泡體積較大，在胎兒時 期就顯著壓迫正常的心肺組織，此時需 要緊急手術切除異常的組織，緩解壓迫 的症狀。 外，還有異常的體動脈供應血流，為混 合型異常（圖一）。雖然先天性肺部呼 吸道畸形是最常見的一種先天性肺部異 常，它的發生率仍然很低，大約每1萬 至2萬名新生兒中才有1例，若以目前 臺灣的新生兒數推估，每年全臺約有15 至20名新生兒診斷為此病。 兒童專 欄 台大醫網
25 台大醫網 Health Network 圖二 臺大醫院自 2007 年至 2020 年進行 100 台先天性肺 部異常手術的特徵分布 產前超音波發現疑似先天性肺部呼吸 道畸形，出生後需要再做什麼檢查 嗎？有可能是其他疾病嗎？ 肺部的病灶需要藉由電腦斷層檢 查才能較精確評估病灶位置、大小、影 響的肺葉範圍，同時配合顯影劑檢查可 協助辨識是否有異常體動脈供應。如果 病人出生後就有呼吸困難，建議儘早做 肺部電腦斷層，若生命徵象極度不穩、 運送至加護病房外會有困難，則至少以 床邊胸部X光初步評估。無症狀、不 須立即手術治療的病人，可以先初步評 估後，延至六個月大左右再接受有打顯 影劑的胸部電腦斷層檢查，此時體型較 新生兒時期大、可得到較清晰的影像結 果，也減少新生兒時期的輻射暴露。 診斷後需要治療嗎？要怎麼治療呢？ 先天性肺部呼吸道疾病的新生兒 出生後有可能會有呼吸症狀，因此產婦 需要在有新生兒加護病房及小兒外科醫 師設置的醫學中心生產。出生後大部分 無症狀的病人，由於未來仍有機會發生 肺炎、囊腫擴大壓迫正常組織、或是合 併惡性腫瘤的風險，因此雖不需要緊急 治療，仍建議要擇期手術切除病灶；國 際上對於最佳手術的時間沒有共識，考 量到麻醉與手術的風險、技術難度、以 及年紀增長肺部感染風險增加，本院目 前的建議手術時間為6個月大至一歲之 間，絕大部分可以使用胸腔鏡內視鏡微 創手術，經由2 至3 個小傷口切除病 灶（圖三A）；手術切除的範圍大部分為 兒童專欄
26 vol.197．2022．4月 圖三 （ A）此案例胸腔鏡手術使用兩個微創傷口切除病灶所在之右下肺葉（＊） （B）胸腔鏡手術半年後的傷口外觀 病灶所在的整個肺葉，少數病人的病灶 涉及多個肺葉時，為了保留較多的肺組 織，則可能進行部分肺葉切除。若是出 生後有症狀的病人，需要儘速評估緊急 手術切除以緩解症狀，極少數嚴重者可 能需要插管使用呼吸器、甚至需要葉克 膜支持心肺功能，新生兒時期的緊急手 術多半需要以傳統開胸手術方式進行。 手術的恢復及長期預後如何呢？ 本院麻醉科及外科醫師有豐富的嬰 兒胸腔鏡手術經驗，致力提升麻醉的精 結語 先天性肺部呼吸道畸形是偶發非遺 傳的先天肺部發育異常，大部分可在產 前超音波篩檢時發 現，但不同病人的 病灶表現及病情差 異仍不小，從產前 諮詢到出生後的處 置，需要婦產科、 準度、手術侵入性、及縮短術後恢復時 間，因此若是無症狀接受選擇性手術的 病人，大部分術後恢復都很良好，病灶 完整切除後即治癒，沒有復發風險，傷 口小、美觀且保留胸壁肌肉完整性（圖 三B），長期肺功能及生活作息也不會有 顯著影響。若是因症狀而緊急手術的病 人，因為術前心肺功能已經受到影響， 術後的恢復變異則較大，需視個別病況 而定，最嚴重的病人仍可能有因肺發育 不全、持續肺高壓等而有生命危險。 小兒外科、新生兒科、兒童重症多科團 隊參與，以便為病人進行最好的評估及 治療安排，絕大多數手術治療預後良好。 如有相關問題，可透過門診進行諮詢。 線上掛號 請掃右側 QRcode 兒童專 欄 台大醫網
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