Soluble guanylate cyclase 刺激劑 學名 商品名（中文名） 劑型 Riociguat Adempas®（愛定保肺） 藥錠 目前riociguat 是市場上唯一的藥物， 可以替代 PDE5 抑制劑，也是目前唯一被 FDA批准用於治療肺動脈高壓（第1類）和慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（第4類）的 藥物。Riociguat 禁與 PDE5 抑制劑和硝酸鹽同時使用，以避免過度血管舒張導致低 血壓。因為吸煙顯著降低riociguat 濃度，吸煙者的riociguat 劑量需求會較高。若服 用制酸劑成分為氫氧化鋁或氫氧化鎂，需與riociguat 間隔至少1小時，以防止降低 riociguat 的濃度。 Endothelin 受體拮抗劑 學名 商品名 （中文名） 劑型 Ambrisentan Volibris®（肺博舒） 藥錠 Bosentan Tracleer®（全可利） Macitentan Opsumit®（傲朴舒） Macitentan Opsumit®（奧欣明） Endothelin 受體拮抗劑會減少血管收縮。這類藥物都是錠劑，通常與其他類別的 肺動脈高壓藥物聯合使用。最顯著的副作用是體液滯留，可導致周邊水腫，甚至肺水 腫。這類藥物也有顯著的藥物相互作用。 對於 WHO 功能分類II 級或III 級或歐洲心臟／歐洲胸腔醫學會中危肺動脈高壓病人， 建議合併2種口服藥物治療。但對於具有高死亡風險的WHO功能 IV級或歐洲心臟／歐 洲胸腔醫學會高危險性肺動脈高壓病人，應開始使用注射途徑的prostacyclins。對於治 療失敗的肺動脈高壓病人，建議進行肺或肺與心臟移植候選評估。 所有用於治療肺動脈高壓的藥物，都會引起低血壓，病人應注意這種副作用。對 於服用soluble guanylate cyclase 刺激劑或 endothelin 受體拮抗劑的病人，需要 採取避孕措施，因為這些藥物具有致畸胎作用。 結論 良好的服藥依從性和充足的藥物供應對肺動脈高壓病人極為重要，因為藥物可以 幫助病人保持日常活動，防止因疾病惡化而入院。對任何的失代償性肺動脈高壓徵兆 保持警惕。因肺動脈高壓用藥存在顯著的藥物相互作用，建議諮詢藥師以了解藥物治 療的任何變化，包括其他藥物添加、停用或其他疾病藥物的劑量調整。 15 台大醫網 Health Network 擁有健康知識‧豐富彩色人生 台大醫網 HEALTH NETWORK
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