Treprostinil （Tyvaso®） 圖片來源：https://www. rarediseaseadvisor.com/news/ fda-pah-therapy-tyvaso-dpipriority-review/ Iloprost （Ventavis®） 圖片來源：https:// www.4ventavis.com/hcp_ how_the_aad_system_works. html Treprostinil （Remodulin®） 圖片來源：https://www. remodulinpro.com/pump-options 一方面，Upravi ® 的給藥不受食物影響，且胃腸道副作用較少。使Upravi ® 更具吸引 力的是，其給藥頻率（每天 2 次）低於Orenitram®（每天3次），且不需要重新調整 劑量，除非病人連續3天未服藥。第二種給藥方法是吸入，treprostinil（Tyvaso®）和 iloprost（Ventavis®），分別通過專門設計的裝置給藥。吸入途徑的優點是藥物局部遞 送至肺血管系統，可減少全身副作用。值得一提的是，Tyvaso® 最近在2021年4月獲 得FDA批准用於治療與間質性肺病相關的肺動脈高壓，以提高運動能力。 WHO疾病狀況快速進展的功能性第III 級和第IV級病人，以及歐洲心臟／胸腔醫 學會分類中高危險組的病人，需經靜脈或皮下注射的prostacyclins。這類注射途徑給 藥的藥物對於進展為右心衰竭的病人尤為重要。Epoprostenol 是首選，因為即使在高 危險肺動脈高壓中，它也能降低3個月的死亡率。Treprostinil（Remodulin®），可以 使用幫浦系統連續皮下給藥。 Prostacyclins 的常見副作用是頭痛、噁心、潮紅、和低血壓。此外，由於 prostacyclins 類似物可以抑制血小板聚集，因此可能導致出血。使用treprostinil 和 selexipag時應檢查藥物交互作用。 Phosphodiesterase 5（PDE5）抑制劑 學名 商品名（中文名） 劑型 Sildenafil Citrate Revatio®（瑞肺得） 藥錠 目 前 臺 灣 只 有 sildenafil（Revatio®）。Sildenafil 禁 止 與 硝 酸 鹽 和soluble guanylate cyclase刺激劑同時使用，以避免過度血管舒張導致低血壓。在最後一劑 sildenafil 24小時後，應延遲使用任何的硝酸鹽。 vol.193．2021．12月 14 專題報導
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