屬於哪一類的WHO肺高壓是很重要的，因為目前藥物主要核准用於WHO第1 類肺 動脈高壓，少部分可用於第3類及第4 類肺高壓。 肺動脈高壓的病人症狀是非特異性的，如運動性呼吸困難、虛弱、頭暈。隨著疾 病進展到右心衰竭，病人可能開始出現水腫和腹水。 WHO根據症狀嚴重程度建立了 一個功能分類（表2），歐洲心臟／胸腔醫學會則建立了一個風險預測模型，結合了幾 個預測因素來估計1年內肺動脈高壓病人的死亡率，並將這些病人分為3個風險組， 低風險（1 年內死亡率<5%）、中風險（1年內死亡率5∼10%）、和高風險（1年內死 亡率>10%）。這些分類可用於決定將採用哪種藥物治療策略。 藥物治療 肺動脈高壓確診後，會進行血管反應性試驗，若對血管擴張劑有陽性反應，則給 予鈣通道阻斷劑，其常見副作用是低血壓和下肢水腫。 不幸的是，只有大約5∼10%的肺動脈高壓是陽性反應者。多數的肺動脈高壓 患者需要標靶治療來治療肺動脈高壓。標靶治療針對肺動脈高壓的致病機轉，而最終 結果是促進肺血管平滑肌的血管舒張，進一步減緩疾病的進展或增進運動能力。目 前肺動脈高壓標靶治療有4種不同類別藥物：prostacyclins、PDE5抑制、soluble guanylate cyclase刺激劑，以及endothelin受體拮抗劑。如前所述，這些標靶治 療藥物主要用於WHO第1類肺動脈高壓，僅有少數藥物可用於WHO第3和第4類 肺動脈高壓患者。對於其他類型的WHO類別的肺高壓，應從潛在疾病的治療入手。 臺大醫院現有治療肺動脈高壓的標靶治療藥物將在下面按其藥理學類別單獨討論。 這 些標靶治療藥物有些在臺灣被列為孤兒藥，或是在特別許可下進口到臺灣的。 Prostacyclins 前列環素 學名 商品名 （中文名） 劑型 Treprostinil Orenitram®（無中文名） 長效釋放藥錠 Remodulin®（無中文名） 注射液 Tyvaso®（無中文名） 吸入溶液裝置 Epoprostenol Flolan®（服療能） 注射液 Iloprost Ventavis®（菲塔敏思） 霧化器溶液 Selexipag Uptravi ®（優拓比） 藥錠 Prostacyclins 會增進血管擴張，有多種的給藥途徑。第一種途徑是錠劑， treprostinil（Orenitram®）和selexipag（Upravi ®）。錠劑應整體吞服，不可破壞劑 型，因此不可經由鼻胃管給藥。建議隨餐服用Orenitram® 以促進吸收並減少腹瀉。如 果漏服一劑Orenitram®，則視為醫療緊急情況，因為肺動脈高壓復發的風險很高。另 13 台大醫網 Health Network 擁有健康知識‧豐富彩色人生 台大醫網 HEALTH NETWORK
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