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vol.187 ． 2021 ． 6 月 22 保健園地 常見用藥 ◆ 藥劑部藥師　曾昱綺 A Q & Q 我家小孩有蠶豆症，蠶豆症是什麼？有 什麼應該要特別注意的嗎？ A ： 葡萄糖 - 六 - 磷酸鹽去氫酶缺乏症（以下稱 G6PD 缺乏症），俗稱蠶豆症， G6PD 缺乏症是一種常見的 X 染色體性聯遺傳的先天代謝異常疾病，主要可能發生的表 現通常是因為紅血球 G6PD 功能不足，紅血球無法應付接觸到誘發因子造成的氧 化壓力，進而導致溶血反應。 G6PD 缺乏症在世界各地都可見，尤其是以地中海沿岸、非洲及東南亞地區 分布較多。以臺灣而言， G6PD 缺乏症之發生率約為 2 ％，即代表目前臺灣每一百 個新生兒中，大約有兩個小孩會患有 G6PD 缺乏症。目前我國衛生福利部國民健 康署提供之 21 項新生兒先天性代謝異常疾病篩檢（以下稱新生兒篩檢）即包含此項。 針對 G6PD 缺乏症 WHO 亦有依照臨床嚴重度之分級，除分級嚴重者一般來 說只要避免接觸到會誘發症狀的因子，就可以與其他人生活無異。但在新生兒時 期還是需要注意 G6PD 缺乏症引起之新生兒黃疸現象。 誘發的原因包含特定之藥品、食物、疾病及化學物質。需要注意的是， G6PD 缺乏症的急性發作可能發生在任何年齡層，而且 G6PD 缺乏症的急性發作不會因 為先前發作過，而減低再次發生的可能性，所以對於 G6PD 缺乏症的人來說，認 識生活中有哪些需要避免的誘發物質是相當重要，並且需要持續注意的。 需要避免使用之藥品清單其實目前仍眾說紛紜，常見者包含抗瘧疾藥品或磺 胺類抗生素，但更重要的是要告知醫師小孩有蠶豆症，並使用經醫師處方之藥品； 食物需要避免的就是大家熟知的蠶豆；化學物質則包含龍膽紫（紫藥水）、指甲花 染料、萘丸、含苯染料以及娛樂用藥「 RUSH 」。 在尚未知道新生兒篩檢結果前，切記不要讓寶寶（包括衣服或用品）接觸萘丸或 其氣味，也不要任意服用未經醫師開方之藥品，以避免溶血性貧血之發生機率。