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17 　台大醫網 Health Network 台大醫網 HEALTH NETWORK 擁有健康知識‧豐富彩色人生 能停止其生長，故患者每年需定期追蹤 主動脈直徑之大小，一旦發現有明顯擴 大情形時，則需增加追蹤的頻率。 ● 手術治療 預防性主動脈手術是預防主動脈剝 離無庸置疑之方法；當（ 1 ）主動脈直徑 達到 5 公分，或（ 2 ）主動脈直徑生長速 度每年超過 1 公分時，則建議施行此預 防性手術。 自 1968 年 Bentall 手術之引用開 始，將主動脈手術之存活率大大提升至 >98% ，開啟了馬凡氏症候群手術治療新 的里程碑。然而此種傳統的主動脈置換 術（ aortic graft surgery ）包含人工主 動脈瓣膜之置換，常合併有血栓性栓塞 （ thromboembolism ）的危險，需要終 身服用抗凝固劑（ Warfarin ）。 1990 年 代早期， David 等人發明了新的手術方 式，傾向保留患者自身之主動脈瓣，不 需服用抗凝固劑，結果顯示有不錯的預 後，目前已漸漸成為主流，特別是對於 育齡婦女。 對二尖瓣黏液性病變（ myxomatous change ）造成脫垂與逆流的問題，手術 修補或人工瓣膜之置換均有不錯之結果。 生活形態之調整 馬凡氏症候群患者應避免有碰撞、 跳躍、競賽型以及肌肉等長性收縮（如： 舉重、啞鈴、單槓）等體育活動，因為 這些運動會增加主動脈擴大以及破裂之 危險性。然而，在容許的情況下，病患 還是應該被鼓勵持續中度有氧活動。這 些活動長期下來可增進骨骼、心血管以 及身心方面的健康。 懷孕 懷孕會帶來主動脈擴大或破裂之危 險性，此風險與懷孕前主動脈大小及年 齡有關；若主動脈根部小於 4 公分，則 懷孕的風險較小。病患於準備懷孕前應 先經過遺傳諮詢，需充分明瞭下一代有 1/2 機會得到馬凡氏症，關於新生兒篩 檢方式、胚胎植入前之基因檢測等亦需 充分討論。 懷 孕 期 間 藥 物 以 乙 型 阻 斷 劑 （ atenolol, metoprolol ）為優先考慮， 不建議使用血管張力素受體阻斷劑，產 後不建議停止母乳補餵。 對於接受傳統主動脈置換手術患 者，長期服用抗凝血劑（ warfarin ）會 增加胎兒病變或流產的機率；懷孕期 間應改以皮下注射低分子量腎素（ low molecular weight heparin ） 較 為 安 全，因其無法通過胎盤，然而低分子量 腎素可能引起血小板低下症，亦可能無 法預防人工瓣膜發生血栓的可能。懷孕 期間接受婦產科與心臟科醫師之密切追 蹤是必須的。 結語 近年來，隨著醫學與科技的蓬勃發 展，對於馬凡氏症候群的致病原因與病 理生理學也越來越清楚；全球相關的醫 師們正努力找尋更有效之治療方式，我 們可以預期，新的治療方法將陸續被研 發，而馬凡氏症病患的壽命與生活品質 亦將獲得更好的改善。