台大醫網 NO.169

◆ 護理部護理長　徐淑金 漸凍人的護理 肌萎縮性脊髓側索硬化症（ amyotrophic lateral sclerosis, ALS ），俗稱漸凍人症，也 稱為肌萎縮側索硬化症，是一種進行性運 動神經退化疾病，可造成全身肌肉萎縮及 無力，致病原因不明。發生率為十萬分之 一∼三，男性罹病率約為女性的 1.5 ∼ 2.1 倍，平均發病年齡 40 ∼ 60 歲，從發病 到死亡平均約 3 ∼ 5 年。罹病時，病人腦 部和脊髓中樞系統內的所有運動神經元細 胞，會在短短數年內快速凋亡，逐漸出現 進行性的上下肢無力、神經肌肉萎縮、四 肢癱瘓、無法言語、無法吞嚥、甚至呼吸 衰竭，以致於必須長期依賴呼吸器維生。 此病尚無有效治療方式，臨床上僅用藥物 來延緩病程，目前使用 Riluzole 抑制麩胺 酸（ glutamic acid ）釋出，以減緩病人肌 肉力量喪失，其他只能採症狀治療來維持 生活品質。 由於臨床症狀表現為漸進式的，不同 的病程階段有不同的照護重點，詳述如下： 一、症狀開始期（工作困難期） 出現輕度但漸進性、不對稱的肌肉無 力、疲勞、耐力差和活動受限。典型症狀 包括：踝關節無力致垂足、跌倒、抓握困 難和精細動作變差。 （一）預防跌倒：可進行伸展活動或全身性關 節運動，以預防肌肉無力、萎縮及關 節僵硬；若運動後的疲勞或疼痛持續 超過 30 分鐘，則需要修改運動計畫。 物理治療師或職能治療師可依病人需 要，使用手、腳支架（矯形器）來輔 助日常步行、進食及穿衣等功能，但 須注意保護皮膚避免損傷，另外可使 用電動菜刀、牙刷及刮鬍刀等生活輔 助工具，維持病人功能的獨立性。 （二）居家改造：住屋空間的擺設應調整得 更有秩序，房門宜靠近盥洗室，房內 應設置叫人鈴及夜燈，用具以簡單、 易清潔、易刷洗為佳，房間的光線、 通風、溫度也需要考慮。 二、日常生活困難期 明顯手腳無力，甚至萎縮，生活功能 無法自理，如無法自行走路、穿衣、拿碗 筷，明顯關節僵硬及肌肉疼痛，言語開始 表達不清，吞嚥日漸困難，體重快速下降。 vol.169 ． 2019 ． 12 月　 22 保健園地