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baby ）。法洛氏四重症如果未經治療， 大約 35% 的患者會在一歲以前死亡，只 有約 50% 的病患可以存活超過三歲，可 以存活至成年的僅約 5% 。 1944 年美國約翰霍普金斯大學 （ Johns Hopkins University ）的外科醫 師布拉萊克（ Alfred Blalock ）以及他 的助手湯瑪斯（ Vivien Thomas ），在小 兒心臟科醫師陶西女士（ Helen Brooke Taussig ）的提議之下，首先以手術將病 童的鎖骨下動脈連接到肺動脈，目的是 增加法洛氏四重症病患的肺部血流量， 有效地緩解了患者低血氧的症狀，這個 在當代醫學史上可說是重大里程碑的 成功故事，在 2004 年時也被拍攝成電 影：上帝的傑作（ Something the Lord Made ）。但是醫學的進步並未就此停 歇，僅僅在 10 年以後的 1954 年，明尼 蘇達大學（ University of Minnesota ） 的外科醫師李拉海（ Clarence Walton Lillehei ）首先進行了法洛氏四重症的心 臟內完全矯正手術，包括心室中隔缺損 的修補以及右心室出口狹窄部分擴大手 術，這樣的手術可以讓病患心臟的血行 動力學恢復到幾乎正常。隨著外科技術 的逐漸改進，目前可以接受這項手術的 病患年齡下降到 3-6 個月大，手術的成 功率也大幅提高到 98% 以上。此外對於 年齡在 3 個月以下有嚴重低血氧症狀， 或是肺部血管發育偏小不適合立即接受 完全矯正手術的嬰兒，除了外科手術建 立暫時性的體循環動脈至肺動脈血管分 流，也可以考慮用心導管的方式在開放 性動脈導管或是右心室出口架上金屬支 架，增加病患的肺部血流量，改善低血 氧並且提供肺部血管長大發育的機會， 等到年齡大於 3-6 個月並且肺部血管發 育完全之後，再接受完全矯正的手術。 法洛氏四重症完全矯正手術的進 展，大幅度地提高了病患的存活率，超 過 90% 的患者在接受手術後可以存活至 成年以後，絕大多數的病患都可以從事 接近一般正常人的工作以及運動，甚至 建立家庭懷孕生子。然而長期的追蹤下 卻發現許多病患在接受手術的數十年以 後，開始出現顯著右心室出口的肺動脈 瓣閉鎖不全，這種異常的血液逆流有可 能導致右心室嚴重擴張及心肌纖維化， 造成右心室衰竭，同時也可能合併發生 危險的心律不整心室頻脈。目前建議可 以用定期的心臟核磁共振檢查來仔細評 估右心室的功能，有沒有達到需要接受 肺動脈瓣膜置換來改善肺動脈瓣閉鎖不 全的標準，除了外科手術的肺動脈瓣膜 置換，現在也可以經由心導管的方式取 代開心手術來植入新的肺動脈瓣。若是 合併發生心室頻脈，可以考慮心律不整 高週波燒灼術以及植入心臟內去顫器來 避免危險的狀況發生。 法洛氏四重症手術治療的進展是 20 世紀醫學上的重大成就，也徹底地改變 了這個疾病所呈現出來的面貌，而發展 跨領域的優質醫療照護體系，持續協助 醫師作出正確的判斷以及醫療建議，目 標不僅是增加這些病患的存活率，也要 維持良好的生活品質，就成為進入 21 世 紀後我們所必須面對的課題以及挑戰。 21 　台大醫網 Health Network 台大醫網 HEALTH NETWORK 擁有健康知識‧豐富彩色人生