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◆ 成人期先天性心臟病中心主治醫師　盧俊維 法洛氏四重症－ 見證現代醫學的進步軌跡和永無止盡的挑戰 法洛氏四重症是一種常見的先天性 心臟病，大約占了所有先天性心臟病的 7-10% ，也是最常見的一種發紺型先天 性心臟病（會導致流向全身各器官的動 脈血液含氧量下降的先天性心臟病）。 這個名稱的由來，是因為法國的法洛醫 師（ Étienne-Louis Arthur Fallot ） 在 1888 年首先詳細描述了四項此病在結構 上的特徵（如圖 1 ），包括： 1. 心室中隔缺損 2. 右心室出口狹窄 3. 主動脈跨坐在左心室和右心室之間 4. 右心室肥大 由於右心室出口狹窄，右心室的缺 氧血流向肺部時面對較大的阻力，部分 缺氧血就會轉而經由心室中隔缺損進入 主動脈（如圖 1 ），和原本主動脈中來 自左心室的含氧血相互混合，導致主動 脈中流向全身的各個 器官的血液含氧量下 降。如果右心室出口 狹窄的程度越嚴重， 右心室中流向肺部可 以做有效氣體交換的 血液量就越少，臨床 上低血氧的症狀就越 明顯，皮膚丶嘴脣以 及指甲往往會呈現藍 紫色，因此病童常常 被稱為藍寶寶（ blue vol.166 ． 2019 ． 9 月　 20 兒童專欄 圖 1　正常心臟及法洛氏四重症結構示意比較，藍色箭頭是表示 右心室內血液的流動方向