台大醫網 NO.166

低罹患其他慢性代謝疾病的風險。除了 體重控制、規律運動、避免吸菸酗酒之 外，也要特別注意飲食中膽固醇的攝 取，建議降低脂肪的攝取（尤其紅肉、 速食食品或奶油等飽和脂肪含量較高的 食物），並增加富含纖維質食物的比例， 如全麥製品、豆類和蔬菜。 ◎ 同合子型家族性高膽固醇血症 （ HoFH ）病人： 採用降血脂藥物治療並定期追蹤， 若成效不佳，輔以血漿離析分離 LDL-C （ LDL-C apheresis ），部分特定病人可能 考慮肝臟移植。 對於同合子型（ HoFH ）病人而言， 因為肝細胞表面不具有正常功能的 LDL 受體，所以對首選降血脂藥物 statin 類 的藥效反應可能有限，若追蹤發現降血 脂成效不理想，須併用第二線或第三線 藥物，部分案例可以輔以血漿析離術， 以類似血液透析過濾方式移除 LDL-C ， 或是進行肝臟移植，回復體內 LDL-C 排 除功能，不過移植後將必須終身服用免 疫抑制劑（抗排斥藥物）。 ◎ 異合子型家族性高膽固醇血症 （ HeFH ）病人： 主要採用降血脂藥物治療，持續控 制追蹤。 對於異合子型（ HeFH ）病人而言， 基因中尚有一個保有正常的功能，表示 肝細胞表面仍有具正常功能的 LDL 受 體，所以部分病人使用首選：高強度 statin 類藥物，可能就可以將 LDL-C 數 值控制在理想範圍內，倘若降血脂效果 不夠好，需再合併使用第二線或第三線 降血脂藥物。 ◎ 常規治療流程： 設立血脂控制理想目標值 加上第二線降血脂藥物 進行生活型態及飲食調整 並開始服用第一線降血脂藥物 考慮血漿離析分離 LDL-C 或使用第三線降血脂藥物 三個月後再次評估 LDL-C 數 值，若未達理想目標值 三個月後再次評估 LDL-C 數值，若未達理想目標值 ◎ 降血脂藥物選擇： 1. 第一線藥物（首選）：高強度 statin 類（ atorvastatin, rosuvastatin ） Statin 類藥物藉由抑制 HMG-CoA 還原酶，來降低膽固醇合成，並代 償性增加肝臟 LDL 受體，進而降低 血中 LDL-C 。而「高強度」 statin 的 效果，表示可以降低血中 LDL-C 數 值達 50% ，有許多研究也顯示這類 藥物可以降低心血管疾病事件的發 生率。目前「高強度」 statin 類為 atorvastatin （每日總劑量 80 mg ） 和 rosuvastatin （ 每 日 總 劑 量 40 mg ）。副作用包括：肝功能異常、 肌肉相關病變，此外，服用此類藥 物期間切記不可食用葡萄柚汁或相 關製品，若有併用其他藥物，也需 告知醫師或藥師，以避免交互作用 致使副作用發生機率上升。 vol.166 ． 2019 ． 9 月　 12 專題報導