台大醫網 NO.164

帶血，供給胎兒的全身血液循環所需， 出生後理應關閉。但如果孔洞太大則殘 存為 ASD ，除非殘存分流量很大才需要 處理，大部分會自行癒合，且多數可以 用經導管封堵器關閉；但如果合併其他 嚴重心血管異常則可能是小朋友存活的 必要孔道，不可隨意關閉，必須由小兒 心臟內外科醫師做詳細評估。 第三類為腔靜脈竇型，因為 ASD 破 損點靠近上下腔靜脈的入口，常合併右 側肺靜脈回流的異常，造成肺血流量的 增加，必須手術修補，不能使用經導管 封堵器關閉。 第四類為冠狀靜脈竇型，常合併存 開性左側上腔靜脈（以下簡稱 LSVC ）（本 來應該在出生前關閉）及冠狀靜脈竇頂 蓋缺損，而使 LSVC 或冠狀靜脈竇血流 進入左心房造成小朋友輕微發紺，是四 種 ASD 中唯一會有血氧較低的一種，部 分沒有 LSVC 者可用經導管封堵器關閉， 有 LSVC 者則需手術治療。家長們請特 別注意，一般單純的 ASD 因為是左向右 的分流（即左心房含氧紅色的血，流入 非含氧血的右心房），不會發紺但會造成 慢性肺高壓，如果小朋友有發紺，必須 注意是否已發生不可逆的肺高壓反應。 ASD 最容易被忽略的是因為症狀 不明顯，雜音又小，所以不容易及早診 斷，以前常常在男性當兵時體檢及女性 懷孕時才被發現，現在拜兒童健康篩檢 及科技的進步，在胎兒期或出生後即可 診斷追蹤，於適當時機接受適當方式的 治療。一般大分流，若不及時治療，在 青春期後即會有明顯的肺動脈高壓甚至 不可逆的變化，造成肺部損害及右心衰 竭，嚴重者可能需心肺移植，千萬不可 掉以輕心。 ASD 的治療不外乎開心手術 修補，包括可使用機器人微創手術，或 經導管封堵器關閉，但其選擇必須經詳 細評估，絕對不可人云亦云。修補時機 則最好在學齡前，可減少同儕異樣的眼 光。過去大型的研究，發現 20 歲以前修 補其生活品質及壽命可與正常人無異； 但在 20 至 40 歲後修補，壽命可能比正 常人少 10 年，且生活品質較差； 40 歲 之後症狀會愈發嚴重，右心衰竭的情形 明顯壽命較短，所以及早就醫才是良策。 單純心室中膈缺損（ VSD ）為最常 見的先天性心臟病，分為四個類型：第 一型位置較高，就位於主動脈瓣及肺動 脈瓣下方，幾乎不會自行癒合，且常因 左向右分流的拉力，造成主動脈瓣的脫 垂，進而發展成瓣膜變形閉鎖不全，嚴 重時於修補 VSD 的同時必須整修或置 換主動脈瓣膜，對於小朋友是相當不 利的情況，因為可能沒有適當的瓣膜 可用，且隨年齡增長常需再更換瓣膜， 尤其當其主動脈瓣脫垂嚴重時常蓋住部 分 VSD ，使分流變小，肺充血的情況減 輕，表面上似乎病情進步了，其實變得 vol.164 ． 2019 ． 7 月　 20 兒童專欄