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17 　台大醫網 Health Network 台大醫網 HEALTH NETWORK 候 群（ von Hippel-Lindau disease ）、 李 － 佛 美 尼 症 候 群（ Li Fraumeni syndrome ）、 戈 林 症 候 群（ Gorlin syndrome ）、 透 克 氏 症 候 群（ Turcot syndrome ）等。 兒童腦瘤病患的十年平均存活率 約為 70% ，已較過去的治療成績提升不 少，但部分病患會遺留因疾病或是相關 治療所引起的併發症與後遺症，譬如認 知功能障礙、內分泌失調、神經功能減 損等，導致生活品質下降。如何進一步 提升治療成功率與降低併發症的產生， 為臨床兒童醫學的當務之急。 惡性腦瘤 惡性腦瘤最常見為髓母細胞瘤 （ medulloblastoma ），如案例一的典 型病例，發生於小腦，早期可引起手腳 動作不協調、步伐不穩等臨床表現，但 因症狀發展緩慢且不明顯，常常待腫瘤 較大時引發水腦症，造成頭痛、嘔吐、 複視、意識障礙等症狀方才就醫確診。 治療方面需要以手術、化學治療、放射 線治療三管齊下，方能控制病情避免復 發。 3 歲以上髓母細胞瘤的病童，手術時 能完全或幾乎完全切除腫瘤、且無腦部 其他位置或脊髓轉移者，術後以放射與 化學治療後五年存活率可達七至八成； 3 歲以下病患、手術後有較多腫瘤殘留、 或有腫瘤轉移者，治療後五年存活率為 五至六成。治療後可能的副作用包括： 認知功能障礙、聽力障礙、生長發育遲 緩、內分泌功能失調、腦血管病變、白 內障、續發性腫瘤等，須定期追蹤。 其他常見的惡性腫瘤尚包括室管 膜瘤（ ependymoma ）與生殖細胞瘤 （ germ cell tumor ）。室管膜瘤好發於 小腦，另亦可見於大腦與脊髓，主要治 療方式為手術切除與放射線治療，而化 學治療效果較不顯著。生殖細胞瘤在臺 灣與日本韓國等亞洲國家較歐美國家來 得常見，多數出現在松果體或是上蝶鞍 部，容易合併水腦症，治療方式和前述 腫瘤不同，手術的角色為切片確立診斷 與水腦症的處理，而腫瘤的根除仰賴後 續的放射線與化學治療；少數生殖細胞 瘤含有畸胎瘤（ teratoma ）成分，對於 放射線與化學治療反應不佳，則須予以 開刀切除。 良性腦瘤 案 例 二 的 良 性 腦 瘤 為 顱 咽 瘤 （ craniopharyngioma ），位於蝶鞍附 近，常會壓迫視神經、腦下垂體或下視 丘構造，造成視力障礙與視野缺損、內 分泌功能障礙、尿崩、食慾無法控制導 致肥胖、或水腦症等問題。手術切除為 主要治療方式，在保留視神經與下視丘 構造的前提下進行最大安全範圍的腫瘤 切除，術後若有新發生或持續內分泌功 能異常或尿崩時，可給予賀爾蒙藥物治 療。手術若完全切除腫瘤，則幾乎不會 再復發；若有殘餘腫瘤或復發時，可以 考慮再次手術或是放射線治療。使用立 體定位放線治療技術（或放射手術，如： 電腦刀、加馬刀等），與傳統放射線治療 相比，有相同之治療成效但較少之副作 用，目前已取代後者成為主要的放射治 療方式。不過，腫瘤太大或臨近視神經 等重要構造時，放射線手術的效果較差 且較容易產生併發症。 良性腦瘤最常見者為毛狀星細胞瘤 （ pilocytic astrocytoma ），常見於小腦 位置，臨床表現類似髓母細胞瘤。治療