台大醫網 NO.158

vol.158 ． 2019 ． 1 月　 16 兒童專欄 eyes ）的黑眼圈。此外，腫瘤也會分泌 一種叫作兒茶酚胺（ catecholamines ） 的物質，造成高血壓、腹瀉、心悸、盜 汗等等不適。 神經母細胞瘤會遺傳嗎？ 神經母細胞瘤是否跟遺傳有關是許 多父母關心的問題。確有極少數帶異常 基因的家族患有「家族性神經母細胞瘤」 （ Familial Neuroblastoma ）。這類病人 發病時間較早、且容易同時患有其他中 樞神經或腸道神經系統方面疾病。所幸 這類病人僅占全部病人 1 ∼ 2% ，因此絕 大多數的案例都是偶發性，而非遺傳得 來的。 神經母細胞瘤如何診斷？ 當兒科醫師懷疑神經母細胞瘤時， 將安排一系列檢查。除了基本血球計 數、肝腎功能及血液電解質外，影像檢 查（如 X 光、超音波、電腦斷層或核磁 共振）也可協助判斷腫瘤的大小及位置。 在骨髓或是腫瘤的病理切片中發現癌細 胞常是診斷的必要條件。腫瘤分泌的兒 茶酚胺經人體代謝後形成「香莢杏仁酸」 （ Vanillylmandelic Acid ， VMA ） 後 經 尿液排出。因此檢驗尿中 VMA 的濃度亦 可幫助診斷。 神經母細胞瘤的分期系統 每個病人病況不同，預後不同。 目前治療上會依據病人發病年齡、腫瘤 期數、腫瘤基因變化及病理組織型態等 預後因子，病人的嚴重度與預後，將病 人分群治療。以此為基礎，醫師可以 為患者量身打造最恰當的治療策略。 目前神經母細胞瘤的腫瘤期數分期系 統較為大家常用熟知的是「 INSS 」系統 （ International Neuroblastoma Staging System ）。簡略說明如下： International Neuroblastoma Staging System 註 期數 說明 1 局部腫瘤，可經手術完全切除。除了與腫瘤完全相鄰的淋巴結以外無淋巴侵犯。 2A 局部腫瘤，手術無法完全切除。除了與腫瘤完全相鄰的淋巴結以外無淋巴侵犯。 2B 局部腫瘤，有同側非腫瘤相鄰淋巴結侵犯，且無侵犯對側淋巴結。 3 單側腫瘤，手術無法完全切除，且已超過身體中線侵犯至對側。 　　　　　　　　　　　　　　　或 單側腫瘤，有對側淋巴結侵犯。 　　　　　　　　　　　　　　　或 身體中線腫瘤，往身體兩側浸潤（但可切除）或有兩側淋巴結侵犯。 4 腫瘤已侵犯至遠端淋巴結或有其他器官轉移（需排除 4S ）。 4S 發病時小於一歲，且局部腫瘤符合 1 、 2A 、 2B 定義，且限轉移至皮膚、肝臟或骨髓。 ※註：本表僅供衛教說明使用，正確疾病分期需由專科醫師判定 大抵來說腫瘤期別越高預後越差， 除了 4S 之外。符合 4S 定義的病人雖有 遠端轉移，但是對治療反應很好，治癒 率超過九成。 另外近年新發展的「 INRGSS 」系 統（ International Neuroblastoma Risk Group Staging System ）：