台大醫網 NO.156

vol.156 ． 2018 ． 11 月　 18 兒童專欄 脈衝治療， 30mg ／ kg ／天，連續 3 天） 再逐步降低劑量。為了減少累積的類固 醇暴露劑量，通常會合併使用不含類固 醇的其他免疫抑製藥物。 預後 目前，兒童和青少年 SLE 的 5 年生 存率為 95% ，而 10 年生存率為 80 ∼ 90% 。兒童期發病的系統性紅斑狼瘡是臨 床醫師治療患者的挑戰。醫師需要在疾 病活性增加時使用免疫抑制劑，然而如 此會造成兒童和青少年 SLE 免疫功能低 下而容易遭受感染，因此需同時考慮不 同藥物治療方案及配合患者和家庭生活 方式，以便找到最佳治療效果。臨床醫 師最重要的目標是讓患者和家人了解並 接受診斷準備好終生迎接挑戰，通過教 育和經驗幫他們做好準備，掌握疾病， 以便能夠成功過渡病情並改善他們的最 終結果。 起始徵兆： 1. 不明發燒。 2. 體重減輕／增加（水腫）。 3. 神經學異常。 4. 貧血或瘀血。 5. 淋巴結或肝脾腫大。 診斷要件： 1. 蝴蝶斑 2. 圓盤狀皮膚疹 3. 光過敏 4. 口腔潰瘍 5. 關節炎 6. 漿膜炎 7. 腎臟病變 8. 神經病變 9. 血球變化： (a) 溶血性貧血， (b) 白血球過低， (c) 淋巴球過低症， (d) 血小板過低症 10. 免疫學變化： (a) 抗雙股 DNA （ ds-DNA ）抗體陽 性， (b) 抗 Sm 抗體陽性， (c) 抗磷 酯質（ anti-cardiolipin ）抗體陽性 （ IgG 或 IgM 亞型皆可）或狼瘡抗凝 血因子（ lupus anticoagulant ）抗 體陽性。 11. 抗細胞核（ ANA ）抗體陽性。 註： 11 項診斷要件中若有 4 項（含）以 上，則確立了 SLE 的診斷。 臨床特點： 1. 比大人病情嚴重且容易侵犯多重器官。 2. 出現症狀到確立診斷約需 1 個月到 5 年。 3. 五年存活率約 95% 、十年存活率約 80 ∼ 90% 。 4. 臨床表現、病程進展、未來預後皆是 高度不確定。 5. 因為抵抗力低下而容易感染。 6. 治療全身型紅斑性狼瘡，除了得到減 少器官損傷與降低疾病活性的好處， 也會帶來藥物的副作用與增加感染的 風險，臨床醫師時常必須在利益與風 險兩者之間取得平衡。