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17 　台大醫網 Health Network 台大醫網 HEALTH NETWORK 些病人要確立診斷可能需要長期追蹤後 才能決定。 流行病學 據估計，兒童和青少年 SLE 占所有 SLE 病例的 10% 至 20% ，平均發病年齡 約為 12 歲，也就是多半在青春期，罕見 發生在 5 歲或以下。與成人相比，兒童 和青少年 SLE 患者通常患有更嚴重的疾 病和更廣泛的器官受累，如果不治療， 5 年死亡率達到 95% 。 臨床表現 SLE 是一種隨著時間改變在每個個體 中會不斷發病的疾病，並且在診斷後甚至 多年後可能出現新的表現。任何器官系統 都可能被侵犯影響，因此潛在的臨床表現 無數。大多數狼瘡患者初期僅表現出發 燒、體重減輕、疲勞、食慾不振、淋巴結 病和肝脾腫大等非特異性症狀。 SLE 在兒童期或青春期的表現與成人 不同。 SLE 兒童最常見的症狀包括發燒、 疲勞、血液學異常、關節痛和關節炎。 在皮膚方面會出現的包括蝴蝶班、對陽 光敏感性、口腔粘膜潰瘍、指甲周圍紅 斑和禿頭。 在骨骼肌肉方面，關節炎通常出現 在診斷的第 1 年，可能是無症狀的（晨 間僵硬，無痛性腫脹），但通常是影響大 小關節的對稱性多關節炎。 而 SLE 患者的腎臟疾病通常無症狀， 需要仔細監測血壓和尿液分析；在青少 年中， SLE 的腎臟疾病通常表現為腎病 症候群（ nephrotic syndrome ），指的 是嚴重的蛋白尿及其相關的腎小球疾病 的臨床表現。腎病範圍蛋白尿定義為每 天由尿液流失的蛋白質超過 3.5 克，由 大量尿蛋白損失引起的與腎病症候群相 關的臨床表徵是低白蛋白血症（ serum albumin ≤ 2.5g/dL ）， 水 腫 和 高 脂 血 症（ serum cholesterol>200mg/dL ）。 SLE 的腎臟疾病最嚴重會表現腎功能衰竭 （ renal failure ），其主要症狀是少尿或沒 尿、全身水腫、疲勞、尿色變化和噁心 ／嘔吐。 SLE 的神經／精神症狀可伴有或不伴 有明顯活性的 SLE ，症狀包括頭痛、急性 意識混亂、癲癇發作、精神病、認知缺 陷、舞蹈病和腦血管意外（中風）。血液 學方面主要是免疫破壞反應導致的血液 細胞減少症（溶血性貧血、血小板減少 症或白血球減少症）。 治療 皮質類固醇是治療急性 SLE 的主要 方法，可迅速改善急性病症的惡化；但 要嚴格要求患者的醫囑遵從性，特別是 在青春期，否則會有嚴重副作用。皮 質類固醇治療的潛在副作用包括影響 兒童生長、胃口／體重增加、皮紋、 痤瘡、高血糖、高血壓、白內障、缺 血性壞死和骨質疏鬆症。兒童和青少 年 SLE 患者皮質類固醇的最佳劑量仍然 未知；嚴重疾病通常用高劑量靜脈注射 methylprednisolone （ pulse therapy,