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乾燥症
(Sjogren's syndrome)

台大醫院內科部免疫風濕科醫師 翁國益 許秉寧     

    
    乾燥症是一種全身性的風濕免疫性疾病,也就是一種發炎性的疾病,最常影響淚腺和唾液腺的功能。在二十世紀的早期,有一位瑞典醫師修格連 (Henrik Sjogren) 發表了一篇專題論文來描述一群同時具有慢性關節炎和口乾、眼乾症狀的女性病患。後來的醫師便以他的名字來命名這個特殊的發炎性疾病。此種疾病稱為修格連氏病 (Sjogren’s syndrome),又稱作乾燥症。此疾病因為缺乏淚液,病患常常會覺得眼睛不舒服,有異物或灼熱感,甚至會疼痛。嚴重的時候,甚至會併發角膜的損傷或眼睛的感染。此外,因為缺乏唾液,病患會覺得口乾,吃乾的東西時更會覺得吞嚥困難。有時候臉上或脖子周圍的唾液腺甚至會因為發炎而腫起來。有的時候也會併發蛀牙、牙齦發炎或口腔的黴菌感染。有些病患會覺得其他位置的黏膜(鼻黏膜或陰道)或皮膚也有比較乾燥的感覺。這些症狀可能相當輕微,使得病患原本不以為意,也可能非常嚴重,干擾到病患工作和生活的品質。

    除了淚腺和唾液腺之外,乾燥症也會影響其他的器官,只是比較少。其中最常見的是前面提過的慢性關節炎。其他像是皮膚、肺臟、肝臟或腎臟也都可能因為發炎造成病變。神經系統也可能會受到影響而造成一些神經學上的症狀,像是麻、刺痛或是無力,甚至因為中樞神經病變而造成類似中風的症狀。此外,許多病患也會抱怨長期沒有特殊原因的疲倦感,影響到工作與生活。

    乾燥症可以分為原發性的乾燥症與續發性的乾燥症,比例上約各佔一半。原發性的乾燥症是指病患除了乾燥症本身之外,沒有別的風濕免疫性疾病。續發性的乾燥症則是指病患除了乾燥症之外,同時也有併發其他的風濕免疫性疾病。事實上,乾燥症是風濕免疫性疾病中,最常併發其他風濕免疫性疾病的疾病之一。像是全身紅斑性狼瘡和類風濕性關節炎都常常併發乾燥症。

    引起乾燥症的原因目前還不清楚,只知道與自體免疫有關。大多數的病患血液中有一些特殊的抗體,證明原本只會攻擊外來感染源的免疫系統出了問題,轉而攻擊病患本身的一些組織構造,造成乾燥症的症狀。像是眼乾就是因為淚腺被自己的免疫系統攻擊而失去功能,口乾就是因為唾液腺被自己的免疫系統攻擊而失去功能等等。有些研究進一步顯示某些特別的基因及某些病毒的感染似乎會使得人們發生乾燥症的機會增加,不過這方面還沒有非常完整的證據。

    美國人的統計顯示乾燥症的病患約占全國人口的百分之一到百分之二,算是相當常見的疾病。雖然各個年齡層的人都可能發生乾燥症,乾燥症最常見還是發生在四十五到五十五歲之間。女性病患約為男性病患的十倍。

    乾燥症的診斷需要綜合症狀,身體檢查,抽血檢驗和一些特殊檢查的結果來判斷。口乾、眼乾的症狀其實相當不具特異性,而且可能很主觀。許多其他的疾病或是藥物的副作用都可能造成口乾、眼乾的症狀,所以需要一些客觀的檢查來確定淚腺或唾液腺的功能確實不正常。例如眼科的淚腺分泌測驗(Schirmer test)是先在雙眼點上麻藥,然後在眼睛的外側三分之一處放上小紙條,在五分鐘之後,若淚液只沾濕五公釐以內,就表示淚液分泌確實比較少。其他的檢查像是核醫唾液腺掃瞄可以用來檢查唾液腺的功能。百分之五十到百分之九十的乾燥症病患血液中可以檢驗出乾燥症相關的自體抗體,對診斷的建立相當重要。有時候則必須經由唾液腺的病理切片來確定乾燥症的診斷。

    乾燥症的治療以減輕症狀為優先。在醫療系統提供的幫忙之外,其實病患應該先從生活習慣及環境的改變來著手。避免長期處於濕度太低的環境中可以避免乾燥症狀的發生。多喝水或嚼口香糖可以減緩口乾的症狀。口乾症狀嚴重的病患應該避免太乾或太硬的食物,或是伴隨飲料或湯食用。人工淚液可以改善眼乾的症狀。有些眼科醫師用阻塞鼻淚管的方式來增加淚液在眼睛停留的時間,也可以改善部份病患眼乾的症狀。此外,含有免疫抑制劑的眼藥水對於降低淚腺的發炎可能有效,進而改善淚液分泌不足的問題。有些口乾症狀嚴重的病患可能需要一些直接刺激唾液分泌的藥物,如 pilocarpine (Salagen),才能改善症狀。以目前我國健保的規定這類藥物是需要事前申請,經過審查通過才能開立處方。有些女性病患因為陰道乾燥造成性交疼痛的問題,可以使用一些潤滑劑來改善症狀。另外一個層次的治療是疾病修飾的抗風濕藥物 (disease-modifying anti-rheumatic drugs, 亦稱 DMARD)的使用。這類藥物的效果較慢,經常需要持續使用四到八週以上才能觀察到效果,不過這類藥物才有可能真正降低全身性的發炎反應,長期的改善口乾、眼乾以及其他的症狀。其中最常用的例如 hydroxychloroquine (Plaquenil)等等。如果病患全身性的發炎反應較嚴重,或是影響其他主要器官的功能時,常常必須積極的使用類固醇及其他免疫抑制劑才能改善病患的病情。

    大多數乾燥症的病患除了必須忍受惱人的口乾、眼乾症狀之外,其實在健康上並沒有太大的問題,過著與正常人一樣的生活。但是少數的乾燥症病患會併發關節炎、間質性肺炎、肝炎、皮膚血管炎、神經炎甚至淋巴瘤等等嚴重的全身性病變。所以長期規律的在專科醫師門診追蹤,定期接受一些併發症的篩檢,可以早期發現這些嚴重的全身性病變,進而早期治療,對於乾燥症的病患是相當重要的。

    乾燥症是一種全身性的風濕免疫性疾病,最常影響淚腺和唾液腺的功能。在我國健保的規定中,是屬於重大傷病的一種。目前並沒有可以真正根治乾燥症的方法,但是在接受正確的治療後,大多數病患的症狀可以得到改善,過著與正常人一樣的生活,有些病患的症狀則可以完全消失。早期診斷,生活習慣與環境的改變,與醫師充分配合的治療是改善預後最重要的因素。

(2011/10 許秉寧醫師修訂完成)